概述
雷爾氏綜合症是可致命疾病，會影響多個器官，尤其是腦部和肝臟。該病與小童使用阿士匹靈治療病毒感染疾病（如水痘）有關。可導致脂肪肝及肝臟輕微發炎，同時影響腦部。肝臟會輕微發脹和變硬，腎臟的外觀也會改變，有時也會出現黃疸。及早治療尤其重要，否則會導致死亡或腦部嚴重受損。病因
雷爾氏綜合症檢查該症所帶來的嚴重病徵相信與肝臟等器官的線粒體細胞受破壞有關。然而，絕大部分感染水痘或流感病毒的兒童縱使服用阿士匹靈也不會出現該症，而被診斷出患雷爾氏綜合症者也不一定曾服用阿士匹靈。
臨床表現
雷爾氏綜合症起病迅速，其主要臨床表現為：①在病前2周內常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅症狀。②腦部損害，為瑞氏綜合症最為突出的表現。當前驅症狀好轉時，可突然出現頻繁嘔吐和劇烈的頭痛，開始時興奮煩燥、精神錯亂、嗜睡，隨後轉為驚厥、昏迷，乃至大腦強直狀態，可因呼吸衰竭而死亡。③肝臟損害，表現肝臟腫大，伴有肝功能障礙，多無黃疸和出血傾向。④多數伴有低血糖，少數出現脫水和代謝性酸中毒等。
患兒肝腫大，肝細胞脂肪浸潤；腎、胰腺及心肌也有脂肪浸潤，腦內主要有大腦水腫。
發病前常有病毒感染史，如流感或水痘等，感染好轉後3～5天可產生反覆性嘔吐，嘔吐發生後數小時至2天時，患兒即表現意識改變，可有視幻覺，精神混亂等，數小時內可進展至木僵及昏迷。Reye綜合徵意識狀態分為Ⅰ～Ⅴ期。嚴重病例可迅速（24小時內）進展至Ⅴ期既呼吸暫停及全身肌弛緩。輕症可進展至第Ⅰ～Ⅲ期即漸好轉。第Ⅳ期主要為腦水腫，瞳孔對光反應遲鈍，去大腦強直陣發過度換氣，顱內壓周期性增高，此時如不能給予緊急措施降低顱內壓，患兒往往死亡。
昏迷病兒的運動功能異常包括僵直、腱反射亢進、陽性巴氏征（雙側）。驚厥在未及時給予治療的病兒中常見，若及時給予支持治療（如低血糖及呼吸紊亂的處理），則僅有20%的病例發生驚厥。昏迷發生後1～2天多有肝腫大。
嬰兒小於1歲者，如患本病則常有驚厥發生且多伴低血糖，呼吸紊亂，如呼吸暫停及過度換氣，而前驅病毒感染及嘔吐則不如大年齡小兒顯著。
既往本病病死率高達80%，現已降至10%～20%（有條件的急救中心）。但能存活的病多數是在昏迷後幾天即有好轉；昏迷越久，預後越差。後遺症包括智力受累、驚厥、運動功能受累等。
來歷
雷爾氏綜合症名稱來自R. Douglas Reye（雷爾）醫生，他與澳大利亞醫生Graeme Morgan和Jim Baral在1963年於英國醫學期刊刺針率先發表該症的研究報告。同樣在1963年，George Johnson（詹森）與同事在一次B型流感爆發的調查報告中，載有16名小童神經受損，其中4名出現類似雷爾氏綜合症的病徵，故有醫生又稱此症為雷爾氏-詹森綜合症。其實，該疾的出現可追溯至1929年的病例。
1970年代末至1980年代初，俄亥俄州、密西根州和亞利桑那州的研究[2]指出，使用阿士匹靈治療上呼吸道感染或水痘可能引致該症。1980年起，美國疾病控制與預防中心提醒醫生及家長雷爾氏綜合症與使用阿士匹靈治療水痘或病毒引致疾病有關。1986年，美國食品藥品監督管理局要求含有阿士匹靈的藥物貼上雷爾氏綜合症警告標籤。
症狀
雷爾氏綜合症第一期
持續嚴重嘔吐，進食也無助紓緩
疲倦
General mental symptoms, e.g. confusion
發惡夢
第二期
stupor caused by minor brain inflammation
hyperventilation
脂肪肝（通過活體組織切片發現）
Hyperactive reflexes
第三期
第一至二期的病徵持續
可能陷入昏迷
可能會腦部腫脹
Rarely, respiratory arrest
第四期
昏迷加重
瞳孔擴張但對光線反應微弱
肝功能衰退
第五期
治療第四期不久即進入第五期
重昏迷
Seizures
呼吸困難
Flaccidity
Extremely high blood ammonia (above 300mg per 100mL of blood)
死亡
後果
成人罹患的個案少之又少，而往往能完全康復，肝臟和腦部功能在兩星期內回復正常。但對於兒童尤其嬰兒則會出現中度至嚴重的永久腦部損害。1981至1997年間，美國的個案中有超過30%死亡。
Differential diagnosis
Causes for similar symptoms include
Various inborn metabolic disorders
Viral encephalitis
Drug overdose or poisoning
Head trauma
Hepatic failure due to other causes
Meningitis
腎衰竭
檢查
腦電圖【鑑別診斷】應注意與流行性腦脊髓膜炎、乙型腦炎、化膿性腦膜炎和敗血症相鑑別。
實驗室檢查
1．血象：白細胞升高可達20—40X109／L，似粒細胞升高為主。少數患兒血小板減少。
2．肝功能：異常為特異性表現，谷—丙轉氨酶、谷—草轉氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脫氫酶均升高。
3．血氨升高：早期即升高，可高達176p．mol／L(300t_,g／d1)，常於2-3日內降至正常。
4．血液檢查：凝血酶元時間延長、血鈉偏低、血糖低、血脂高，大多有呼吸性酸中毒和呼吸性鹼中毒。
5．腦脊液：壓力升高，沒有炎症性改變。氨升高，葡萄糖輕度降低，細胞數、蛋白、氯化物正常
6．腦電圖：呈瀰漫性腦病改變，背景波呈廣泛高幅活動，有的有棘波(癲癇樣放電)。
7．應與中樞神經系統感染如病毒性腦炎、化膿性腦膜炎、病毒性肝炎引起的腦病、中毒性腦病相鑑別診斷。
治療原則
採取綜合措施治療，重點在於控制腦水腫降低顱內壓，控制驚厥，糾正代謝紊亂。
1．控制腦水腫、降低顱內壓：甘露醇(mannit01)，每次1．Os／kg，開始每4—6小時一次(滴速l0ml／min)，可同時套用地塞米松。維持血液滲透壓在315-320m(Om／L。套用巴比妥或腦室引流可降低顱內壓。用10％的葡萄糖維持輸液，其速度足夠產生1—1．5ml／(ks·h)尿液。低溫(30—33~C)和藥理學劑量的苯巴比妥10—鼬n曠(ks·d)可用於降低不能控制顱內壓時機體(腦)的代謝需要。維持正常血壓，保證顱內灌注壓在6．67kPa(50mmHg)以上。顱內灌注壓過低可使腦水腫加重。保持呼吸道通暢，監測血液氣體變化(血氣分析)，防止高碳酸血症和低氧血症，以免加重腦水腫。
其他降低顱內壓的措施還有過度通氣治療可降低PaC02，使腦血管收縮，腦容量減少。
2．控制驚厥：有驚厥時需緊急止痙，例如地西泮(diazepan，安定、苯甲二氮卓，vahum)，肌肉或靜脈注射，0．3—0．5mg／(Ls·次)。靜脈注射速度亦慢，15—30分鐘後可重複使用。不宜與巴比妥類藥同用，防止呼吸抑制作用協同作用以避免發生呼吸衰竭。
3．糾正代謝紊亂：①降低血氨可採用腹膜透析，新鮮血液交換輸血療法；精氨酸(arginine)滴注治療或用新黴素(neomycin)口服(刃—100mg／(kS．d)，分3—4次)或灌腸以減少產氨；②糾正低血糖，用10％—15％葡萄糖1200—16(g)ml／(m2·d)，當血糖稍高於正常時，可加用胰島素以減少游離脂肪酸；③維持水、電解質及酸鹼平衡，維持正常血壓；④防治低鈣血症；⑤套用VitK治療低凝血酶元；⑥加強護理，恢復期可套用腦活素(cerebrolysin)、胞磷膽鹼(citicohne，胞二磷膽鹼，咖dinediphosphate)促進腦細胞代謝，以減少後遺症的發生。腦活素用量為5—10ml，溶於生理鹽水100—250ml中靜脈滴注，每日一次，15天為一療程。胞磷膽鹼劑量為每日50—200mg，用5％—10％葡萄糖注射液稀釋後靜滴，5—10日為一療程。亦可每日50—200mg肌肉注射。
病症後果
耐心護理後果：可能令幼兒出現雷爾氏綜合症，並發腦水腫及令器官死亡。
抗生素不能濫用，尤其對嬰幼兒。國外已有研究指出，嬰兒濫用抗生素會造成嬰兒成年後，出現哮喘的幾率大大增加。甚至還可能令寶寶出現雷爾氏綜合症，並發腦水腫及令器官死亡。
是一種因病毒或毒素損害了身體不同部位細胞的兒童期疾病。其主要症狀是，起病於孩子患流行性感冒或出水痘的恢復期，突然出現無法控制的嘔吐、發燒和嗜睡，並且到了難以喚醒的程度。雖然這種疾病發生的病例不是很多，但是如果不能及時做出診斷，會導致孩子死亡。因此，如果孩子在患流感或水痘的恢復期（尤其是使用了阿司匹林之後）
出現這些症狀，家長務必做以下一些工作：
快速送孩子去醫院就醫，因為只有到醫院進行很多項檢查才能確診並採取有效的措施來救治孩子。
為防止延誤診斷，在孩子的疾病未得到確診之前，千萬不要給孩子服用任何阿司匹林類退熱藥物。
可以對孩子採取必要的物理降溫措施.患瑞氏綜合徵的患兒恢復期較長，家長要配合醫生耐心護理好孩子，避免疾病的復發。
個案統計
雷爾氏綜合症自美國疾病控制與預防中心在1980年起提醒醫生和家長後，美國出現雷爾氏綜合症的宗數開始下降。1980至1997年間，該症在美國有紀錄的個案由1980年的555宗下降至1994年起每年約2宗。93%的個案在3星期前曾出現病毒感染疾病。而在1991至1994年間，每年因該症而住院的比率為每100萬18歲以下人口0.2至1.1個。
1980年代，英國的研究發現該症與阿士匹靈有關聯[6]1986年6月，英國藥物安全委員會發出警告，呼籲不要給12歲以下兒童處方阿士匹靈，並在藥物上加上標籤。自此以後，英國的有紀錄雷爾氏綜合症個案下降，由1983/84年每10萬12歲以下人口0.63個，降至1990/91年0.11個。
法國一項由1995年11月至1996年11月的全國調查發現，9個患有雷爾氏綜合症的兒童，其中8個曾服用阿士匹靈。其後，當地的醫學組織向公眾和醫生髮出相關的警告。
致脂肪肝
雷爾氏綜合症曾出現流感及脂肪肝等徵狀的逝世女童，楊超發估計她或患上雷爾氏綜合症，以往於瑪嘉烈醫院每年都有一、兩個桉。他表示，以往八成患該症病人血內也驗出阿氏匹靈，估計與雷爾氏綜合症有關，故提醒家長於子女發燒時不要胡亂購買成藥，因小孩若進食含阿士匹靈藥物較易出現胃炎等併發症。他指，現時醫生已減少處方阿士匹靈，但部分中藥或成藥仍含該強力止痛退燒藥。
衛生防護中心總監曾浩輝11日回應指，雷爾氏綜合症確會令器官出現脂肪化等病變，該症對小孩尤有影響，但現階段須進一步測試確定女童是否因為該症、還是其他新陳代謝等毛病致死。被問到女童曾否進食中藥等，曾浩輝則指女童有服藥，但暫未找到有藥物與其死因相關。
病症引發
雷爾氏綜合症水楊酸中毒致呼吸困難
香港醫院藥劑師學會教育總監崔俊明關注冬青油的安全問題，促請生產商儘量加入警告字句，警告16歲以下少年及兒童勿把這類藥油塗在鼻上。衛生署回應亦呼籲，市民勿過量使用含冬青油的藥膏藥油，免引起水楊酸中毒。
屯門醫院早前一名患感冒的3歲女童，懷疑死於罕見的“雷爾氏綜合症”，據文獻所載，此症懷疑與水楊醯胺這化學品有關。水楊醯胺有一種衍生物叫冬青油（學名是水楊酸甲酯），冬青油普遍存在於可紓緩傷風鼻塞的藥膏或藥油。
崔俊明擔心，若小童或嬰孩誤服含冬青油的藥油藥膏，或把這些藥油塗在鼻上以紓緩鼻塞會有危險，因青少年或嬰孩可能會因攝入冬青油而引發雷爾氏綜合症。他指若僅把正常分量含冬青油藥油塗在普通皮膚上，危險性不大。
在大型連鎖藥房視察，發現至少7款常見的外用藥油、藥膏或傷風膏含冬青油（見表）。其中和興白花膏的包裝盒，未有警告小童不宜，警示有不足；其餘6款產品則提醒兩歲以下小童或嬰兒勿用。
成分標籤溷亂沒披露含量
雷爾氏綜合症成分標籤亦出現譯名溷亂問題。像同樣是冬青油成分，有的藥油卻稱之為冬綠油或wintergreenoil，有的沒印刷中文成分標籤，只列出英文學名methylsalicylate，消費者易生溷淆。
白花油國際（0239）執行董事顏福偉回應時指出，白花油包裝上的警告字眼已向衛生署註冊並得到當局審批。他認為只要不是口服，單是呼吸而發生危險的風險很低，並認為即使在傷風感冒時使用亦沒有問題。顏重申，只要根據包裝內的標籤正確使用其產品，便不會有問題。
衛生署回應稱，現時未有確實研究報告塗在皮膚的水楊酸甲酯（冬青油），有多少比例會被吸入人體，不建議大量使用，免引致水楊酸中毒病狀，如呼吸困難。
消除腦水腫是治療本病的重點，是改善預後的關鍵，應注意保護肝功能和加強支持療法，有人採用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。
