病因
(1)可能受感染或異體蛋白誘發自身免疫性性疾病,又叫格林-巴利氏綜合徵。
(2)代謝及內分泌障礙:如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛風等。
(3)營養障礙:如腳氣病、糙皮病、維生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。
(4)化學藥物及物品:如呋喃類、異煙肼、磺胺類等藥物,一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金屬。
(5)感染性疾病:如麻風、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。
(6)結締組織病:如系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、硬皮病等。
(7)遺傳:如遺傳共濟失調性周圍神經炎,進行性肥大性多發性神經根炎等。
分類
急性格林巴利綜合症
又名急性感染性多發性神經根神經炎或急性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病(AIDP)。約半數以上病人在發病前數日到數周內常有感染史,如喉痛、鼻塞、發熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道症狀,另外還可有帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急,症狀逐漸加重,在1-2周內達到高峰。80%以上病人首先出現雙下肢無力,繼之癱瘓逐漸上升加重。嚴重者出現四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命。多數在2~4周開始恢復,程度和快慢各病人差異較大。
約1/3病人可遺留有後遺症狀。如雙下肢或/和雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛,足下垂。患肢有主觀感覺異常,如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感,檢查可見四肢遠端"手套-短襪"型感覺減退或缺失。部分病人遺留有面癱,或吞咽困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經功能障礙可見手足少汗或多汗,肢端皮膚乾燥,或有大小便瀦留或失禁。
慢性格林巴利綜合症
又名慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病(CIDP)。與AIDP相似而又有所不同。CIDP病程緩慢易復發,症狀以肌無力和感覺障礙為主。肌無力症狀常是對稱性的,主要表現肩、上臂和大腿無力,也可合併前臂、小腿、手和足的無力,肢體無力常較軀幹無力更為常見。下肢無力常表現為行走蹣跚,易踩空,不能持久站立,上下樓梯費力和起坐困難。
上肢無力則表現套用鑰匙開鎖、握筆、解鈕扣、梳頭有困難。肌肉大多有萎縮。有相當一部分患者臨床表現為急進性病情發展惡化,自四肢遠端肌肉萎縮無力進行性向近端發展,甚至累及胸背部、頸部肌群,造成全身肌肉萎縮;更有甚者,迅速導致呼吸肌萎縮,臨床表現為呼吸困難,病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。
症狀
(1)運動障礙:四肢和軀幹肌癱是本病的最主要症狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經,可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重,肌張力低下。如呼吸、吞咽和發音受累時,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發音困難而危及生命。(2)感覺障礙:一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏,以及自發性疼痛,壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。
(3)發射障礙:四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。
(4)植物神經功能障礙:初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿瀦留,可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等。
(5)顱神經症狀:半數患者有顱神經損害,以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。
診斷
診斷本病根據感染性疾病後突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養障礙和腱反射消失即可確診。
分型
按病情輕重來分型以便於治療1.輕型:四肢肌力III級以上,可獨立行走。
2.中型:四肢肌力III級以下,不能行走。
3.重型:IX、X和其他顱神經麻痹,不能吞咽,同時四肢無力到癱瘓,活動時有輕度呼吸困難,但不需要氣管切開,人工呼吸。
4.極重型:在數小時至2天,發展到四肢癱,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必須立即氣管切開,人工呼吸,伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦併入此型。
5.再髮型:數月(4-6月)至10多年可有多次再發,輕重如上述症狀,應加倍注意。往往比首發重,可由輕型直至極重型症狀。
6.慢性型或慢性炎症脫髓鞘多神經病:由2月至數月乃至數年緩慢起病,經久不愈,顱神經受損少,四肢肌肉萎縮明顯,腦脊液蛋白持續增高。
7.變異型:純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經GBS;純全植物神經功能不全GBS,其它還有Fisher綜合徵,少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。
檢查
1.腦脊液檢查蛋白升高,細胞數不高或輕度升高呈“蛋白-細胞分離”。
2.合併感染時血白細胞計數及分類可增高。
3.嚴重病例
心電圖有異常,常見竇性心動過速和T波改變,QRS波電壓增高。
4.電生理檢查
運動及感覺神經傳導速度(NCV)減慢、失神經或軸索變性的證據。早期可能僅見F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經近端或神經根損害,有助於診斷節段性病變,應檢查多根神經)。脫髓鞘病變可見NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常,軸索損害表現遠端波幅減低。
5.腓腸神經活檢
可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤。此結果僅作診斷的參考。
治療
西醫學治療本病強調病因治療,以及脫水治療、營養神經等對症處理。中醫學認為本病屬於“痿證”範疇。其病因多由於暑濕、濕熱;病機乃濕熱侵淫經脈,筋脈弛緩,日久傷及肝腎脾三髒,致使精血虧損,肌肉筋骨失常,其治療多以清熱利濕,潤燥舒筋,活血通絡,益氣健脾,滋補肝腎,布精起痿的等方法。
1.病因治療
2.輔助呼吸
3.對症治療
預防
(1)穿長彈力襪預防深靜脈血栓形成,小劑量肝素預防肺栓塞。
(2)套用廣譜抗生素預防和治療墜積性肺炎和膿毒血症。
(3)保持床單平整和勤翻身,預防褥瘡
(4)及早康復治療,包括肢體被動和主動運動,防止攣縮;用夾板防止足下垂畸形;針灸、按摩、理療和步態訓練等
(5)不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入氣管窒息。
(6)尿瀦留加壓按摩下腹部,無效留置導尿。便秘用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸。