病因
盆底痙攣綜合徵的病因與先天異常、炎症和濫用瀉藥有關。這種功能紊亂是正常肌肉的功能障礙,而不是異常肌肉的持續痙攣,因為肛門測壓和肌電圖都證明在肛門靜止和緊閉時外括約肌的功能是正常的。有些患者的糞便結腸通過時間延遲,進行次全結腸切除術並無收益,所以盆底痙攣縮合征患者的結暢通過時間延遲應看作是由出口授阻引起的糞便攢留所致,而不是結腸的動力下降。1993年,Stelzner發現盆底痙攣綜合徵患者的持續性便秘與括約肌活性增高有關。盆底痙攣綜合徵還可能與神經系統功能障礙有關,因為通過感受器水平的刺激能治療盆底痙攣綜合徵。其作用機理可能是使傳導觸覺的神經纖維,特別是Aβ纖維去極化Aβ纖維產生突觸前抑制,抑制向脊髓運動神經元的傳人,從而使產生痙攣的肌肉舒張。和所有的功能性疾病一樣,盆底痙攣綜合徵與心理因素有關。檢查
肛鏡檢查、乙狀結腸鏡檢查、鋇劑灌腸,均不能發現明顯異常。其主要檢查方法有以下5種。
1.肌電圖描記:靜止時恥骨直腸肌有輕度肌電活動,擠壓時活動明顯增強。
2.排糞造影:典型表現是摒便時肛門直腸角不增大甚至變小。
3.肛腸動力學檢查:排糞反射異常。
4.結腸傳導功能檢查:可有直腸瀦留或左結腸、乙狀結腸傳輸延遲。
5.直腸指診:行直腸指診時,囑患者做模擬排糞動作即感肛管不鬆弛,反而收縮。測壓證實肛壓不下降反而上升。提示排糞弛緩反射缺乏。
X線造影檢查:特點為“鵝征”即將側坐位片堅擺(恥骨聯合朝上)整個影像酷似只在水中游泳的鵝直腸前估為鵝頭肛管為鵝嘴痙攣變細的直腸遠段為鵝頸直腸近段及乙狀結腸遠段為鵝身及尾部“鵝征”的出現率為100%。
診斷
肛門測壓 分別測量靜止和肛門緊閉時的肛門壓力。盆底痙寥綜合徵患者肛門測壓多為正常。肌電圖 將同心針電極和特製單纖維針極由臀溝尾骨尖下方刺入皮膚。向恥骨聯合上緣方向進針1~1.5cm至肛門外括約肌淺層,1.5~2.5cm至肛門內括約肌,3~3.5cm至恥骨直腸肌,把3根同心針電極分別輸入3導單獨放大器的肌電圖儀上,便可觀察和記錄肌肉各種狀態下的肌電活動。單纖維肌電圖還需在上述肌肉上不斷移動特製的針極,待找到動作電位對後,囑患者保持肌肉輕度收縮到持續放電超過100次經上時,計算機開始記錄,分析和貯存該電位對的平均連續電位差(jitter)。每個記錄點記錄100對電位時,每塊肌肉至少完成20個不同部位的記錄點。肌電圖和單纖維肌電圖對臨床的鑑別診斷有重要意義。通過對102例患者研究,常規肌電圖和單纖維肌電圖對盆底痙攣綜合徵和恥骨直腸肌肥厚征均非常敏感,異常率分別為89.3%和92.6%。結腸通過時間用20個不透X線的標記物來進行結腸通過時間檢查。在吞下標記物後的第1~5天拍腹部X線片,全部標記物排出後,就無需再行X線檢查。盆底痙攣綜合徵患者可延長,也可正常。
排糞造影 通過一個寬而短的肛管,將造影劑注射到肛門內。患者坐在特製的中間有孔的座位上,將造影刑排人一個透X線的塑膠容器內,對其肛門直腸部作露態和動態的觀察。排糞造影是診斷的主要手段,可確認有否盆庇痙攣綜合徵和並發其他異常,能為臨床選擇療法和療效觀察提供可靠依據。盆底痙事綜合徵的排糞造影表現主要反映在肛直角(ARA)和有否恥骨直腸壓跡(PRMI)及其深度上。盧任華根據靜坐和力排時測得的ARA的變化,並結合PRMI及其深度將盆底痙攣綜合·征分為4度。又發展了螢光排糞造影和動態MR排糞造影。MR排烘造影,可分析ARA,肛管長度,肛管直腸肌和盆底密度。通過與造影劑的對比可很好地顯示直腸壁及肛管直腸周圍組織,有助於對盆底痙攣綜合徵及其他病理變化的診斷。因此動態MR排糞造影被認為是診斷便秘的一種很有前途的新方法。
治療
肌電圖(EMG)生物反饋療法由三個階段組成。第一階段用Myotron220肛塞電極測肌張力,通過對數轉換成數值顯示每3s的平均值。在插入電極後患者用力排便9~12s。如果數值增加,表明肌肉收縮,便可明確診斷;如果在收縮期間數值下降,必須放鬆。通過EMG反饋,口才可逐步體會正確收縮時的感覺,並且漸漸學會運用正確的收縮機制。第二階段用燕麥粥刺激排便。如果收縮方式正確,那么燕麥粥就能排泄出來。這個階段繼續使用EMG反饋進行加強。第三階段,要求口才每餐之後上廁所,用最大的力氣排5次,並且要求患者集中精力正確地收縮舒張,其目的是幫助糞便的形成和增加患者的便意。肌肉的定位和進針方向恥骨直腸肌:較易定位。撿查者食指進入肛管後,指腹朝向後方繼續前進,感覺在越過一道厚實強大的肌環後,進入直腸壺腹。該環為肛管直腸環,由恥骨直腸肌和外括約肌深部組成。環內上緣部分即恥骨直腸肌,向前可觸極兩翼間的直腸前壁較薄,矚病人做收縮放鬆動作確定位置,從後正中線適當位置進針,向肛直環的後方游離緣方向前進,至黏膜下後退少許,同時聽取揚聲器發出的肌音,不斷調整針尖位直獲得清脆肌音既可。外括約肌:皮下部最易判斷,位於肛門皮下略成環狀,檢查者指診輕置肛門處矚病人輕度收縮放鬆動作既可。淺部較易到達,後中線進針,針尖位於皮下部於深部之間聽到肌音即可。深部位於恥骨直腸肌下部,後中線進針針尖位於下後方肌肉豐厚處,進針深度較淺。內括約肌:括約肌間溝內上方肥厚堅實肌肉便是,注意消除來自外括約肌的肌電干擾。
氣囊反饋療法
患者自己放鬆外括約肌,把導管插入直腸內約8cm,然後再向所囊注入約20ml氣體,至少10s之後再把氣囊慢慢地拔出,拔出氣囊的同時用力做排便動作。患者必須學會正確地收縮和舒張才能輕鬆地完成這些動作。在用力的時候拔出氣囊有助於患者形成正確的反饋。第2、3階段與EMG生物反饋療法相同。
神經調節療法(neuromodulation)
在普通麻醉下,確定S2、S3、S4神經根的位置,對雙側S3神經根給予亞慢性刺激。導針必須插入到皮下,因為在麻醉情況下,患者可能會有早期電位遷移。治療所用的電壓是1~10V,頻率20Hz,一般單側的亞慢性刺激持續4~14天,雙側埋入式電極進行的長刺激可持續7~26天。Everaert等研究了10例盆底痙攣綜合徵。其中9例對神經調節效果非常好。Foreman的研究表明,會陰傳導到脊髓最痛地區域是盆底,如果刺激與脊神經後根感覺神經纖維的皮膚分布區一致,那么神經調節對盆底痙攣綜合徵的疼痛療效很好,便秘症狀也會好轉。局部注射肉毒桿菌毒素A在神經肌肉接頭處阻斷膽鹼能遞質釋放,較長時間麻獸注射部位的肌肉,從而改善症狀。其他鄭雪平還報告了長強穴注射治療盆底痙攣綜合徵115例。此外飲食療法如多食粗纖維食物,養成按時大便的習慣以及精神療法都有報導。便秘是多器官疾病的一個症狀唭機制非常複雜。盆底痙攣綜合徵只是功能性出口梗阻型便秘中的一種,此外還有盆底鬆弛綜合徵、會阻下降、直腸前壁黏膜脫垂、直腸膨出、盆底疝、骶直分離、弧立性直腸潰瘍綜合徵、內括約肌失弛緩徵等。可能幾種病理情況共存,治療時應抓住主要矛盾。
針電極置入法
病人右例臥位,右腿稍屈曲,左腿拉向前方充分暴露檢查區,檢查者左手戴手套,石蠟油潤滑食指,進入直腸,進針區消毒,右手持針電極刺入皮下通過左食指引導定位,休息3分鐘後開始檢查。
手術治療法
盆底痙攣綜合症的手術治療主要針對恥骨直腸肌綜合症,因為恥骨直腸肌肥大、瘢痕形成,理論上切除部分恥骨直腸肌,同時切除部分外括約肌的手術是合理的。但近期資料證實其療效不持久,術後早期可獲滿意的療效,一般在2~3個月後排便困難症狀逐漸出現,有部分病人症狀較術前更為嚴重。其原因可能是盆底痙攣綜合症不僅僅是恥骨直腸肌在排便時有反常收縮,參與排便的其他盆腔肌肉都有反常收縮,另外恥骨直腸肌部分切除術後,在早期其反常收縮消失,但隨著時間的推移,瘢痕組織的收縮,恥骨直腸肌痙攣又重新出現,所以單純切除部分恥骨直腸肌往往效果欠佳。目前主張的手術方法有:①恥骨直腸肌全束部分切除術,適應於恥骨直腸肌綜合徵;②閉孔內肌移植術是一種治療盆底痙攣綜合症的有效手術方法;③改良肛直腸環閉孔內肌縫合術,治療盆底痙攣綜合症的遠期療效,尚待觀察中;④恥骨直腸肌切斷加皮下組織與直腸漿肌層縫合術的優點是避免分離切除恥骨直腸肌,消滅切口內的死腔,減少切口內的積血、感染及竇道形成的機率,防止了恥骨直腸肌斷端粘連而引起症狀復發。手術療效顯效率差別較大,但臨床療效是顯著的。存在差別的原因可能與手術指征、手術方式及療效評價標準不盡相同有關。
併發症
1.大出血葡萄胎,如未及時診斷處理可發生反覆。出血宮腔積血造成失血也可在自然排出時有可能發生大流血,在已經貧血的基礎上可發生出血性休克甚至死亡故葡萄胎,應做為急症處理短期延誤就有可能造成更多的失血危害病人。2.葡萄胎不全,流產,自然流產或吸宮流產後可能有殘存水泡狀胎塊葡萄胎病人入院前不長時間,自然流產者能承受清宮手術者應立即清宮排出時間長者有感染徵象者套用抗生互控制數日後進行清宮。
3.葡萄胎栓塞,水泡狀胎塊可隨血運轉移或遊走至身體其他部位最常見的是肺和陰道並可在局部形成出血灶,小量栓子或未經嚴密檢查有可能自行消退,於佩良等報告1例因用催產素引產而引起葡萄胎廣泛性肺轉移,發生肺小動脈痊攣綜合徵死於肺水腫心力衰竭。葡萄胎栓塞可以不同於惡性腫瘤轉移能被自身免疫抑制而消失林巧稚蘇應寬皆有報導目前發現後仍以實行化療為好。
4.惡變,成為侵蝕性葡萄胎或絨癌惡變率約為10%~20% 。
5.卵巢黃素化,囊腫蒂扭轉多發生在葡萄胎排出後發生蒂扭轉時應立即手術切除扭轉的子宮附屬檔案。
臨床表現
主要根據臨床症狀和X線造影檢查為“鵝征”進行診斷其他輔助檢查有:肛門測壓盆底肌電圖和結腸通過時間等在除外器質性排便困難後診斷可成立。女性多見男女之比約為1:2均有排便困難不適和疼痛等症狀排便2~3日1次可有腹脹便血和長期便秘會陰部神經可能同時受到損害也可發生其他繼發性變化(如腸疝內臟下垂等)肛門指診有直腸前突黏膜松馳或內痔及外痔等。
常見的臨床表現:
1.微血管病性溶血性貧血見於胃癌、結腸癌、胰腺癌和膽囊癌。
2.紅細胞增多症見於肝癌等。患者皮膚黏膜紅紫,眼結膜充血,血液粘滯度增高,全身各臟器血流緩慢和淤血,表現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘、肢端麻木刺痛和多汗等症狀。
3.類白血病反應可由結腸癌、胰腺癌、胃癌和肝癌引起。
4.嗜酸性粒細胞增多症可由肝癌、胰腺癌、結腸癌和胃癌引起。
5.淋巴細胞性類白血病反應見於胃癌等。
6.紅血血母細胞性貧血胃腸道癌均可引起。
7.血小板增多症發生於播散性胃腸道癌腫。
8.血栓性血小板減少性紫癜可見於胃癌。
9.血管內凝血、纖維蛋白溶解可見於胰腺癌、結腸癌、胃癌和肝癌。臨床上以出血為主要表現,血液中纖維蛋白降解產物增多,故3P試驗呈陽性反應。
預防
所有盆底痙攣綜合症患者皆應囑告,定期隨診最好長期與醫院取得聯繫,更重要是在2內定期複查目的在於早期發現惡變,但有時也可能有殘存的水泡狀胎塊應勸告患者至少在2年內採取有效避孕措施,最初半年應每月複查次如發生不規則陰道流血,咯血,頭痛或其他不適時應立即到醫院檢查。複查時除詢問月經是否正常外,還應注意有無上述症狀。檢查時應注意子宮是否復理良好陰道外陰有無紫藍色結節胸透(最好胸部拍片)有陰影存在。
妊娠試驗在隨診中非常重要,葡萄胎完全清除後約60%以上。患者30天內妊娠試驗轉陰性超過40天仍為陽性者應高度懷疑惡變或仍殘存水泡狀胎塊。
妊娠試驗已轉陰複診中又轉陽者,如非妊娠應高度懷疑惡變,如原尿陽性稀釋試驗。已轉陰性複診中稀釋試驗又轉陽性尤其是稀釋度增高者亦應高度懷疑惡變。