病因
病因不明,但研究發現在患病毒感染性疾病時服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)會患此病。臨床表現

最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期症狀包括腹瀉、疲倦、沒精神等。
隨著疾病加重,並影響到大腦,患兒可能會變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥或癲癇,甚至昏迷。
檢查

白細胞計數大多明顯增高,分類以中性粒細胞增高為主。
2.肝功能檢查
血清丙氨酸轉氨酶增高,凝血酶原時間延長。
3.血生化檢查
血氨、血漿游離脂肪蛋白質酸和短鏈脂肪蛋白質酸升高。血糖大多降低,也有少部分患兒血糖正常。
4.腦脊液檢查
除壓力升高頭痛外,細胞數和蛋白多在正常範圍之內。
5.腦電圖檢查
顯示重度瀰漫性異常。
6.影像學檢查
頭顱CT和MRI檢查線上有助於排除腦部占位性病變。
7.肝臟活檢
本病的確診依賴於肝臟的活體組織檢查,可見肝細胞內有大量脂肪滴,電鏡下觀察線粒體膨大以及緻密體的減少或消失等特徵性改變。
診斷
依據病史、臨床表現和輔助檢查可確診。鑑別診斷
瑞氏綜合徵常常會被誤診,部分原因在於這種病很不常見,可能會被誤診為腦炎、腦膜炎、糖尿病、服藥過量或中毒等,因此,鑑別診斷很重要。治療
治療原則
應採取綜合治療措施。重點是糾正代謝紊亂,控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對症處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化,即腦水腫和肝功能衰竭來進行治療和監護、評價。重症監護
對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護,及時發現異常,給以處理。由於本病變化迅速,常可由輕症突然變為重症,故對病情較輕者也應密切觀察,切不可大意。腦部病變的治療
