簡介
克隆氏病克隆氏病（Crohn病）為一種原因不明，好發於青壯年的炎症性腸病。消化道各部位均可有病變發生，但以遠端小腸和結腸最常累及。同時，還可有胃腸道外的病變，特別是皮膚轉移性病變。在臨床上可產生不同的病理變化和臨床表現。由於克隆氏病一般會影響迴腸末端，會影響維生素B12的吸收，所以病人一般都同時患有維生素B12缺乏症。
根據病變及病理不同，曾被命名為末端迴腸炎、小腸結腸炎、局限性腸炎、節段性腸炎、肉芽腫性腸病等。1932年由Crohn首先報導，1973年世界衛生組織專家小組建議命名為Crohn氏病。
克隆氏病一般發病年齡大約20至30歲。在歐美國家發病率較高，每10萬人中約有27—37人罹患此病。我國發病率明顯低於歐美。據安子元等綜合國內1950—1982年報導的634例克隆氏病分析，中國男女發病率為1.39∶1；平均年齡33.5歲，20—45歲占62.4%；從出現症狀到確診為2—3年；同國外基本一致。21世紀初的發病率國內有增高趨勢。
病因
截至21世紀初，本病病因還不太清楚，可能與感染、免疫異常和遺傳等多種致病因素的綜合作用有關。
感染
克隆氏病克隆病病理變化酷似結核病，但結核桿菌並非致病菌，而與本病是共生關係。取人體腸道病變的組織，製成勻漿後過濾，將濾液接種於動物，可誘發腸內肉芽腫病變，提示濾液內含有病毒。本病患者腸組織中亦有分離得到病毒者，但這些病毒可能是“過路”的，而並非病原體。近年來（21世紀初）傾向於克隆病與病毒感染無關。
免疫
利用免疫酶標法在病變組織中能發現抗原抗體複合物和補體C3。半數以上患者血中可檢測到結腸抗體、循環免疫複合體（CIC）以及補體C2、C4的升高。克隆病患者出現關節痛，也與CIC沉積於局部而引起的損害有關。組織培養時，病人的淋巴細胞具有毒性，能殺傷正常結腸上皮細胞，如切除病變腸段，細胞毒作用亦隨即消失，但結核菌素試驗反應低下，二硝基氯苯（DNCB）試驗常陰性，說明該病病人的細胞免疫功能低下。亦有認為本病屬於自身免疫性疾病。病變活動時，病人迴腸內組織胺分泌增加，與肥大細胞有關，提示本病體液、細胞免疫異常很可能是病因之一。
遺傳
根據單卵性和雙卵性雙胎的調查，雙生子共患克隆病者遠較潰瘍性結腸炎為多，北美猶太人患病的較黑人多，具陽性家族史達10%以上。家庭成員中患本病者尚不能完全排除相同環境、飲食和生活方式對發病的影響。21世紀初認為本病患者染色體有不穩定現象。總之，許多學者十分重視本病與遺傳因素的密切相關性。
有研究認為克隆氏症可能與NOD2基因有關，但在香港和日本沒有人口發現這種基因，反而見於北美和歐洲。因此推斷可能與過度清潔的環境有關。
病理特點
克隆病是貫穿腸壁各層的增殖性炎變，並侵犯腸系膜和局部淋巴結。克隆病的病理變化可分為急性炎症期、潰瘍形成期、狹窄期和瘺管形成期（穿孔期）。本病的病變呈節段分布，與正常腸段相互間隔，界限清晰，呈跳躍區的特徵。急性期以腸壁水腫、炎變為主，慢性期腸壁增厚、僵硬，受累腸管外形呈管狀狹窄，腸管狹窄上端可見腸管擴張。黏膜面典型病變有以下四種：
潰瘍
克隆氏病早期為淺小潰瘍，後成縱行或橫行的潰瘍，深入腸壁的縱行潰瘍形成較為典型的裂溝，沿腸系膜側分布。腸壁可有膿腫形成。
卵石狀結節
由於黏膜下層水腫和細胞浸潤形成的小島突起，加上潰瘍癒合後纖維化和疤痕的收縮，使黏膜表面似卵石狀。
肉芽腫
多見於黏膜下層，但腸壁各層以及腸系膜、局部淋巴結，甚至肝臟、骨骼和肌肉均可出現。肉芽腫大小不一，少數微小型肉芽腫直徑小於200μm，肉眼不易發現。肉芽腫由類上皮細胞組成，常伴郎罕巨細胞，但無乾酪樣變，有別於結核病。腸內肉芽腫系對炎症刺激的反應，並非克隆病獨有，且20%～30%病例並無肉芽腫形成，故不宜稱之為肉芽腫性腸炎。
瘺管和膿腫
腸壁的裂溝實質上是貫穿性潰瘍，使腸管（段）與腸管（段）、腸管（段）與臟器或組織（如膀胱、陰道、腸系膜或腹膜後組織等）之間發生粘連和膿腫，並形成內瘺管 。腸管（段）如穿透腸壁，經腹壁或肛門周圍組織而通向體外，即形成外瘺管。外瘺管有一個較深的竇道，深入遠離皮膚的腸道病變部位。臨床表現
克隆病表現比較多樣，與腸內病變的部位、範圍、嚴重程度、病程長短以及有無併發症有關。典型病例多在青年期緩慢起病，病程常在數月至數年以上，活動期和緩解期長短不一，相互交替出現，反覆發作中呈漸進性進展。少數急性起病，可有高熱、毒血症症狀和急腹症表現，整個病程短促，腹部症狀嚴重，多有嚴重併發症。偶有以肛旁周圍膿腫、瘺管形成或關節痛等腸外表現為首發症狀者，腹部症狀反不明顯。本病主要有下列表現：
腹瀉
克隆氏病是本病最常見的症狀，每天2—6次，大便中一般無肉眼可見的粘液與膿血，多數不伴有里急後重。腹瀉的原因主要是腸內炎變、腸道功能紊亂和腸道吸收不良。此外，瘺管形成造成短路也可能與之有關。
腹痛
也是本病最常見的症狀，以右下腹及臍周痙攣性陣痛多見，可於餐後發生，排便後暫可緩解。急性克隆病可伴右下腹劇痛，酷似急性闌尾炎；如持續性腹痛，伴壓痛、反跳痛，同時有肌緊張，要注意漿膜受累，有急性穿孔的可能；腸周圍膿腫、腸粘連、腸梗阻、中毒性巨結腸等均能導致腹痛。
發熱
主要表現為間歇性發熱，通常為低熱，急性重症病例或伴有化膿性併發症時，多可出現高熱、寒戰等毒血症症狀。個別可僅有高熱而缺乏腸道症狀，也有腸道症狀顯著而不覺發熱的。
腹塊
約1/3的病例可於右下腹、臍周出現大小不一的腹塊，這種腹塊都是由於腸粘連、腸壁、增厚、腸系膜淋巴結腫大、內瘺或局部膿腫形成所致，腹塊質地中等，有壓痛，多因粘連而較固定，易與腹腔結核和腫瘤等混淆。
其他
克隆氏病1、全身表現
本病常伴有噁心、嘔吐、納差、便血，但與潰瘍性結腸炎相比，便鮮血者少，量一般不多。因長期慢性腹瀉，可致體重減輕、貧血、全身營養不良、發育不良、血漿白蛋白降低、浮腫、電解質紊亂等全身表現。
2、腸道表現
可因腸黏膜水腫、纖維組織增生而形成腸段狹窄，引起不同程度的腸梗阻（很少為完全性的），或因繼發性膿腫穿破而有瘺管形成。
3、腸外表現
如骨質疏鬆、杵狀指、關節炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、血管炎、慢性活動性肝炎或脾腫大等，此外還有腎結石、血栓性靜脈炎、強直性脊柱炎及白塞病。直腸或結腸受累者，有時可發生癌變。
4、克隆氏病的患者由於小腸發炎，所以不能很好的消化吸收食物，所以這些病人常常出現營養不良和食慾減退。而且，沒有充分消化的食物經過大腸時會影響水分的吸收，所以即使大腸沒有發炎，克隆氏病的患者仍然會出現腹瀉症狀，一旦大腸也發炎，腹瀉將更加嚴重。
輔助檢查
實驗室檢查
1、血常規檢查：紅細胞和血紅蛋白有不同程度的降低，白細胞常增高，血沉增快。
2、大便檢查：紅細胞、白細胞及不消化食物，隱血試驗常炎性。
3、血生化檢查：血漿白蛋白降低，血清α^2球蛋白、γ球蛋白增高，血鉀、鈉、鈣、鎂可因腹瀉、少食而降低。
X線檢查
克隆氏病有重要意義。胃腸道鋇餐造影，能了解克隆病末端迴腸或其他小腸的病變範圍，可見到節段性分布的特徵，病變偏腸系膜緣，小腸黏膜的皺襞增厚、低平或消失和卵石征。X線檢查可與腸結核鑑別，腸結核的刺激征較多見。鋇劑灌腸有助於結腸病變診斷，且常顯示末端迴腸黏膜增粗，結腸管腔狹窄並縮短；潰瘍間有炎性息肉樣充盈缺損，亦有出現瘺管和腸梗阻徵象者。氣鋇雙重造影，可提高小腸或結腸克隆病的診斷率。X線腹部平片，可見腸袢擴張和腸外塊影。
內鏡檢查
有助於發現微小和各期病變，如黏膜充血、水腫、潰瘍、腸腔狹窄、腸袋改變、假息肉形成以及卵石狀的黏膜相。有時腸黏膜外觀正常，但黏膜活檢對確診十二指腸及高位空腸的克隆病有重要意義，內鏡檢查可作活檢，更有利於病理確診。但內鏡對瘺管的了解、腸管狹窄的性狀和長度變化的觀察，較X線檢查遜色。
其他檢查
B型超聲檢查：顯示膿腫形成，腹部腫塊性質。
X線計算機體層攝像（CT）檢查：確定腹腔或盆腔膿腫形成及範圍。
磁共振成像檢查：大體標本可見黏膜肉芽腫和線裂狀潰瘍，典型的成“鵝卵石”樣。
顯微鏡下可見非乾酪性增生性肉芽腫，有淋巴細胞和漿細胞浸潤，腸壁內可有纖維組織增生。
診斷標準
臨床診斷標準
克隆氏病1、特別是青壯年患者，有反覆發作的右下腹或腹部疼痛，伴腹瀉或便秘，有時有腹塊，有疑為闌尾炎或闌尾手術史，經治療無效，或出現腸梗阻、便血、腸瘺等併發症。
2、X線檢查顯示胃腸道的非特異性炎症，有裂隙狀潰瘍、息肉樣改變、鵝卵石征或多發性狹窄，病變呈節段性分布。
3、內窺鏡下見跳躍式分布的匐行性潰瘍，較深，周圍黏膜正常或增生呈鵝卵石樣，或病變活檢有非乾酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集者。
具備1為臨床可疑，同時具備1、2、3臨床可診斷為克隆氏病。
病理診斷標準
1、腸壁和腸系膜淋巴結無乾酪樣壞死。
2、鏡下特點：（1）、節段性病變，全壁炎；（2）、裂隙狀潰瘍；（3）、黏膜下層高度增寬（水腫，淋巴管血管擴張，纖維組織、淋巴組織增生等所致）；（4）淋巴樣聚集；（5）結節病樣肉芽腫。
3、肉眼特點：潰瘍，狹窄，鵝卵石樣及假息肉等。
病理診斷：具備1和2項下任何4點。
病理可疑：基本具備病理診斷條件，但無腸系膜淋巴結標本。
國外診斷標準
根據世界衛生組織提出的臨床病理概念，日本消化病學擬定標準如下：
1、非連續性或區域性病變；
2、鋪路石樣表現或縱行潰瘍；
3、全壁性炎症性病變（腫塊或狹窄）；
4、結節病樣非乾酪性肉芽腫；
5、裂溝或瘺管；
6、肛門部病變（難治性潰瘍，非典型的肛瘺或肛門裂）。
具有上述病變內的1、2、3項者為凝診，再加上4、5、6三項中之一者為確診，然而有第4項者，只要1、2、3三項中有二項亦為確診。
鑑別診斷
在診斷時，急性迴腸克隆病易與急性闌尾炎、急性出血性小腸炎等急腹症混淆。本病與潰瘍性結腸炎有時不易鑑別，近年來（21世紀初）統計，有IBD病例的病理切片中亦有5％～10％病例尚難確定診斷。克隆病也不能根據有無肉芽腫而定，因為少數克隆病可無肉芽腫，而且其他腸道慢性炎症（潰瘍）亦可有肉芽腫形成。
診斷本病時應排除其他腸道感染病變、血管病變和腫瘤等，如細菌性痢疾、阿米巴痢疾、腸結核、血吸蟲病以及由其他病因引起的腸炎、結腸癌、小腸淋巴瘤、肉瘤、類癌、慢性腸道真菌感染與腸型白塞病。此外，還應排除其他可以引起腹痛、腹瀉、便血和腸梗阻等有關疾病。
治療原則
由於本病病因不明，至21世紀初尚無特殊療法。一般採用支持療法和對症治療。
支持療法
克隆氏病對嚴重病例，必要時可輸血、血漿、白蛋白及複方胺基酸，甚至給予要素飲食或靜脈內全營養。
對症治療
解痙、止痛、止瀉和控制繼發感染等也有助於症狀緩解。可套用阿托品等抗膽鹼能藥物，但應警惕誘發腸梗阻的可能。複方苯乙哌啶、洛哌丁胺（易蒙停）有時亦可減輕腹瀉。
藥物治療
克隆氏病2、激素或者免疫抑制劑的使用，如強的松、硫唑嘌呤 、環胞菌素A及免疫增強劑如左鏇咪唑、干擾素、轉移因子 、卡介苗及免疫球蛋白製劑。
手術治療
本病半數病例最終需作外科手術切除病變腸段，5～10年內有部分病例可能仍需再次手術。
護理方法
1、處於活動期的病人應臥床休息。
2、應進易消化、富營養、高維生素飲食。病情嚴重者宜禁食，可用全胃腸外營養治療，注意及時糾正水、電解質平衡失調、貧血，營養缺乏者，予以補充維生素B12、葉酸及輸血和白蛋白。
3、腹瀉嚴重者，注意肛周皮膚護理，注意觀察大便的性質和量及出血情況，及時與醫師聯繫。
4、腸瘺後流出的腸液有消化酶，為不使周圍組織糜爛、防止感染，一般用雙腔管作負壓吸引，要準確記錄24小時引流量及其性質，保持瘺口周圍皮膚清潔乾燥，及時更換潮濕敷料，瘺口周圍的皮膚，可塗一薄層氧化鋅軟膏，其附著力強，並有收斂和抗消化液腐蝕作用。
相關病例
瑪琳·巴爾內斯英國加的夫市有一位名叫瑪琳·巴爾內斯（MarleneBarnes）的72歲（2012年）老婦，從14歲患克隆氏病開始吃樹皮，時間長達48年，2012年10月檢查身體時，地發現自己身上的不治之症竟已奇蹟治癒。
巴爾內斯是在患病後查書發現了樹皮的藥用性能，才開始嘗試吃樹皮的。她最先吃的是榛樹樹皮，10年過去後，她的身體有了很明顯的好轉。她嘗試吃過各種種類樹木的樹皮，有很多次都失敗了，甚至中了毒。時間長了便也總結出一套樹皮處方。
消化系統疾病
| 消化系統疾病一直是影響人類生存質量的主要疾病，特別是消化系統腫瘤更是嚴重威脅人類健康。醫學統計數據表明，屬於消化系統腫瘤的肝癌和胃癌長年來一直位於我國腫瘤發病率的第二位和第三位。 | |||
| 胃炎 急性胃炎 急性胃腸炎 胃潰瘍 慢性萎縮性胃炎 慢性胃炎 慢性淺表性胃炎 消化性潰瘍 胃腸道脹氣 腸上皮化生 胃癌 胃痛 急性胃擴張 胃柿石症 胃黏膜脫垂症 胃下垂 胃泌素瘤 傾倒綜合徵 胃扭轉 小腸腫瘤 阿狄森氏病 | 大腸癌 直腸癌 肛門直腸損傷 結腸直腸腺瘤 克隆氏病 腸中風 急性腸炎 慢性腸炎 急性腸梗阻 急性腸胃炎 偽膜性腸炎 放射性腸炎 直腸陰道瘺 腸結核 缺血性腸病 闌尾炎 急性闌尾炎 蛔蟲病 蟯蟲病 鉤蟲病 | 先天性肛門閉鎖 肛門瘺管 肛裂 肛門梳硬結 肛門濕疹 肛門直腸先天畸形 直腸脫垂 肛門瘙癢 大便失禁 肛管直腸癌 便秘 器質性便秘 功能性便秘 結腸性便秘 妊娠便秘 產褥期便秘 小兒便秘 急性細菌性痢疾 小兒便血 胃原性腹瀉 | 感染性腹瀉 食物中毒 腺病毒胃腸炎 慢性肝炎 小兒肝炎 藥物性肝炎 酒精性肝炎 肝昏迷 肝功能衰竭 肝細胞凋亡 肝腫大 黃疸 老年肝硬化 肝纖維化 門靜脈高壓症 肝腎綜合徵 肝吸蟲病 肝功能檢查 肝穿刺 肝移植術 |
