簡介
克隆氏病 克隆氏病（Crohn病）為一種原因不明，好發於青壯年的炎症性腸病。消化道各部位均可有病變發生，但以遠端小腸和結腸最常累及。同時，還可有胃腸道外的病變，特別是皮膚轉移性病變。在臨床上可產生不同的病理變化和臨床表現。由於克隆氏病一般會影響迴腸末端，會影響維生素B12的吸收，所以病人一般都同時患有維生素B12缺乏症。
根據病變及病理不同，曾被命名為末端迴腸炎、小腸結腸炎、局限性腸炎、節段性腸炎、肉芽腫性腸病等。1932年由Crohn首先報導，1973年世界衛生組織專家小組建議命名為Crohn氏病。
克隆氏病一般發病年齡大約20至30歲。在歐美國家發病率較高，每10萬人中約有27—37人罹患此病。我國發病率明顯低於歐美。據安子元等綜合國內1950—1982年報導的634例克隆氏病分析，中國男女發病率為1.39∶1；平均年齡33.5歲，20—45歲占62.4%；從出現症狀到確診為2—3年；同國外基本一致。21世紀初的發病率國內有增高趨勢。
病因
截至21世紀初，本病病因還不太清楚，可能與感染、免疫異常和遺傳等多種致病因素的綜合作用有關。
感染
克隆氏病 克隆病病理變化酷似結核病，但結核桿菌並非致病菌，而與本病是共生關係。取人體腸道病變的組織，製成勻漿後過濾，將濾液接種於動物，可誘發腸內肉芽腫病變，提示濾液內含有病毒。本病患者腸組織中亦有分離得到病毒者，但這些病毒可能是“過路”的，而並非病原體。近年來（21世紀初）傾向於克隆病與病毒感染無關。
免疫
利用免疫酶標法在病變組織中能發現抗原抗體複合物和補體C3。半數以上患者血中可檢測到結腸抗體、循環免疫複合體（CIC）以及補體C2、C4的升高。克隆病患者出現關節痛，也與CIC沉積於局部而引起的損害有關。組織培養時，病人的淋巴細胞具有毒性，能殺傷正常結腸上皮細胞，如切除病變腸段，細胞毒作用亦隨即消失，但結核菌素試驗反應低下，二硝基氯苯（DNCB）試驗常陰性，說明該病病人的細胞免疫功能低下。亦有認為本病屬於自身免疫性疾病。病變活動時，病人迴腸內組織胺分泌增加，與肥大細胞有關，提示本病體液、細胞免疫異常很可能是病因之一。
遺傳
根據單卵性和雙卵性雙胎的調查，雙生子共患克隆病者遠較潰瘍性結腸炎為多，北美猶太人患病的較黑人多，具陽性家族史達10%以上。家庭成員中患本病者尚不能完全排除相同環境、飲食和生活方式對發病的影響。21世紀初認為本病患者染色體有不穩定現象。總之，許多學者十分重視本病與遺傳因素的密切相關性。
有研究認為克隆氏症可能與NOD2基因有關，但在香港和日本沒有人口發現這種基因，反而見於北美和歐洲。因此推斷可能與過度清潔的環境有關。
病理特點
克隆病是貫穿腸壁各層的增殖性炎變，並侵犯腸系膜和局部淋巴結。克隆病的病理變化可分為急性炎症期、潰瘍形成期、狹窄期和瘺管形成期（穿孔期）。本病的病變呈節段分布，與正常腸段相互間隔，界限清晰，呈跳躍區的特徵。急性期以腸壁水腫、炎變為主，慢性期腸壁增厚、僵硬，受累腸管外形呈管狀狹窄，腸管狹窄上端可見腸管擴張。黏膜面典型病變有以下四種：
潰瘍
克隆氏病 早期為淺小潰瘍，後成縱行或橫行的潰瘍，深入腸壁的縱行潰瘍形成較為典型的裂溝，沿腸系膜側分布。腸壁可有膿腫形成。
卵石狀結節
由於黏膜下層水腫和細胞浸潤形成的小島突起，加上潰瘍癒合後纖維化和疤痕的收縮，使黏膜表面似卵石狀。
肉芽腫
多見於黏膜下層，但腸壁各層以及腸系膜、局部淋巴結，甚至肝臟、骨骼和肌肉均可出現。肉芽腫大小不一，少數微小型肉芽腫直徑小於200μm，肉眼不易發現。肉芽腫由類上皮細胞組成，常伴郎罕巨細胞，但無乾酪樣變，有別於結核病。腸內肉芽腫系對炎症刺激的反應，並非克隆病獨有，且20%～30%病例並無肉芽腫形成，故不宜稱之為肉芽腫性腸炎。
瘺管和膿腫
腸壁的裂溝實質上是貫穿性潰瘍，使腸管（段）與腸管（段）、腸管（段）與臟器或組織（如膀胱、陰道、腸系膜或腹膜後組織等）之間發生粘連和膿腫，並形成內 瘺管 。腸管（段）如穿透腸壁，經腹壁或肛門周圍組織而通向體外，即形成外瘺管。外瘺管有一個較深的竇道，深入遠離皮膚的腸道病變部位。臨床表現
克隆病表現比較多樣，與腸內病變的部位、範圍、嚴重程度、病程長短以及有無併發症有關。典型病例多在青年期緩慢起病，病程常在數月至數年以上，活動期和緩解期長短不一，相互交替出現，反覆發作中呈漸進性進展。少數急性起病，可有高熱、毒血症症狀和急腹症表現，整個病程短促，腹部症狀嚴重，多有嚴重併發症。偶有以肛旁周圍膿腫、瘺管形成或關節痛等腸外表現為首發症狀者，腹部症狀反不明顯。本病主要有下列表現：
腹瀉
克隆氏病 是本病最常見的症狀，每天2—6次，大便中一般無肉眼可見的粘液與膿血，多數不伴有里急後重。腹瀉的原因主要是腸內炎變、腸道功能紊亂和腸道吸收不良。此外，瘺管形成造成短路也可能與之有關。
腹痛
也是本病最常見的症狀，以右下腹及臍周痙攣性陣痛多見，可於餐後發生，排便後暫可緩解。急性克隆病可伴右下腹劇痛，酷似急性闌尾炎；如持續性腹痛，伴壓痛、反跳痛，同時有肌緊張，要注意漿膜受累，有急性穿孔的可能；腸周圍膿腫、腸粘連、腸梗阻、中毒性巨結腸等均能導致腹痛。
發熱
主要表現為間歇性發熱，通常為低熱，急性重症病例或伴有化膿性併發症時，多可出現高熱、寒戰等毒血症症狀。個別可僅有高熱而缺乏腸道症狀，也有腸道症狀顯著而不覺發熱的。
腹塊
約1/3的病例可於右下腹、臍周出現大小不一的腹塊，這種腹塊都是由於腸粘連、腸壁、增厚、腸系膜淋巴結腫大、內瘺或局部膿腫形成所致，腹塊質地中等，有壓痛，多因粘連而較固定，易與腹腔結核和腫瘤等混淆。
其他
克隆氏病 1、全身表現
本病常伴有噁心、嘔吐、納差、便血，但與潰瘍性結腸炎相比，便鮮血者少，量一般不多。因長期慢性腹瀉，可致體重減輕、貧血、全身營養不良、發育不良、血漿白蛋白降低、浮腫、電解質紊亂等全身表現。
2、腸道表現
可因腸黏膜水腫、纖維組織增生而形成腸段狹窄，引起不同程度的腸梗阻（很少為完全性的），或因繼發性膿腫穿破而有瘺管形成。
3、腸外表現
如骨質疏鬆、杵狀指、關節炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、血管炎、慢性活動性肝炎或脾腫大等，此外還有腎結石、血栓性靜脈炎、強直性脊柱炎及白塞病。直腸或結腸受累者，有時可發生癌變。
4、克隆氏病的患者由於小腸發炎，所以不能很好的消化吸收食物，所以這些病人常常出現營養不良和食慾減退。而且，沒有充分消化的食物經過大腸時會影響水分的吸收，所以即使大腸沒有發炎，克隆氏病的患者仍然會出現腹瀉症狀，一旦大腸也發炎，腹瀉將更加嚴重。
輔助檢查
實驗室檢查
1、血常規檢查：紅細胞和血紅蛋白有不同程度的降低，白細胞常增高，血沉增 快。
2、大便檢查：紅細胞、白細胞及不消化食物，隱血試驗常炎性。
3、血生化檢查：血漿白蛋白降低，血清α^2球蛋白、γ球蛋白增高，血鉀、鈉、鈣、鎂可因腹瀉、少食而降低。
X線檢查
克隆氏病 有重要意義。胃腸道鋇餐造影，能了解克隆病末端迴腸或其他小腸的病變範圍，可見到節段性分布的特徵，病變偏腸系膜緣，小腸黏膜的皺襞增厚、低平或消失和卵石征。X線檢查可與腸結核鑑別，腸結核的刺激征較多見。鋇劑灌腸有助於結腸病變診斷，且常顯示末端迴腸黏膜增粗，結腸管腔狹窄並縮短；潰瘍間有炎性息肉樣充盈缺損，亦有出現瘺管和腸梗阻徵象者。氣鋇雙重造影，可提高小腸或結腸克隆病的診斷率。X線腹部平片，可見腸袢擴張和腸外塊影。
內鏡檢查
有助於發現微小和各期病變，如黏膜充血、水腫、潰瘍、腸腔狹窄、腸袋改變、假息肉形成以及卵石狀的黏膜相。有時腸黏膜外觀正常，但黏膜活檢對確診十二指腸及高位空腸的克隆病有重要意義，內鏡檢查可作活檢，更有利於病理確診。但內鏡對瘺管的了解、腸管狹窄的性狀和長度變化的觀察，較X線檢查遜色。
其他檢查
B型超聲檢查：顯示膿腫形成，腹部腫塊性質。
X線計算機體層攝像（CT）檢查：確定腹腔或盆腔膿腫形成及範圍。
磁共振成像檢查：大體標本可見黏膜肉芽腫和線裂狀潰瘍，典型的成“鵝卵石”樣。
顯微鏡下可見非乾酪性增生性肉芽腫，有淋巴細胞和漿細胞浸潤，腸壁內可有纖維組織增生。
診斷標準
臨床診斷標準
克隆氏病 1、特別是青壯年患者，有反覆發作的右下腹或腹部疼痛，伴腹瀉或便秘，有時有腹塊，有疑為闌尾炎或闌尾手術史，經治療無效，或出現腸梗阻、便血、腸瘺等併發症。
2、X線檢查顯示胃腸道的非特異性炎症，有裂隙狀潰瘍、息肉樣改變、鵝卵石征或多發性狹窄，病變呈節段性分布。
3、內窺鏡下見跳躍式分布的匐行性潰瘍，較深，周圍黏膜正常或增生呈鵝卵石樣，或病變活檢有非乾酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集者。
具備1為臨床可疑，同時具備1、2、3臨床可診斷為克隆氏病。
病理診斷標準
1、腸壁和腸系膜淋巴結無乾酪樣壞死。
2、鏡下特點：（1）、節段性病變，全壁炎；（2）、裂隙狀潰瘍；（3）、黏膜下層高度增寬（水腫，淋巴管血管擴張，纖維組織、淋巴組織增生等所致）；（4）淋巴樣聚集；（5）結節病樣肉芽腫。
3、肉眼特點：潰瘍，狹窄，鵝卵石樣及假息肉等。
病理診斷：具備1和2項下任何4點。
病理可疑：基本具備病理診斷條件，但無腸系膜淋巴結標本。
國外診斷標準
根據世界衛生組織提出的臨床病理概念，日本消化病學擬定標準如下：
1、非連續性或區域性病變；
2、鋪路石樣表現或縱行潰瘍；
3、全壁性炎症性病變（腫塊或狹窄）；
4、結節病樣非乾酪性肉芽腫；
5、裂溝或瘺管；
6、肛門部病變（難治性潰瘍，非典型的肛瘺或肛門裂）。
具有上述病變內的1、2、3項者為凝診，再加上4、5、6三項中之一者為確診，然而有第4項者，只要1、2、3三項中有二項亦為確診。
鑑別診斷
在診斷時，急性迴腸克隆病易與急性闌尾炎、急性出血性小腸炎等急腹症混淆。本病與潰瘍性結腸炎有時不易鑑別，近年來（21世紀初）統計，有IBD病例的病理切片中亦有5％～10％病例尚難確定診斷。克隆病也不能根據有無肉芽腫而定，因為少數克隆病可無肉芽腫，而且其他腸道慢性炎症（潰瘍）亦可有肉芽腫形成。
診斷本病時應排除其他腸道感染病變、血管病變和腫瘤等，如細菌性痢疾、阿米巴痢疾、腸結核、血吸蟲病以及由其他病因引起的腸炎、結腸癌、小腸淋巴瘤、肉瘤、類癌、慢性腸道真菌感染與腸型白塞病。此外，還應排除其他可以引起腹痛、腹瀉、便血和腸梗阻等有關疾病。
治療原則
由於本病病因不明，至21世紀初尚無特殊療法。一般採用支持療法和對症治療。
支持療法
克隆氏病 對嚴重病例，必要時可輸血、血漿、白蛋白及複方胺基酸，甚至給予要素飲食或靜脈內全營養。
對症治療
解痙、止痛、止瀉和控制繼發感染等也有助於症狀緩解。可套用阿托品等抗膽鹼能藥物，但應警惕誘發腸梗阻的可能。複方苯乙哌啶、洛哌丁胺（易蒙停）有時亦可減輕腹瀉。
藥物治療
克隆氏病 2、激素或者免疫抑制劑的使用，如強的松、 硫唑嘌呤 、環胞菌素A及免疫增強劑如左鏇咪唑、干擾素、 轉移因子 、卡介苗及免疫球蛋白製劑。
手術治療
本病半數病例最終需作外科手術切除病變腸段，5～10年內有部分病例可能仍需再次手術。
護理方法
1、處於活動期的病人應臥床休息。
2、應進易消化、富營養、高維生素飲食。病情嚴重者宜禁食，可用全胃腸外營養治療，注意及時糾正水、電解質平衡失調、貧血，營養缺乏者，予以補充維生素B12、葉酸及輸血和白蛋白。
3、腹瀉嚴重者，注意肛周皮膚護理，注意觀察大便的性質和量及出血情況，及時與醫師聯繫。
4、腸瘺後流出的腸液有消化酶，為不使周圍組織糜爛、防止感染，一般用雙腔管作負壓吸引，要準確記錄24小時引流量及其性質，保持瘺口周圍皮膚清潔乾燥，及時更換潮濕敷料，瘺口周圍的皮膚，可塗一薄層氧化鋅軟膏，其附著力強，並有收斂和抗消化液腐蝕作用。
相關病例
瑪琳·巴爾內斯 英國加的夫市有一位名叫瑪琳·巴爾內斯（Marlene Barnes）的72歲（2012年）老婦，從14歲患克隆氏病開始吃樹皮，時間長達48年， 2012年10月檢查身體時，地發現自己身上的不治之症竟已奇蹟治癒。
巴爾內斯是在患病後查書發現了樹皮的藥用性能，才開始嘗試吃樹皮的。她最先吃的是榛樹樹皮，10年過去後，她的身體有了很明顯的好轉。她嘗試吃過各種種類樹木的樹皮，有很多次都失敗了，甚至中了毒。時間長了便也總結出一套樹皮處方。
消化系統疾病
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