簡介
惡性組織細胞病（malignanthistiocytosiv）簡稱惡組，是組織細胞系的一種惡性增生性疾病。多見於成人和青壯年，但小兒時期也可發生少數病例。其主要的病理特點是肝、脾、淋巴結、骨髓等器官、組織中出現廣泛的惡性組織細胞或分化較高的組織細胞灶性浸潤，並伴有明顯的血細胞被吞噬現象。
惡性組織細胞的表面症狀臨床表現
任何年齡均可患病，以15～40歲占多數，男女之比約為3∶1，以農民為多見。臨床表現可分為急性型和慢性型（病程在1年以上）兩種，以急性型為多。起病急驟，病程短促、兇險，發熱為首見及常見的症狀（97．2％），多為持續高熱，少數為不規則發熱，而隨病程進展而漸升高。少數也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴結腫大起病。總之病情進展迅速，短期內明顯消瘦，極度衰弱。由於骨髓被大量異常組織細胞浸潤及組織細胞有吞噬血細胞的作用，加上脾亢及毒素抑制等作用，大多數患者有全血細胞減少。
臨床表現惡組特殊類型
組織細胞增多症與正常人對比1．腸型惡組好發於結腸或小腸，累及不同腸段，腸壁增厚使腸腔狹窄，也可瀰漫浸潤，侵及整個腸壁。臨床有腸出血、壞死或潰瘍表現，穿孔率為88．8％。一旦穿孔，預後極差。
2．皮膚型惡組皮損為多形性，非向表皮性，多見於四肢，呈向心性分布。特異性皮損表現為浸潤性斑塊、結節、潰瘍、剝脫性紅皮病或大皰等，呈進行性發展；個別自行消退或此起彼伏。本型起病緩慢，病程較長，呈慢性經過，高熱及肝脾腫大少見。
3．神經型惡組多累及9、10、12對顱神經麻痹，引起吞咽困難、眼球麻痹、失明。也可累及脊髓或表現為腦炎型。
4．多漿膜炎型多在全身浸潤，疾病進展期發生。漿膜腔積液2/3為血性，1／3為黃色漿液纖維素性，療效及預後極差。
實驗檢查
異常組織細胞（二）骨髓檢查多數增生活躍，增生低下病例多已達晚期。多數病例骨髓中能找到多少不一的異常組織細胞：
①異形組織細胞，細胞體積大，可達20～40μm，形狀畸異，核卵圓或不規則，核膜較厚而清晰，核染色質粗網狀，核仁隱顯不一，有時較大，胞漿嗜鹼性，常見空泡，可有纖細的嗜亞尼林藍顆粒；
②多核巨組織細胞：體積甚大，外形不規則，胞漿淺藍，無顆粒或僅有少數細顆粒，通常含核3～6個，彼此貼近或呈分葉狀，核仁隱顯不一，此類細胞較少見，在多數患者的骨髓塗片中不易找到，但在組織切片中易發現；
③吞噬型組織細胞：其形態與正常所見巨噬細胞類同，漿內常吞噬大量血細胞，包括幼紅細胞、成熟紅細胞殘片、血小板，偶有少數中幼粒細胞。此外，尚可見淋巴樣、單核樣、早幼粒樣、漿細胞樣及異常核絲分裂型組織細胞，其中異形組織細胞和（或）多核巨組織細胞對惡組有診斷意義。吞噬型、淋巴樣和單核樣組織細胞在其它疾病中都可出現，因此沒有特異性診斷價值。由於骨髓受累程度不一致，病灶分布不均勻，因此一次骨髓穿刺陰性者，不能排除診斷，反覆多部位穿刺可提高診斷的陽性率。骨髓活檢或骨髓液凝塊檢查也可提高本病診斷陽性率。
淋巴的增大（四）位相顯微鏡及電鏡檢查位相顯微鏡下，細胞邊緣呈花邊樣，有"頭髮樣"胞漿突起，常有明顯的伸縮活動，核色質纖細，線粒體滿布於胞漿內，有匯集於核凹陷部傾向，核膜清楚。惡組細胞的電鏡特徵是具有不規則短索狀的糙面內織網，線粒體小，胞質內有各種不同顆粒，分化好的常有吞噬物質。
（五）病理學診斷淋巴結穿刺、活檢加印片，有時需反覆多次、多部位檢查可提高診斷率。鏡下見淋巴結包膜下、髓索及淋巴實質內組織細胞增殖、浸潤、形態畸形，有吞噬性，常有少量漿細胞，但包膜多不侵犯。脾、肝、腎或皮膚活檢亦見類似的病變。
（六）染色體檢查惡組病的染色體核型變化常以多倍體為著，有較高比例的亞二倍體和超二倍體；亞二倍體染色體數為45條，且恆定特徵改變系D組染色體丟失一條，此與白血病、淋巴瘤不同，有助診斷。此外，可有染色體易位t（8；16）（p11；p13）及標記染色體（M）出現。
病理說明
吞噬血細胞診斷說明
臨床護理治療說明
本病尚無理想治療方法，個別患者可適用單一化療藥物，環磷醯胺可作為首選，100～400mg/d口服或靜注，總量可達8～12g。緩解後可50～150mg/d維持。然多數患者對單一化療藥物幾乎均有抗藥，疾病兇險，須採用類似大細胞性非何杰金淋巴瘤聯合化療方案，自1977年Alexander採用聯合強力化療後療效有所改觀。
化療方案多採用：①CHOP：環磷醯胺750mg/m2，靜注，第1天；阿黴素50mg／m2，靜注，第1天，長春新鹼2mg，靜注，第1天；潑尼松50mg/（m2·d），口服，第1～5天。②B-CHOP：加用博來黴素20mg／m2，靜注，第1天。③B-CHOP-HDMTX，上述方案再加用大劑量氨甲喋呤0．25～20g／m2，靜脈滴注，24小時後給4氫葉酸鈣10mg/m2q6h×10次解救。Alexander（1984）採用聯合化療交叉方案CHOP／BCHOP及CHOP／B-CHOP±HDMTX治療22例，15例（68％）取得完全緩解，5例（23％）部分緩解，2例未緩解，中數緩解時間30月（9-105月），中數生存期2年，5年生存率40％。Vera（1984）首先採用依託泊甙（VP-16-213）+阿糖胞苷治療一例CHOP±HDMTX無效的惡組患者取得成功，無病生存、完全緩解期32月。劑量VP-16-21360mg／m2、阿糖胞苷200mg／m2靜脈滴注，每周一次×6周；以後VP-16-21340mg／m2、阿糖胞苷200mg／m2，每周一次×3周，此後隔周一次持續10月。
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