症狀體徵
![外源性過敏性肺泡炎](/img/d/6aa/nBnauM3XyEjM4UzNwEjM5QDNyITMxQzN1QjMwADMwAzMxAzLxIzL4MzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLyE2LvoDc0RHa.jpg)
(二)慢性型因反覆少量或持續吸入抗原引起。起病隱匿,但呼吸困難呈進行性加重,嚴重者靜息時有呼吸困難。晚期因有瀰漫性肺間質纖維化的不可逆組織學改變,患者出現勞力性呼吸困難,體重減輕。兩肺聞及瀰漫性細濕羅音。伴有呼吸衰竭或肺原性心臟病。
病理生理
![外源性過敏性肺泡炎](/img/2/cfa/nBnauM3X4ADM3UDOyEjM5QDNyITMxQzN1QjMwADMwAzMxAzLxIzLzQzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLzE2LvoDc0RHa.jpg)
![外源性過敏性肺泡炎](/img/1/aee/nBnauM3XzcDO2IjNzAjM5QDNyITMxQzN1QjMwADMwAzMxAzLwIzLwUzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLxE2LvoDc0RHa.jpg)
(一)補體介導的Ⅲ型變態反應在已致敏個體再次接觸抗原後4~8小時發病。皮內注射抗原後4~6小時可發生Arthus反應,並在反應部位的皮膚標本中發現IgG和補體的沉澱物。多數患者血清中可找到相應抗原的沉澱抗體(屬IgG)。套用抗原作支氣管激發試驗可出現與臨床外源性過敏性肺泡炎相同的肺功能改變。故本病與補體介導Ⅲ型變態反應有關,免疫複合物具有重要意義。
(二)T淋巴細胞介導的Ⅳ型變態反應近年來注意到Ⅳ型變態反應在本病發病中起重要作用。患者肺組織病理學有乾酪性肉芽腫形成,淋巴細胞在體外遇到相應抗原能產生巨噬細胞移動抑制因子(MIF)。動物實驗發現,將致敏T淋巴細胞植入實驗動物體內,再吸入抗原進行激發,引起與人類外源性過敏性肺泡炎很相似的肺部損傷。在外源性過敏性肺泡炎患者的支氣管肺泡灌洗液中亦發現淋巴因子的增高。以上發現均支持Ⅳ型變態反應在本病發病中的作用。
(三)局部巨噬細胞的作用用霉變枯草和微小多孢子菌可直接刺激肺泡巨噬細胞而引起蛋白水解酶釋放,裂解C3而釋放C3b。後者與巨噬細胞表面的補體受體結合,進一步激活巨噬細胞,繼而產生包括肉芽腫形成在內的肺組織病變。
目前傾向於認為外源性過敏性肺泡炎最初由Ⅲ型變態反應介導,爾後轉向Ⅳ型變態反應為主,而巨噬細胞激活及由此產生的炎症反應則又可以通過非免疫途徑,共同引起肺損傷。但許多細節尚不清楚。
病理變化
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急性期:肺泡壁和細支氣管壁水腫,有大量淋巴細胞浸潤,漿細胞也明顯增加,尚有單核細胞、組織細胞,而嗜酸粒細胞浸潤較少。約2周左右水腫消退,大量瘤樣上皮性肉芽腫和郎罕氏巨細胞產生,許多肉芽腫被膠原纖維包裹。肺肉芽腫為急性期典型病變,常在發病3周內出現,在1年內緩慢消散,此時用糖皮質激素可促進其吸收。
慢性期:以間質纖維化,肺泡壁淋巴細胞浸潤,膠原纖維增生為主,尤其在細支氣管和所屬小動脈有時因肌纖維和內皮細胞增生而增厚。而肉芽腫病變此時基本消失。由於纖維化的牽拉和收縮,最後可發展為肺氣腫乃至蜂窩肺,並發肺動脈高壓和右心肥大。
診斷鑑別
![外源性過敏性肺泡炎](/img/1/7e9/nBnauM3X2MTM2UjN2EjM5QDNyITMxQzN1QjMwADMwAzMxAzLxIzL2AzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg)
外源性過敏性肺泡炎的肺部症狀無特異性,本病的診斷應根據接觸史,典型的臨床症狀,肺部體徵,胸部X線表現,血清沉澱抗體測定,支氣管肺泡灌洗,肺功能檢查等進行綜合分析,作出正確診斷。
(一)X線按病期和疾病程度而異。早期或輕症患者可無異常發現,有時臨床表現和X線改變不相一致。典型病例急性期在中、下肺野見瀰漫性肺紋理增粗,或細小、邊緣模糊的散在小結節影。病變可逆轉,脫離接觸後數周陰影吸收。慢性晚期,肺部呈廣泛分布的網織結節狀陰影,伴肺體積縮小。常有多發性小囊性透明區,呈蜂窩肺。
(二)肺功能典型改變為限制性通氣障礙,用力肺活量和肺總量減低,1秒率增高。一氧化碳彌散量和肺順應性均減低。重症和晚期患者動脈血氧飽和度降低。慢性期患者肺功能損害多為不可逆的。
(三)血清學檢查沉澱抗體陽性反應提示人體曾接觸相應的抗原。如果有相應接觸史、症狀和體徵、X線表現,陽性反應對診斷極有幫助。
(四)支氣管肺泡灌洗外源性變應性肺泡炎的支氣管肺泡灌洗液中,淋巴細胞比例增高,IgG和IgM的比例也增高。近年來許多作者認為支氣管肺泡灌洗液對外源性變應性肺泡炎的診斷價值很大,可以免作肺活檢,有助於早期治療、阻止病期發展。
(五)激發試驗如臨床疑診此病,而血清學檢查陰性患者,可作激發試驗。有作者對農民肺用發霉乾草提取液作霧化吸入,大部分患者有反應,如發熱、白細胞增多,每分鐘通氣量增加等。而對照組無反應。由於外源性變應性肺泡炎激發試驗未標準化,對於已經肯定能引起肺部症狀的抗原,不宜作此試驗,尤其是肺功能損害較為嚴重者。
鑑別
須與外源性過敏性肺泡炎相鑑別的有病毒性肺炎,粟粒性肺結核,結節病,特發性肺纖維化,支氣管哮喘。外源性過敏性肺泡炎與支氣管哮喘的鑑別見後。
治療方案
![外源性過敏性肺泡炎](/img/3/4d9/nBnauM3XyQTMyADO4EjM5QDNyITMxQzN1QjMwADMwAzMxAzLxIzL3gzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmL0E2LvoDc0RHa.jpg)
一旦患病,應立即脫離接觸環境,臥床休息,呼吸困難和紫紺顯著者應給予氧療。急性期患者採用對症治療和短期大劑量激素治療,潑尼松60mg/d,口服4周后,逐漸減量,直至停用,有良好效果。另外應避免再度接觸已知的致病抗原。慢性期激素亦可試用,但療效多不理想。
預後及預防
![外源性過敏性肺泡炎](/img/0/ab0/nBnauM3XyEzM4cTNwIjM5QDNyITMxQzN1QjMwADMwAzMxAzLyIzLxgzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLyE2LvoDc0RHa.jpg)
預防:過敏原明確者,應避免接觸過敏原。積極處理霉乾草、堆肥粉塵等過敏原的來源。在接觸過敏原時,可用帶有濾過器的口罩和防塵呼吸器,以減少吸入量。
保健貼士
![外源性過敏性肺泡炎](/img/1/330/nBnauM3XxMDN4MDNyIjM5QDNyITMxQzN1QjMwADMwAzMxAzLyIzL1IzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmL0E2LvoDc0RHa.jpg)
2、對在有機粉塵污染環境中的作業者,宜定期作醫學監護。有明顯的慢性呼吸系統疾病如慢性喘息型支氣管炎、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺氣腫和有過敏性體質者,不宜從事密切接觸有機粉塵工種。
3、一旦患病,應立即脫離接觸環境,臥床休息,呼吸困難和紫紺顯著者應給予氧療。急性期患者採用對症治療和短期大劑量激素治療,潑尼松60mg/d,口服4周后,逐漸減量,直至停用,有良好效果。另外應避免再度接觸已知的致病抗原。慢性期激素亦可試用,但療效多不理想。
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