症狀體徵
⑴單側膈肌麻痹者肺活量可減低37%,通氣量減低20%,但由於代償作用,患者常無症狀,而在胸部X線檢查時偶然發現膈肌升高和矛盾運動。部分患者主訴劇烈運動時有呼吸困難。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道症狀。雙側完全性膈肌麻痹時,患者表現為嚴重的呼吸困難,腹部反常呼吸(吸氣時腹部凹陷),呼吸費力和輔助呼吸肌動用。通常有發紺等呼吸衰竭的表現。在接受機械通氣治療的患者中,多數造成呼吸機依賴。由於肺膨脹受限和排痰無力,容易有反覆肺炎和肺不張。⑵雙側完全性膈肌麻痹時的臨床表現有一定的特徵性,可以根據臨床上的嚴重的呼吸困難和腹部反常呼吸,結合有可能引起膈肌麻痹的基礎疾病,可以作出臨床診斷。單側膈肌麻痹者,尤其是不完全性麻痹者,臨床上通常無症狀,需要通過輔助檢查來明確診斷。對膈肌麻痹有確診意義的檢查包括X線胸部透視和膈神經電磁波刺激誘發動作電位與跨膈肌壓測定。
疾病病因
病因多樣,以惡性腫瘤侵犯或壓迫和創傷性膈神經麻痹為常見。病因可歸類如下:
1.惡性腫瘤侵犯或壓迫臨床上最常見,多見於肺癌縱隔淋巴結轉移或中央型肺癌和縱隔腫瘤的直接侵犯,亦偶有見於心包、心臟和胸膜的惡性腫瘤。
2.創傷性膈神經麻痹涉及縱隔的手術,包括縱隔腫瘤、肺癌、心包切除、冠脈搭橋、心內直視手術等,均有可能損傷甚至切斷膈神經。各種類型的胸部損傷、分娩時嬰兒頸部過度牽拉等,亦有可能損傷膈神經。
3.頸椎疾病因創傷、腫瘤、頸椎骨質增生或椎間盤病變和頸椎結核等,在頸3~5椎體水平壓迫或損傷膈神經。
4.神經系統疾病腦幹疾病累及支配膈神經的呼吸中樞、感染性多發性神經根炎等,偶可引起膈神經麻痹。
5.傳染病脊髓灰質炎、帶狀皰疹、白喉等疾病可以累及膈神經而引起麻痹。
6.累及縱隔的炎症性疾病縱隔巨大的淋巴結結核、縱隔炎等可損傷膈神經,但臨床上非常罕見。
7.其他如巨大主動脈瘤引起左側膈神經麻痹等。部分患者找不到明確的膈神經麻痹的病因。
病理生理
1.病理改變膈肌麻痹使膈肌處於鬆弛狀態。由於胸膜腔的負壓牽拉使膈肌被動延長和向上膨隆。長期膈肌麻痹可產生膈肌萎縮形成一層薄膜。最後形成後天性膈膨出。表現為薄膜狀的膈肌與腹腔臟器明顯向胸腔內膨升。
2.病理生理膈肌麻痹可以是單側、雙側、完全性或不完全性。單側完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾運動(吸氣時患側膈肌上升而健側下降),但由於健側膈肌的代償,肺活量僅減少約30%。由於人體的肺通氣功能有較大的儲備能力,對平靜狀態或輕中度運動時的通氣量無影響。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道症狀。雙側完全性膈肌麻痹時,膈肌完全鬆弛。由於肋間肌和輔助吸氣肌肉與膈肌的關係屬於串聯排列,所以,肋間肌和輔助吸氣肌肉並不能對膈肌麻痹起到較好的代償作用。由於吸氣時膈肌上升,使肋間肌和輔助吸氣肌的收縮力不能很好地轉變為胸膜腔的負壓。而胸腔內負壓更大程度上取決於膈肌上升時的被動牽拉力(這是膈肌摺疊術治療雙側膈肌麻痹的理論基礎)。因此雙側完全性膈肌麻痹時,肺活量的降低通常超過80%,靜息狀態下的通氣亦受到明顯的影響。導致明顯呼吸困難和呼吸衰竭。由於肺臟膨脹受限,容易出現肺不張和反覆肺部感染。
診斷檢查
診斷:雙側完全性膈肌麻痹時的臨床表現有一定的特征性,可以根據臨床上的嚴重的呼吸困難和腹部反常呼吸,結合有可能引起膈肌麻痹的基礎疾病,可以作出臨床診斷。單側膈肌麻痹者,尤其是不完全性麻痹者,臨床上通常無症狀,需要通過輔助檢查來明確診斷。對膈肌麻痹有確診意義的檢查包括X線胸部透視和膈神經電磁波刺激誘發動作電位與跨膈肌壓測定。
實驗室檢查:傳染病或炎症性疾病時,白細胞正常或升高。
其他輔助檢查:
1.X線胸部透視表現單側膈肌麻痹升高,活動減弱或消失,在吸氣時健側膈肌下降而患側膈肌上升的矛盾運動,此種現象在用力吸鼻時更為明顯。呼吸時可有縱隔擺動,吸氣時心臟、縱隔移向健側,呼氣時移向患側。
2.膈神經刺激可以在頸部胸鎖關節上3cm~4cm,胸鎖乳突肌後緣通過無創性電或磁波刺激膈神經,亦可在頸7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神經。同步在肋緣第6~7肋間體表記錄誘發的動作電位與膈神經傳導時間;並通過食管-胃囊管法測定誘發的跨膈肌壓,可以確診膈肌麻痹,還可以判斷是完全性或者是不完全性麻痹。
治療方案
本症病因廣泛,治療上應該首先爭取明確病因,作針對性治療。牽拉性和炎症性的膈神經麻痹,大部分患者可在4~7個月內自然恢復。切斷性或侵犯性(如惡性腫瘤)膈神經麻痹是永久性損害。單側膈肌麻痹通常無明顯的症狀,無需特殊治療。兩側膈肌麻痹引起嚴重呼吸困難和呼吸衰竭時,多數需用機械通氣輔助呼吸。應該首選無創性鼻(面)罩正壓機械通氣或胸外負壓通氣。當無創機械通氣不能達到理想的通氣效果或有明顯肺部感染時,應考慮作氣管插管或切開。對於雙側膈神經永久性麻痹的患者,當基礎疾病穩定時,可考慮作膈肌摺疊術。通過縮短膈肌的長度來增加膈肌被動向上牽拉的張力。有報導認為可減輕呼吸困難。
預防保健
1.主要針對不同原法病進行預防如抵抗力下降是帶狀皰疹發病的一個重要因素因此春季應勞逸結合注意休息多喝水多吃新鮮蔬菜水果多鍛鍊身體提高抵抗力這是預防的關鍵
2.早期患者可在皮下埋置電極以刺激膈神經使膈肌恢復收縮功能達到改善通氣的目的
併發症
1.長期膈肌麻痹可產生膈肌萎縮形成一層薄膜
2.若雙側膈肌麻痹患者呼吸困難最終因缺氧死亡
相關常識
膈,為向上膨隆呈穹隆形的扁薄闊肌,位於胸腹腔之間,成為胸腔的底和腹腔的頂。
膈的肌束起自胸廓下口周緣和腰椎的前面,可分為三部:胸骨部起自劍突後面;肋部起自下6對肋骨和軟肋骨;腰部以左右兩個膈腳起自第2至3節腰椎(其前面即為混元神室位置)。各部肌束均止於中央的中心腱。所以,膈的外周部屬肌性部,而中央部分是腱膜,膈上有三個裂孔:在第12胸椎前方,左右兩個膈腳與脊柱之間的主動脈裂孔,主動脈和胸導管在此通過;主動脈裂孔的左前上方,約與第10胸椎水平,有食管裂孔,食管和迷走神經在此通過;在食管裂孔的右前上方的中心腱內有腔靜脈孔,約與第9胸椎水平,內通過下腔靜脈
在膈的起始處,胸骨部與肋部之間以及肋部與腰部之間,往往留有三角形的空隙,沒有肌束,僅有一些疏鬆結締組織和膈肌筋膜,成為膈的薄弱區,稱為胸肋三角和腰肋三角。這些結構使胸腹腔內的混元氣易於溝通混化。
膈為主要的呼吸肌,收縮時,膈穹窿下降,胸腔容積擴大,以助吸氣;鬆弛時膈穹窿上升恢復原位,胸腔容積減少,以助呼氣。隨著膈肌的上下往返運動,也促進了各部混元氣之間的混化。膈肌下降時,心肺之氣可隨之下降至混元竅,甚至可降至命門,呼氣時可引腎氣上升,使心肺腎氣相混化。另外還可使胸中之氣(天之氣)和腹中之氣(地之氣)相混化,使充溢在五臟周圍的混元氣連成一體,匯聚在混元竅,同時也驅動了髒真混元氣與軀體混元氣之間的混化與轉化。
從中醫學這個角度來看膈肌的作用與以上所述並無矛盾。中醫學認為人在生理狀態下,是以陰陽、水火、精血的動態平衡為其重要條件的。心位居於上,其性屬陽,屬火;腎位居下,其性屬陰,屬水。從陰陽水火的升降理論來說,位於下者,以上升為順,位於上者,以下降為和。《素問·六微旨大論》中說的“升已而降,降者為天;降已而升,升者為地。天氣下降,氣流於地;地氣上升,氣騰於天”,即是從宇宙範圍來說明陰陽水火的升降。在正常的生理狀態中,隨著人的呼吸運動,膈肌的一上一下,而心中之陽下降至腎,能溫養腎陽;腎中之陰上長至心,則能滋養心陰。心火下降,腎水上升,彼此交通,相互協調,這種關係,稱為“水火既濟”、“心腎相交”。心或腎本身的陰陽失調可導致這種關係的破壞,從而出現相應的症狀。若心火亢於上,不能下交於腎,或腎水不足,不能上滋心陰,那么心腎之間的生理功能就會失去協調,而出現一系列的病理表現,即稱之為“心腎不交”。就會出現以失眠為主症的心悸、怔仲、心煩、腰膝酸軟,或見男子夢遺,女子夢交等症,多屬“心腎不交”。
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呼吸內科疾病
研究範圍及進展呼吸內科是研究呼吸系統疾病的學科。它是既古老又年輕的學科,說它古老是因為,自從人類認識疾病以來,呼吸系統疾病就一直是危害人類健康的常見病和多發病,八十年代中期的統計資料表明,呼吸系統疾病仍然是導致死亡的主要疾病。在死亡的順序上排列第二。現在我們來認識一下這些可怕的疾病吧? |