概述
先天性腹膜疝症狀體徵
先天性腹膜疝1.症狀在新生兒最常見的表現為急性呼吸困難和呼吸衰竭，大多數在出生後數小時內出現發紺，吸奶或啼哭時加重。如果進入胸腔的腹部臟器較多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。當合併明顯嘔吐症狀時，應考慮有腸梗阻或腸道鏇轉不全。在嬰兒、兒童和青少年患者，多有輕度慢性呼吸系統和胃腸道症狀，表現為反覆呼吸系統感染，劇烈活動時氣促明顯，間歇腹痛、嘔吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困難。
2.體徵患側胸廓動度變小，胸部叩診濁音或鼓音(取決於疝入胸腔內的臟器含有氣體還是液體或是實質性臟器)，患側肺泡呼吸音減弱甚至消失，常可聽到腸鳴音(疝內容物為胃腸，且作較長時間的耐心聽診時才能聽到)，心音遙遠。多數病例腹部扁平，如疝內容物為肝或脾，則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內，則在腹部叩診為濁音，聽診無腸鳴音。
疾病病因
先天性腹膜疝病理生理
先天性腹膜疝2.病理生理因受到疝內容物的擠壓，患側肺，尤其是下肺，容易形成外壓性肺不張，縱隔被推向健側。由於肺不張在肺內形成右至左分流，影響氣體交換，引起低氧血症。在新生兒，低氧血症表現得尤為明顯，常伴有通氣功能障礙，產生呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒。縱隔移位使大血管扭曲，回心靜脈血量減少而造成低心排血量。疝內容物為胃腸時，由於管腔的扭曲，可能引起胃腸梗阻。當疝內容物的血循環受阻時，有可能導致絞窄而引起疝內容物的壞死。
診斷檢查
先天性腹膜疝實驗室檢查：因受到疝內容物外壓形成肺不張，影響氣體交換引起低氧血症。
其他輔助檢查：胸腹膜疝胸片或胸透時的典型表現為：患側胸腔內有多個氣襻，腹部充氣的腸袢減少，心和縱隔向健側移位。右側胸腹膜疝時，如果疝內容物為肝臟，則表現為右下胸腔內有一不透明的腫塊影，縱隔向左移位，伴有“缺肝征”(即在右上腹的肝區出現充氣腸袢)。臍靜脈造影，可根據門靜脈分布圖像，來判斷肝臟疝入胸腔的位置。在新生兒，X線鋇餐檢查可能加重胃腸道梗阻，使嵌頓的腸袢進一步膨脹，加速壞死和破裂。故儘可能避免作此項檢查。然而，年齡＞3歲的患者，出現腸梗阻或絞窄的可能性很低。可考慮作鋇餐(疝內容物為胃)或鋇灌腸(疝內容物為結腸)協助明確診斷。人工氣腹檢查可見氣體進入胸腔，有確診意義。近年來，MRI和CT檢查的普及套用，可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示，能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內容，具有確診的意義。
鑑別診斷
先天性腹膜疝胸腹膜疝應與下述疾病相鑑別：先天性肺囊腫、先天性局部肺氣腫、先天性囊性腺樣畸形和肺發育不良等。當疝比較小且疝內容物為實質性臟器(如大網膜等)，需要與下肺部的腫瘤相鑑別。當疝內容物含有較多液體時，有誤診為胸腔積液的報導。當疝內容物含有較多的氣體時，亦有誤診為氣胸的報導。只要提高認識水平，通過上述檢查，同時注意腹部臟器因移位而減少，通常鑑別不難。
治療方案
先天性腹膜疝治療併發症
常並發呼吸衰竭或腸梗阻。
預後及預防
預後：在新生兒，如不作手術治療，約75%的病嬰在一個月內死亡。然而，產後2天內行手術，病死率較高(約50%～75%)，產後2天以上手術，其病死率明顯降低。
預防：目前尚無資料。
流行病學
該病好發於嬰幼兒，其發病率約占活嬰的1/4000，成人罕見。其中發生於左側的約占90%，常合併其他先天畸形。
相關藥品
抗生素
相關詞目
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