概述
病毒相關吞噬血細胞綜合徵(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又稱伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症，是免疫性組織細胞增多症的一種。該病徵與全身性病毒感染有關，臨床以高熱、皮疹、血細胞減少等為特徵。
病因
(一)發病原因與E-B病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、B型肝炎病毒等感染有關。從患兒血清病毒抗體滴度升高病毒培養陽性、活檢、屍檢等檢查得到證實。除以上有關病毒外，VAHS亦可繼發於傷寒、粟粒性肺結核、葡萄球菌性敗血症、革蘭陰性桿菌感染、布氏桿菌病、瘧疾、黑熱病、支原體感染、真菌感染之後。另有套用苯妥因鈉等藥物引起本病徵的報告。
(二)發病機制本病徵與病毒感染有關，是一種伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症，屬於反應性組織細胞增多症的一種。反應性組織細胞增多症可分感染性和免疫性兩大類。本病徵屬於感染性一類。最近Grierson等發現性連鎖淋巴組織增生病(XLP)患兒中伴有本病徵的比例較高，在161例XLP患兒中，28例有VAHS。
症狀
病毒相關性吞噬血細胞綜合徵的臨床表現多種多樣。常見臨床表現有以下幾方面：
1.一般特點高熱、皮疹、盜汗、體重減輕、肝脾淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無效，1～8周可自行緩解。
2.部分或全血細胞減少全血細胞減少與組織細胞吞噬血細胞有關，Pirsch則認為它是病毒感染抑制骨髓的結果。
3.多臟器損害肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經系統症狀、肺部浸潤、腎功能衰竭等多臟器損害。
4.病理特點淋巴結切片或脾臟活檢亦可見組織細胞增多及吞噬血細胞現象。
根據臨床表現和實驗室檢查所見進行診斷。診斷的主要依據是骨髓見到明顯的吞噬血細胞現象。
治療
(一)治療一般認為本病徵具有自限性，輕～中度的患兒若無基礎疾患，可經一般治療護理，1～8周后可復原，無須特殊治療。
本病徵是病毒感染有免疫功能低下的表現，因此原則上忌用免疫抑制劑，以免造成免疫功能的癱瘓。若有基礎疾病原已在使用潑尼松等免疫抑制劑者應減量或停用。有的學者對危重患兒用潑尼松後而轉危為安，亦有用後無效的報告。
人血丙種球蛋白與干擾素的早期套用有一定療效。為抑制EB病毒，可套用阿昔洛韋(無環鳥苷)，但療程有限且毒性較大，應權衡利弊後慎用。國外有推薦使用更昔洛韋(Ganciclovir)，其毒性較低，療效優於阿昔洛韋(無環鳥苷)。當遇到病情危篤，一時又難以與惡性組織細胞增生症鑑別時，可試用Acop方案(阿黴素+環磷醯胺+長春新鹼+潑尼松)或依託泊苷(足葉乙甙)、環糖胞苷等，邊治療邊取得確診依據，以免延誤治療。
本病徵有自限性通常1～8周可獲緩解漸漸自愈。
少數患兒發病急驟有肺炎或肺出血以及出現DIC者應予監護，病情嚴重者可致死亡。雖然有些作者認為本病徵是自限性疾病，但在急性期病死率頗高。Risolall報告的19例中，死亡6例。
