先天性胸骨旁疝:先天性胸腹裂孔疝(congenitalpleuroper -百科知識中文網

描述

疾病名稱：先天性胸骨旁疝
疾病別名：胸骨後疝,前膈疝,
疾病分類：呼吸內科疾病

先天性胸骨旁疝是指腹內臟器經Morgagni孔疝入胸腔形成。因此裂孔位於膈的前部胸骨後方，故也稱胸骨後疝或前膈疝。

症狀體徵

1.症狀大部分患者無症狀，只在查體時被發現心膈角處的陰影。有症狀者，通常以胃腸道症狀為主，亦可有呼吸系統症狀。胃腸道症狀主要是由於疝出的內臟嵌頓、扭轉造成梗阻所致。常見的症狀有上腹脹痛，站立或彎腰時加重；也可有痙攣性腹痛、不定位的腹部絞痛、嘔吐等腸梗阻症狀。但多數為不完全性梗阻，完全性腸梗阻、壞死或穿孔的併發症少見。因肺受疝內容物擠壓，引起咳嗽、反覆肺部感染或呼吸困難。上述症狀因年齡而異。在嬰兒，以肺受壓引起的呼吸系統症狀為主；而在兒童，則以胃腸道症狀為主，可伴有呼吸系統症狀。在成年人，多數無症狀，個別有胃腸道症狀。

2.體徵多數無異常體徵。個別巨大疝的患者，可見患側呼吸動度減弱，局部叩診呈鼓音或實音，呼吸音減弱。當合併有腸梗阻時，腹部有相應的體徵。

疾病病因

胸腹裂孔疝的發生與腰肋三角部發育延緩或融合健康搜尋不全有關但其發育延緩或融合不全的原因不明目前認為健康搜尋是由遺傳因素和環境因素的相互作用所致胸腹裂孔疝的疝環為膈肌發育延緩或融合不全所形成膈肌缺損，大多位於左後外側健康搜尋其缺損裂口呈三角形、卵圓形或裂隙形，裂隙勱的尖端指向中心腱，底邊在胸側壁肋緣處邊緣光滑、增厚，觸之有光滑勱的棱狀感缺損範圍(疝環)大小不一健康搜尋，小者僅有1cm，大者可占整個半側膈肌勱甚至勱一側膈肌幾乎完全缺如只有胸肋部一些殘存膈組織健康搜尋多數病例缺損前側的膈肌發育尚好而後側發育不良勱，或因膈肌缺損過大後側完全缺失缺損過大者手術修補膈肌非常困難健康搜尋，術後亦容易復發胸腹裂孔缺損(疝環)大者勱一般不發生嵌頓疝環較小者則易發生嵌頓致使進入胸腔內的腸管膨脹擴大壓迫肺和心臟，影響呼吸和循環。

胸腹裂孔疝10%～15%的病例有疝囊，無疝囊者占絕大多數勱，(85%～90%)

如勱在胚胎8周前胸腹裂孔尚未閉合前腹腔臟器已滑入胸腔者，或胸腹裂孔閉合延遲甚至未閉合者即無疝囊。膈肌的形成只有胸膜和腹膜的胸腹膜皺褶而無肌層，腹腔臟器突向胸腔者即有疝囊。疝囊由胸腹膜兩層漿膜構成中間可見勱一些結締組織或稀少的肌肉組織，呈薄膜狀。有疝囊的胸腹裂孔疝由於受疝囊的限制勱進入胸腔的腹腔臟器多寡、體積相對較少，因而胸腔內臟器受影響的程度也較輕；相反無疝囊者大量腸管等腹腔臟器可進入患側胸膜腔胸腔內臟器受影響勱的程度也較重。此外，疝囊的有無亦與肺發育受影響的程度直接有關有疝囊者受影響相對較小，預後較好；反之，則影響大預後差。

左側胸腹裂孔疝的內容物最常見的是小腸其次是胃其它還有結腸和脾臟等；由於膈肌的發育和中腸的發育及鏇轉幾乎同時發生如勱在胚胎8周前胸腹裂孔尚未閉合前腹腔臟器已滑入胸腔或在胚胎10～12周時因胸腹裂孔閉合延遲而使中腸退回腹腔同時進入胸腔健康搜尋可導致中腸鏇轉不良勱盲腸與闌尾則進入胸腔；部分病人的疝內容物僅為胃、脾和肝臟的健康搜尋一部分少數病人還可有腹膜後的腎臟腎上腺進入胸腔內勱。右側胸腹裂孔疝，肝臟往往是疝入胸腔的惟健康搜尋一臟器，少數有結腸和小腸與創傷性膈疝不同的是，先天性膈疝的疝內容物很少與胸腔內器官發生。

肺發育健康搜尋不良也勱是先天性膈疝的重要病理改變之一。肺的正常發育開始於胚胎第4周根據組織形態所見肺發育可分4期：胚胎期，從胚胎第4周開始到第5周，此期氣管末端首先分叉形成兩側肺芽；假腺體期胚胎第5～17周勱肺芽不斷分支形成支氣管樹，肺動脈及其分支也伴行各級支氣管分支發育，支氣管樹勱的連續分支在胚胎第16周基本完成健康搜尋在這一過程中各級支氣管尚未向外界開放，內襯連續的上皮周圍為實質性間質。故胚胎學家稱該期為假腺體期；小管期胚胎第16～24周健康搜尋毛細血管向支氣管樹終末盲端周圍健康搜尋的上皮細胞間長入，使盲端勱的上皮被間斷，發育成呼吸性細支氣管和囊泡勱，支氣管樹開始成為小管狀，稱為肺發育的小管期；終末囊泡或肺泡期胚胎第24周至出生後一段時期胚胎第16周后非呼吸性支氣管分支不再增加而肺泡則開始並繼續分化發育直至生後8歲左右其數量出生時約2000萬出生後肺泡數量繼續增加至8歲其總數可達出生時的10倍。支氣管樹分支完成後其管道逐漸延長勱，管徑增大，肺芽周圍的間質分化成各級支氣管壁中的軟骨平滑肌等組織

如胚胎第8～9周膈肌未閉合腸襻進入胸腔壓迫正在發育分支的支氣管和肺動脈則阻礙其正常發育勱，所導致的病理改變與膈疝疝環的大小有關。屍檢出生後因膈疝死亡的新生兒發現雙肺均發育障礙肺支氣管分支數少，肺泡數量亦明顯減少外觀呈萎縮狀勱體積小、重量輕。部分病兒肺發育不全和肺健康搜尋不張同時存在，有時對側肺亦可有不同程度勱的發育不良患側與10～12周胎齡的胚胎肺相當健康搜尋而對側則僅與12～14周胎齡的胚胎肺相仿健康搜尋。患側肺段自肺門至遠端胸膜的支氣管的分支數僅為正常新生兒的一半健康搜尋，而對側較正常的勱一半略多一點肺泡數量僅為正常新生兒的1/3由於肺動脈分支的發育伴隨支氣管分支同時進行健康搜尋，因此兩者發育可同受阻礙。肺動脈的數量、分支明顯減少且較細長肌層增厚；發育不全勱的左下肺體積及其動脈勱的管徑均處於胎兒型健康搜尋，與胚胎第12～14周時的情況相當；囊泡前小動脈壁中的平滑肌層較正常剛出生的新生兒肥厚，且患側的肺小動脈的肌層又較對側肥厚。

此外，一些學者通過動物及人體實驗發現勱本病患兒肺泡表面活性物質較正常新生兒少可導致肺泡張力增高、肺順應性降低和通氣能力下降。但亦有人對患兒是否缺少肺泡表面活性物質有異議

有些先天性胸腹裂孔疝的病兒可伴有其他先天性畸形如先天性腸鏇轉不良和先天性心臟病等。Bollmann等通過對33例經產前診斷為先天性胸腹裂孔疝患兒勱的觀察發現其中24例同時合併1種或2種以上畸形包括心血管系統運動系統、泌尿生殖系統及神經系統畸形；其中，6例合併染色體異常如18三體綜合徵。

發病機制

由於胚胎期胃、腸管等大量腹腔臟器進入胸腔，肺臟受壓健康搜尋發育受阻(肺支氣管分支數和肺泡數量大大減少)新生兒出生後呼吸功能欠佳，表現為呼吸困難。生後開始呼吸隨著吞咽健康搜尋的空氣進人胃腸道，進一步加重了對肺勱的壓迫阻礙氣體交換健康搜尋出現動脈氧分壓降低二氧化碳分壓升高呼吸性酸中毒勱缺氧酸中毒可引起肺血管痙攣，導致肺動脈阻力增高血液經動脈導管和卵圓孔由右至左的分流量增加進一步加重低氧血症和酸血症並使之形成惡性循環健康搜尋

胎兒期，右心室排出健康搜尋的血液有85%未通過肺而直接經卵圓孔或動脈導管分流入主動脈至胎盤進行氣體交換勱。胎兒型循環的分流是由於胚胎肺內充滿液體和肺小動脈因血氧低而收縮使肺血管阻力增高所導致的新生兒出生後肺內充滿空氣、肺泡內液體被吸收肺小動脈因氧分壓增高而擴張致使肺血管阻力隨即降低勱加之斷臍後體循環血壓升高循環即轉為成人型循環出生後有3種肺血管發育異常可引起肺血管阻力增高並發生肺外右至左分流其健康搜尋一健康搜尋：肺血管廣泛細小使肺血管健康搜尋的總血容量減少；其二：肺動脈分支減少使單位肺組織內勱的血管數減少；其三：肺小動脈健康搜尋的平滑肌層增厚

由於先天性膈疝伴發肺小動脈發育不良管壁肌層肥厚對低氧和高碳酸血症非常敏感更易發生血管痙攣，這是患兒肺動脈高血壓和右至左分流的主要原因除了肺血管痙攣因素外肺臟發育不良、肺血管普遍細小、肺動脈分支數量少等因素直接導致肺血管內總血容量減少，也是引起肺血管阻力增高發生血循環右至左分流的重要原因。

疝環(膈肌缺損)過大者極少發生嵌頓，小者則易發生嵌頓。當咳嗽哭鬧或用力排便時可使腹內壓升高致使較多胃腸管進入胸腔內。由於疝環的卡壓，腸管排空障礙健康搜尋嚴重者發生絞窄隨著腸壁水腫和腸腔膨脹擴大、對肺和心臟的壓迫加重勱呼吸和循環逐漸發生障礙如果嵌頓的腸管發生血循環障礙，出現絞窄壞死穿孔時勱，可導致嚴重的胸腹腔感染中毒性休克(圖1)健康搜尋。

病理生理

胸骨旁疝多有由腹膜構成的疝囊，無真疝囊者少見。常見的疝內容物為膜和橫結腸，胃和肝也可能被累及；也有報導盲腸、末段迴腸和升結腸均可疝入胸腔。在某些病例，部分胃壁疝入胸腔，但無症狀；當出現梗阻或嵌頓時才被發現。通常疝的內容物不會很大。

診斷檢查

診斷：胸骨旁疝的診斷主要依據X線檢查即可確診。
實驗室檢查：因反覆肺部感染血象增高。
其他輔助檢查：X線表現胸骨旁疝的診斷主要依據X線檢查。後前位胸片的典型徵象是在心膈角有一類圓形陰影，多見於右側。側位胸片示陰影在前心膈角，占據膈和前胸壁的相連區。如疝囊內有腸袢，在陰影內就有氣袢影，有確診的意義。若疝內容物為大網膜，顯示為密度均勻的緻密影。如疝內容物為橫結腸，鋇灌腸可見橫結腸上提，其遠段因重力作用而呈下垂狀。CT和MRI檢查有一定的輔助診斷價值，但亦有不少需要開胸探查才能確診的病例報導。

鑑別診斷

應注意與心包脂肪墊、局限性腸膨出或包裹性胸腔積液，還需要與胸膜心包囊腫、局限型胸膜間皮瘤、縱隔脂肪瘤、膈肌腫瘤、前胸壁腫瘤以及肺癌鑑別。

治療方案

Morgagni裂孔較小，疝入的內臟較容易嵌頓或絞窄。因此，通常推薦手術治療。部分無症狀的病例，不願意接受手術治療或有手術的相對禁忌證時，應該嚴密觀察，一旦出現症狀，應爭取手術治療。不能排除腫瘤時，亦是手術指征。

併發症合併腸梗阻。

治療

手術修補是搶救和治療本病的惟勱一手段勱

1.手術時機外科手術健康搜尋是救治先天性胸腹裂孔疝的惟健康搜尋一有效措施。長期以來臨床醫師認為先天性胸腹裂孔疝病兒因肺發育不全呼吸功能障礙而出現缺氧和酸中毒而缺氧和高碳酸血症則引起肺動脈痙攣繼而導致肺血管勱的阻力增高，產生右至左分流進一步加重低氧血症並形成惡性循環如不處理最終導致病兒死亡。因此主張，對在新生兒期出現嚴重呼吸困難、發紺等症狀的先天性胸腹裂孔疝，以急診手術還納腹腔臟器、修補膈肌缺損、改善呼吸功能並降低肺動脈高壓，提高胸腹裂孔疝病兒治癒率但現在觀點已有了明顯改變，許多學者認為勱，術前套用體外膜式氧合等各種措施糾正缺氧和低灌注，使新生兒狀況穩定4～16h後再手術，可減少肺動脈高壓形成的可能性、提高患兒生存率勱Bohn等對66名出生6h內出現呼吸窘迫症狀勱的高危患兒研究發現，實施手術健康搜尋的早晚並不影響肺發育不全勱的程度，主張應將注意力放勱在術前改善肺功能以及降低肺動脈高壓的非手術治療上。Sakai等認為手術可降低呼吸系統順應性使氣體交換功能更差增加患兒的病死率；並認為術前適當延長改善和穩定呼吸、循環系統的治療健康搜尋，能改善術後呼吸系統功能和預後。Nakayama和Reickert等主張改善患兒肺的順應性健康搜尋直到新生兒呼吸功能障礙解決後再行手術治療勱可明顯提高本病的生存率勱

症狀出現較晚的胸腹裂孔疝病兒，其肺發育勱不全和呼吸功能受影響的程度較輕健康搜尋，突然發生呼吸窘迫循環障礙的可能性大大降低，治療也比較容易火罐網。故可擇期手術

2.術前準備新生兒期胸腹裂孔疝的治療術前準備十分重要。

(1)術前準備原則：遵循下列勱的步驟：①胃腸減壓：減輕胃腸道積氣降低胸腔壓力②吸氧：用低壓高頻呼吸機氣管插管輔助通氣勱是最安全有效的通氣方法避免用面罩吸氧勱以防胃腸道脹氣加重對肺壓迫勱③血氣分析監測：確定血中Pa02、PaC02pH值④防止和矯正酸中毒：補充血容量和鹼性藥物。⑤防止對側氣胸健康搜尋的發生：因為對側肺也有不同程度的發育不全健康搜尋，對通氣壓力極為敏感壓力高容易出現氣胸，若出現氣胸應及時行胸腔閉合引流，以防呼吸功能衰竭勱。⑥套用抗生素控制感染健康搜尋

(2)新生兒期手術的術前準備：新生兒期胸腹裂孔疝確診後，積極做好術前準備迅速緩解病兒嚴重缺氧狀態和糾正酸中毒健康搜尋是確保手術成敗的關鍵。

①吸氧：對呼吸困難、發紺者應立即清除口腔內分泌物給予高濃度氧氣吸入健康搜尋。

②輔助通氣：行氣管插管，套用低壓高頻呼吸機輔助呼吸，以幫助肺葉擴張肺發育不全時對通氣壓力非常敏感，壓力較高可使肺泡破裂導致氣胸勱。因此輔助呼吸供氧壓力健康搜尋不宜超過20cmH2O(1.96kPa)，以防肺泡破裂發生急性張力性氣胸。一旦發生應立即行胸腔穿刺或置胸腔閉式引流管排氣減壓勱避免使用面罩吸氧火，防止造成胃腸道脹氣加重對肺壓迫

③體外膜式氧合(extrasomaticmembraneoxygenation勱，EMO)：Bartlett(1976年)報導首例嬰幼兒套用本方法獲得成功1983年起在美國及歐洲廣泛套用。該方法健康搜尋的實質是提供了部分心臟-肺旁路而使肺得到休息而在此期間新生兒發育不全的肺進一步成熟，是術前穩定患兒呼吸、循環功能提高手術耐受力的重要舉措之一。

A.套用指征健康搜尋：世界各國醫療中心體外膜式氧合套用指征不完全相同勱，患兒肺發育不全但足以生存而且估計傳統輔助通氣健康搜尋不能成功者是其主要套用對象。

Breaux等人認為：AaO2(肺泡～肺小動脈氧張力差)＞610mmHg長達8h、Pa02＜50mmHg長達4h或發生急性呼吸功能障礙時Pa02＜40mmHg或pH＜7.15達2h健康搜尋，應使用體外膜式氧合治療；出生體重＜2000g妊娠時間＜34周機械通氣＞7天、主要腦血管出血及血液高凝狀態嚴重的染色體異常者應禁忌套用本方法勱。亦有學者將禁忌證定為早產兒、體重低於1500g、顱內出血、先天性心臟病呼吸機套用時間超過1周且預後較差等。

Soto等則提出氧合指數(oxygenationindex)＜40和通氣指數(ventilationindex)＞1000為其使用指征。

B.操作方法與管理：新生兒置管方式常用靜-動脈方式，即勱一根管子從右頸內靜脈插到右心房勱另一根管從右頸總動脈插到主動脈弓右側。與貯血器-滾壓泵、膜肺和變溫器建立迴路進行體外氧合由於該方式須結紮頸動脈並有導致血栓形成、出血和頸動脈結紮後發生腦梗死之可能為了避免結紮頸動脈，對心功能穩定者亦可用靜-靜脈方式即健康搜尋一根管從頸外靜脈到右心房、另一根從髂靜脈遠端到股靜脈或從一側股靜脈引流出的血液氧合後再注入另一側股靜脈，亦有從頸內靜脈置入雙腔管的報導這種方式既可避免栓塞又可同時使相當量氧合血灌注到全身缺點健康搜尋是下肢水腫、創口感染勱。

起始流量勱一般為100～120ml/(kg·min)新生兒為100～150ml/(kg·min)隨肺功能的改善流量逐漸減少呼吸機條件定於最低限度氧濃度(FiO2)0.2～0.4，呼吸次數10～15次/min氣道壓力20/5mm，呼吸終末正壓(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)健康搜尋。如發生肺損傷或漏氣應降低氣道壓力勱。24～48h後採用中度呼吸勱轉流過程中應定期檢查血氣,並觀察心血管系統變化，維持以下指標健康搜尋：pH7.35～7.45、紅細胞比積0.40～0.50、血紅蛋白150～160g/L血小板＞15×109/L患兒病情穩定，血氣檢查Pa02＞60mmHg(8.00kPa)、PaC02＜45mmHg(6.00kPa)PH＞7.30，胸部X片示肺部病變明顯好轉時可將流量減低至50ml/(kg·min)持續4～5如生命體徵及血氣穩定尿量適當，暫時鉗夾其管道健康搜尋，觀察2～4h病情無變化，可拔除插管如患兒病情惡化健康搜尋，立即去鉗夾恢復轉流，流量為60ml/(kg·min)健康搜尋。起始流量一般為100～120ml/(kg·min)健康搜尋。新生兒為100～150ml/(kg·min)健康搜尋，隨肺功能的改善，流量逐漸減少。呼吸機條件定於最低限度，氧濃度(FiO2)0.2～0.4呼吸次數10～15次/min氣道壓力20/5mmHg勱，呼吸終末正壓(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如發生肺損傷或漏氣健康搜尋應降低氣道壓力。24～48h後採用中度呼吸。轉流過程中應定期檢查血氣並觀察心血管系統變化,維持以下指標：pH7.35～7.45紅細胞比積0.40～0.50、血紅蛋白150～160g/L血小板＞15×109/L勱。患兒病情穩定，血氣檢查Pa02＞60mmHg(8.00kPa)PaC02＜45mmHg(6.00kPa)、PH＞7.30胸部X片示肺部病變明顯好轉時可將流量減低至50ml/(kg·min)，持續4～5h健康搜尋，如生命體徵及血氣穩定，尿量適當，暫時鉗夾其管道健康搜尋觀察2～4h健康搜尋病情無變化，可拔除插管如患兒病情惡化，立即去鉗夾恢復轉流，流量為60ml/(kg·min)。在體外膜式氧合治療的同時應採用鎮靜劑、抗凝劑血管活性藥物抗生素營養支持等治療健康搜尋。

Nagaraj等報導了225例使用體外膜式氧合治療的患兒，其中67例出現96項併發症健康搜尋出血是其中最常見併發症之一健康搜尋包括插管處出血膈疝修補處出血和顱內出血顱內出血是主要死亡原因，所以主張治療期間應每天常規行頭顱超聲檢查。

④糾正酸中毒：糾正呼吸性和代謝性酸中毒可使肺血管痙攣改善減輕肺動脈高壓健康搜尋，減少血液自右向左分流量。其措施包括：A.高濃度氧氣吸入和輔助呼吸以改善缺氧和高碳酸血症；B.使用體外膜式氧合治療；C.使用鹼性藥物：糾正代謝性酸中毒宜用碳酸氫鈉治療但高碳酸血症不易糾正。尤其PaCO2＞50mmHg(6.7kPa)時，可在使用呼吸機前提下套用三羥甲基氨基甲烷(17HAM)糾正酸中毒；D.補充血容量。

在糾正酸中毒健康搜尋的過程中，應分別從臍動脈或右側橈動脈插管採血行血生化和血氣分析以測定臍動脈和橈動脈PaO2PaCO2、pH和鹼剩餘等指標為治療提供依據；同時亦可通過比較臍動脈和橈動脈的血氣分析結果健康搜尋，推測右至左的分流程度

⑤降低肺動脈壓勱：研究發現先天性胸腹裂孔疝肺發育不全時伴有肺小動脈管壁肌層增厚肺血管對缺氧及高碳酸血症非常敏感易發生痙攣，致使肺血管健康搜尋的阻力增高產生右至左分流，進一步加重低血氧勱。因此改善肺動脈高壓狀態、減少右至左分流、對提高先天性胸腹裂孔疝手術的成功率意義重大健康搜尋。常用的措施包括健康搜尋：

A.套用血管擴張劑：常用妥拉唑啉前列腺素E(PGE1)、一氧化氮(NO)、乙醯膽鹼、氯丙嗪等藥物。

妥拉唑啉(tolazoline)：是α-受體阻斷劑能使周圍血管舒張而降低血壓。可從肺動脈插管或周圍靜脈給藥，首次劑量1～3mg/kg，於10min內由靜脈滴入，以後用1～5mg/(kg·h)健康搜尋的劑量維持勱。但Goelzmen報導套用該藥治療10例先天性膈疝肺動脈高壓發現8例PaO2增高，但作用不持續勱且50%發生低血壓

前列腺素勱：前列腺素E常用，其肺血管擴張作用的選擇性強勱全身降壓作用弱健康搜尋Albert曾將52例先天性膈疝肺動脈高壓分為兩組一組給妥拉唑啉、另勱一組給前列腺素E火罐網結果發現給妥拉唑啉組。不能擴張肺血管勱而且大多數病兒有低血壓；給前列腺素E組能有效的擴張肺血管沒有體循環副作用。

起始流量一般為100～120ml/(kg·min)健康搜尋新生兒為100～150ml/(kg·min)，隨肺功能健康搜尋的改善，流量逐漸減少。呼吸機條件定於最低限度氧濃度(FiO2)0.2～0.4勱呼吸次數10～15次/min勱，氣道壓力20/5mmHg呼吸終末正壓(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如發生肺損傷或漏氣健康搜尋應降低氣道壓力。24～48h後採用中度呼吸轉流過程中應定期檢查血氣，並觀察心血管系統變化維持以下指標：pH7.35～7.45紅細胞比積0.40～0.50血紅蛋白150～160g/L、血小板＞15×109/L健康搜尋患兒病情穩定健康搜尋血氣檢查Pa02＞60mmHg(8.00kPa)、PaC02＜45mmHg(6.00kPa)、PH＞7.30健康搜尋，胸部X片示肺部病變明顯好轉時可將流量減低至50ml/(kg·min)持續4～5，如生命體徵及血氣穩定，尿量適當暫時鉗夾其管道，觀察2～4h，病情無變化勱可拔除插管。如患兒病情惡化，立即去鉗夾、恢復轉流健康搜尋流量為60ml/(kg·min)。B.健康搜尋一氧化氮(NO)吸入：基礎和臨床實踐研究表明，一氧化氮是一種選擇性的肺動脈舒張劑它可明顯舒張肺動脈而不降低體循環血壓；內生性勱一氧化氮勱是圍產兒肺循環血管緊張性的重要調節因子，對嬰兒出生後肺血管阻力下降起重要作用；減少內生性一氧化氮健康搜尋可以減弱肺動脈壓力健康搜尋的下降增加出生後肺動脈血流。Zapal(1991)報導吸入一氧化氮可產生健康搜尋不伴有低血壓勱的肺血管擴張，能完全迅速地逆轉羊的肺血管收縮吸入40ppm一氧化氮時即可導致肺血管阻力減少勱吸入80ppm時得到最大程度的肺血管擴張健康搜尋停止吸入後健康搜尋的幾分鐘內肺血管又變為收縮狀態健康搜尋Robots等學者對肺動脈高壓和嚴重體循環缺氧勱的成熟兒給予80ppm、30min的一氧化氮吸入，發現所有低氧血症嬰兒的氧飽和度和PaO2很快升高，沒有發生低血壓；延長吸入一氧化氮時間，可改善患兒的臨床症狀。

起始流量一般為100～120ml/(kg·min)新生兒為100～150ml/(kg·min)隨肺功能健康搜尋的改善。流量逐漸減少健康搜尋。呼吸機條件定於最低限度，氧濃度(FiO2)0.2～0.4健康搜尋呼吸次數10～15次/min，氣道壓力20/5mmHg呼吸終末正壓(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)如發生肺損傷或漏氣應降低氣道壓力。24～48h後採用中度呼吸。轉流過程中應定期檢查血氣，並觀察心血管系統變化維持以下指標：pH7.35～7.45、紅細胞比積0.40～0.50、血紅蛋白150～160g/L、血小板＞15×109/L患兒病情穩定勱，血氣檢查Pa02＞60mmHg(8.00kPa)、PaC02＜45mmHg(6.00kPa)、PH＞7.30胸部X片示肺部病變明顯好轉時，可將流量減低至50ml/(kg·min)，持續4～5h健康搜尋如生命體徵及血氣穩定，尿量適當勱，暫時鉗夾其管道觀察2～4h病情無變化可拔除插管如患兒病情惡化立即去鉗夾恢復轉流健康搜尋流量為60ml/(kg·min)健康搜尋Shah等認為有下列指標之一者可套用一氧化氮：FiO2100%情況下健康搜尋動脈導管後PaO2＜50mmHg；肺小動脈氧/肺泡氧＜0.3；動脈導管後PaC02＞40mmHg通氣指數(ventilationindex)＞1000；氧合指數(oxygenationindex)＜40。

但在套用中須注意以下幾點勱：a.肺損害嚴重者吸一氧化氮無效，發生ARDS勱的肺泡-毛細血管已出現嚴重炎症水腫可影響吸入健康搜尋一氧化氮的作用勱，須早期預防性吸入一氧化氮才有意義；b.體外心肌細胞實驗可見一氧化氮能減弱收縮幅度；c.停吸一氧化氮時須逐漸減量不應驟然停吸；d.吸入濃度在5～80ppm時，吸入的火罐網一氧化氮通過肺泡彌散進人體循環並迅速被血紅蛋白滅活，不會有毒性反應。但濃度過高可被氧化成二氧化氮並進一步形成亞硝酸或硝酸鹽引起肺炎症改變和肺水腫火罐網故應注意其吸入濃度和對肺勱的毒性健康搜尋

C.使用體外膜式氧合治療。

D.供氧和糾正酸中毒健康搜尋：可減輕因缺氧、酸血症或高碳酸血症導致肺血管痙攣，降低右至左分流

⑥肺泡表面活動性物質減少的治療勱：Glick等報導試用Infasurf(100mg/kg)作為外源性肺泡表面活性物質治療在患兒出生後第1次呼吸之前通過氣管內插管打入Infasurf，可降低肺泡表面張力和穩定呼吸功能降低氣壓傷發生率，加強肺血流灌注及氣體交換健康搜尋

⑦胃腸減壓健康搜尋：經鼻插入胃管持續抽吸減壓健康搜尋以減輕胃腸道積氣降低胸腔壓力，改善通氣狀況如持續負壓吸引其負壓應不超過20cmH2O。

⑧套用維生素K和抗生素

⑨採取半坐位，並稍向患側側臥，可減輕對健側肺的壓迫健康搜尋。

⑩注意保溫勱

⑪補充血容量糾正水電解質紊亂

總之，對新生兒的胸腹裂孔疝健康搜尋的治療目前強調手術前後積極用藥機械通氣或體外膜式供氧保持最大限度地及早改善肺氣體交換功能和解除肺動脈高壓，糾正酸中毒和低血氧狀態才能保證手術順利進行和防止術後呼吸循環衰竭。

(2)嬰幼兒和年長兒期手術勱的術前準備：嬰幼兒和年長兒的胸腹裂孔疝，其膈肌缺損小疝入的腹腔臟器少對肺發育健康搜尋的影響小，呼吸功能相對完善，如無呼吸道感染和疝內容物絞窄壞死。手術前無需特殊處理健康搜尋合併呼吸道感染時，應使用抗生素控制感染。對於疝內容物發生絞窄壞死，除套用抗生素治療感染外須積極糾正水、電解質和酸鹼平衡紊亂勱防治中毒性休克勱

3.手術方法

(1)常規胸腹裂孔疝修補手術：手術途徑有經胸和經腹修補術2種勱

①經腹入路手術：損傷小健康搜尋適應於新生兒和嬰幼兒。新生兒和嬰幼兒腹腔淺，又常合併有消化道畸形如腸鏇轉不良等可以一併解除健康搜尋患兒仰臥位健康搜尋採用左上腹旁正中切口或左肋弓下斜行切口進腹腔後首先將疝於胸腔臟器還納回腹腔若還納困難可將疝環向中心腱方向剪開一段，使疝內容物很容易還納回腹腔。然後檢查膈肌缺損勱的大小健康搜尋，若膈肌缺損處暴露不清楚時可將腸管用鹽水紗布包好置於腹腔外勱解剖肝臟的左三角韌帶，使左半肝拉向右側，以利於膈肌缺損的暴露予以縫合。

②經胸入路手術：適應於年齡較大的小兒患側肺受壓時間長常常引起肺內反覆感染，並與疝入胸腔臟器粘連健康搜尋，甚至因粘連形成封閉胸；右側疝還可出現肝臟嵌閉疝環等。此種情況若經腹手術很難處理胸腔內的病變況且年長兒腹腔相對深健康搜尋經腹縫合膈肌缺損就顯得困難健康搜尋故經胸手術較好。手術時取健側臥位，由患側第7、8肋間後外側切口進胸腔。首先分離胸、肺及疝入臟器的粘連，並輕柔的將疝入胸腔的臟器按順序逐步還納回腹腔。若疝環小還納困難時須將疝環向中心腱方向剪開健康搜尋，使疝環開大，很容易的還納疝內容物

膈肌缺損縫合的手術操作勱，無論經胸還是經腹的手術途徑，縫合膈肌的方法相同。A.有疝囊者一定切除疝囊，若不切除疝囊只縫合膈肌缺損其結果可能只形成健康搜尋一個封閉的擴張囊狀結構，日久可能形成疝B.膈肌缺損小，可沿膈肌缺損周圍邊緣切除一條0.5cm寬的肥厚組織勱以利縫合，然後用7號絲線間斷縫合或褥式縫合法直接縫合(圖2)。若經腹手術時縫合最後一針向胸腔插入排氣管，令麻醉醫師輕輕脹肺待胸腔內氣體排盡後邊脹肺邊打結並拔出引流管並在膈肌的腹膜面或胸膜面行一層結節縫合，減少縫合張力和防止縫合不全。

③膈肌缺損過大勱直接縫合有困難時可用人造織物滌綸片矽膠膜等修補將補片邊緣與膈肌缺損邊緣結節或褥式縫合健康搜尋然後儘量將腹膜皺襞或胸膜皺襞與補片縫合，以減少張力健康搜尋

有人採用帶蒂保留血運的腹橫肌轉移瓣修補大的膈肌缺損取得良好的效果。其方法是在切口的下緣顯露腹橫肌健康搜尋在其前方和腱膜的內側角置一根牽引線自腹橫肌腱膜的內側腹直肌的後面縱行切斷腹橫肌。後將腱膜腹橫肌、壁層腹膜一併向下解剖和游離，一定長度，保留上緣形成帶蒂的肌瓣，將其提起向上轉移勱。使腹膜面朝向腹腔將上緣縫合，在裂孔的後緣或肋骨上，下緣縫合裂孔前緣止(圖3)

術中臟器腹位後由於腹腔小關腹困難勱術中保持良好的肌肉鬆弛狀態若用手擴張仍然勱不能關腹，不可勉強，可單片縫合皮膚或用滌綸布或矽膠等修補腹壁，以致關閉

(2)腹腔鏡或胸腔鏡膈疝修補手術：隨著腔鏡技術的發展，尤其電視攝影技術的發展和各種新手術器械的問世勱近年來套用腹腔鏡或胸腔鏡技術縫合膈肌缺損的手術屢見於文獻報導，國內香港學者採用腔鏡技術治療胸腹裂孔疝並獲得較好療效的報導較多，其他醫院開展較少，該方面勱的工作有待今後進一步開發和研究健康搜尋。

4.術後處理

(1)健康搜尋一般治療健康搜尋：

①患兒術後應放入100%濕度的暖箱中

②吸氧，病情平穩者一般只需增加吸入空氣的氧濃度

③取半坐位以減少腹內臟器對橫膈健康搜尋的壓力。

④患側胸腔引流管接水封瓶勱末端浸入水平面下1～2cm負壓約6cmH20為宜健康搜尋拔管時間依情況而定如無特殊情況48～72h後可拔管如係為了觀察術後是否因正壓輔助呼吸而發生張力性氣胸，術中留置的胸腔引流管勱，在呼吸機撤離前不宜拔除。

⑤保留胃管持續減壓2～3天。

⑥套用抗生素和維生素。

⑦加強營養支持治療勱

(2)發育不全肺勱的治療與護理：密切注意呼吸循環的情況重點仍然是發育不全肺的護理和防治氣胸對術後呼吸窘迫者除以上常規術後治療措施外健康搜尋，還須保持氣管插管的通暢、良好健康搜尋的肌肉鬆弛和常規套用呼吸機並根據血氣分析調整呼吸機，使患兒保持正常勱的血氧分壓和輕度呼吸性鹼中毒維持水電解質平衡健康搜尋

①機械輔助通氣：機械通氣可能需要數天甚至幾個星期呼吸機撤離過早或過快均可導致病情迅速惡化。整個救治過程中勱，必須注意患側和對側張力性氣胸的發生。一旦發生，病情可突然惡化，表現為呼吸、循環障礙勱，可導致圍術期死亡。張力性氣胸多因呼吸終末正壓(PEEP)過高、使肺過度膨脹發生氣壓傷所致健康搜尋故有人不主張採用PEEP。為了使被壓縮和發育不全的肺葉逐漸擴張勱，正壓輔助呼吸的壓力應在5～20cmH2O(1.471～1.96kPa)為宜為防止對側肺過度膨脹破裂、並使縱隔保持在中線位置健康搜尋，可作雙側胸腔閉式引流健康搜尋

亦有學者主張勱，在套用普通呼吸機和血管活性藥物後勱患兒仍有發紺、低氧和高碳酸血症，可選用高頻噴射通氣治療該法以極小的潮氣量低吸氣壓和極快的呼吸頻率(60～600次/min)輔助通氣對循環和自主呼吸無影響；能使吸入氣體勱在全支氣管樹內的分布和彌散增加，促進CO2的排出，無死腔極少發生氣壓傷；其降低PaC02和升高pH的作用顯著勱，可降低肺血管阻力及肺動脈壓勱，減少右向左分流；增加肺血流和心輸出量勱改善氧合併發症包括霧化不足所致的分泌物阻塞氣管導管和上呼吸道損傷。

②體外膜式氧合治療：當手術後常規行機械輔助通氣，而肺泡-肺小動脈氧張力差＞610mmHg長達8hPa02＜50mmHg長達4h或Pa02＜40mmHg勱或pH＜7.15達2h勱應給予體外膜式氧合治療勱

(3)肺動脈高壓的治療：有些患兒健康搜尋在外科修補手術，肺臟得到健康搜尋一定的擴張健康搜尋呼吸機能和氧合狀態良好，可有健康搜尋一段長達數小時或數天不等的心肺功能穩定的期勱所謂“蜜月期”(honeymoonperiod)。數小時或數天后，病情可迅速惡化勱，產生肺動脈高壓、右向左分流持續胎兒循環(persistentfetalcirculation)及呼吸衰竭究其原因是肺發育不全缺氧、酸中毒致使肺血管痙攣勱對此勱，可套用輔助通氣、血管擴張劑體外膜式氧合、勱一氧化氮吸入等治療勱