概述
肺切面上的微小（大米粒）白色結節 流行病學
本病1918年首先由Harbitz報導，1933年Puhr命名為PAM。迄今國內外報導近400例。從早產兒到80歲老人均可發病，地區分布較廣，最多見於土耳其人，印度人發病率次之。男女患病率無明顯差異。
症狀
正常肺肺泡 本病可發生於任何年齡。文獻報導，從嬰幼兒到90歲均有發病。但多數發生於20～30歲。國外報導女性多於男性，女性約占60%；而國內報導相反，男∶女為3∶1。有報導本病有一定區域性，舉出土耳其發病較高為例證。疾病呈慢性漸進性發展。早期可無任何症狀，於常規體檢時發現。可能出現輕度乾咳、胸悶症狀，一般未加注意。隨著病情的發展，漸漸出現胸悶、氣短，活動後的呼吸困難，咳嗽加劇，伴有少量黏液性痰，咯血者少見。晚期症狀加重，靜息時呼吸困難、發紺均見明顯，並可出現繼發紅細胞增多症；如繼發肺部感染，則有發熱、咳嗽加劇、膿痰、咯血等症狀。早期體徵常缺如，隨著病情的進展，肺底呼吸音低、爆裂囉音均可出現。感染時聽診肺內可有囉音。經過幾年、十幾年或數十年後，逐漸發展為肺動脈高壓、慢性肺心病和呼吸衰竭。
病因
肺切面上的微小（大米粒）白色結節 生理
肺纖維化 診斷檢查
正常肺 診斷：根據病史、影像學特點，本病診斷一般不難。極少病人需要經痰液、BALF中獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。
實驗室檢查：痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)有時可查見微結石。
其他輔助檢查：
1.影像學檢查是診斷本病的主要手段。PAM在X線胸片上有如下的具體特徵：
(1)兩肺瀰漫分布的小結節影，直徑＜1mm，密度高，邊緣清楚，但形狀不規則。
(2)結節的密度和分布以中下肺野、中內帶為顯著，病灶重疊時可顯示磨玻璃或片狀陰影。
(3)病灶可多年無明顯變化，也可稍增多，少數患者咳出結石而見病灶減少。
(4)後期可致肺不同程度纖維化、肺氣腫、肺大泡，最終導致肺動脈高壓、慢性肺心病。
(5)可並發自發性氣胸。放射學常根據病灶的範圍和密度將其分為輕、中、重三度。
檢查 ①輕度：胸片見中下肺野有廣泛瀰漫性細沙狀或星花樣鈣質斑點，斑點之間界限分明，上肺野清晰。有鈣質纖維細紋理向上、外放射，肺門陰影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影輪廓清晰可辨。此時多無臨床症狀，常規實驗室檢查和肺功能檢查多屬正常。
②中度：自第二肋間以下表現為瀰漫性細沙樣鈣質斑點密布，以內帶和下肺野明顯，鈣質纖細紋理呈放射狀自肺門向上、向外伸展，鈣點尚未融合，左右心緣已部分遮蓋。此時大多數僅有輕度臨床症狀，肺功能出現換氣功能障礙，PaO2降低，P(A-a)O2增大。
③重度：整個肺野皆為細沙狀或星花樣鈣質斑點密布，中下肺野尤為顯著，肺尖區因泡性肺氣腫關係而呈透明度增高，鈣質纖細紋理向肺尖和四周放射。心臟外形、肋膈角、橫膈輪廓均消失，甚至一片模糊。肺門淋巴結不腫大。少數病人X線胸片表現為瀰漫性高密度片狀陰影和網狀改變，需要通過胸部CT加以明確。胸部CT和HRCT，能清楚地顯示出粟粒狀、高密度邊緣清楚的微結石陰影，也可發現小葉間隔增厚、纖維化和鄰近內臟受累情況。
2.肺功能檢查肺功能改變也是漸進性的。早期肺功能一般無異常。隨著疾病的進展，可逐漸出現換氣功能障礙，彌散功能減退和低氧血症。進一步惡化，出現了限制型通氣功能障礙。晚期則進入呼吸衰竭。
鑑別診斷
肺炎肺泡結構完整 由於有些疾病X線上也出現類似的肺瀰漫性小結節或粟粒狀陰影，本病需與以下疾病進行鑑別診斷。
1.粟粒型肺結核有結核中毒症狀，如高熱、乏力、食慾減退、消瘦、急性病容。X線胸片兩肺在急性期呈現瀰漫分布的大小、密度、分布三均勻的、邊緣清楚的粟狀陰影，其密度遠比肺泡微石為低；亞急性和慢性血行播散型肺結核，兩上中肺野大小不等、密度不均的病灶，與肺泡微結石分布迥然不同。
2.矽肺：本病有矽塵吸入史。肺部X線結節大小不等，夾雜纖維網狀陰影。病變分布與支氣管走向一致。I期矽肺，肺門淋巴結腫大；Ⅲ期矽肺，兩肺上部常出現融合性的矽結節陰影。
3.特發性肺含鐵血黃素沉著症：本病多見於兒童，有反覆咯血、氣急、發熱和缺氧發紺等症狀。兩肺可出現密度較淡的、大小不等的結節狀陰影和片狀浸潤，咯血停止後，陰影可逐漸吸收，也可留下少量網狀、纖維狀陰影。
治療方案
至今PAM無滿意治療方法。腎上腺糖皮質激素對本病完全無效，重在保護措施。國外報導，有條件者晚期可進行肺移植術治療。
併發症
經過幾年、十幾年或數十年後，逐漸發展為肺動脈高壓、慢性肺心病和呼吸衰竭。
預後及預防
預後：數年後部分病人出現肺心病、呼吸衰竭。
預防：要避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動和被動吸菸，以免加重肺部損害。要預防和及時治療感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧時應給予家庭氧療，以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。
健康貼示
避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動和被動吸菸，以免加重肺部損害。要預防和及時治療感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧時應給予家庭氧療，以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。
相關疾病
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參考資料
1、http://www.yongyao.net/jbhtml/fpwjjb.htm
2、http://www.binglixue.com/image/pul/
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