病因及病理
肺大泡一般繼發於小支氣管的炎性病變,如肺炎、肺結核或肺氣腫,也有一些病因不清的特發性肺大泡。小支氣管發生炎性病變後出現水腫、狹窄,管腔部分阻塞,產生活瓣作用,使空氣能進入肺泡而不易排出,致肺泡腔內壓力升高;同時炎症使肺組織損壞,肺泡壁及間隔逐漸因泡內壓力升高而破裂,肺泡互相融合形成大的含氣囊腔。顯微鏡下可見泡壁為肺泡扁平上皮細胞,有時可僅有纖維膜或纖維結締組織存在。
肺大泡有單發也有多發。繼發於肺炎或肺結核者常為單發;繼發於肺氣腫者常為多發,且大泡常與呈氣腫樣改變的肺組織界限不清。合併明顯肺大泡的肺氣腫也稱大泡型肺氣腫
。
臨床分類
根據大泡周圍的肺實質內有無阻塞性肺病的表現,可將肺大泡分為以下三類:
I型
大泡伴正常的肺實質:其特點大泡位於肺實質內,有明確的空腔和邊界。常位於肺尖。大泡較大時,會壓迫周圍肺組織,但因肺實質正常,病人相對無症狀,肺功能仍可接近正常。巨大肺大泡可充填一側胸腔。
II型
大泡伴周圍肺實質的廣泛氣腫:為廣泛肺氣腫基礎上的局部加重,大泡常為多發、雙側、有植入肺內寬的基底,各大泡的大小和累及範圍常不同,其症狀不僅與大泡的大小有關,而且與其周圍的肺氣腫的嚴重程度有關。
Ⅲ型
毀損肺:為瀰漫性大泡性氣腫,使該區域完全失去肺實質,多局限於肺段或肺葉,但也可累及一側全肺。
臨床表現
肺大泡病人的症狀與大泡數目、大小以及是否伴有基礎的肺部疾病密切相關。較小的、數目少的單純肺大泡可無任何症狀,有時只是在胸片或CT檢查時偶然被發現。體積大或多發性肺大泡可有胸悶、氣短等症狀。尤其是體積超過一側胸腔容積1/2的巨型肺大泡,或合併有慢性阻塞性肺病的病人常會有明顯胸悶、氣短等症狀。大泡內感染可出現肺部感染症狀。少數肺大泡病人有咯血和胸痛等症狀。
診斷依據
1、胸部X線檢查:是診斷肺大泡最常用的方法。表現為肺野內大小不等、數目不一的薄壁空腔,腔內肺紋理稀少或僅有條索狀陰影。最大吸氣時拍攝X線可明確肺大泡的數量、位置及真實大小。大泡周圍可有受壓緻密的肺組織陰影,有時(如合併感染)泡腔內可見液平。
2、胸部CT:是有效的診斷方法,比X線更精確。能清晰的顯示大泡的大小、數量及範圍,觀察X線難以顯示的大泡,明確大泡與肺實質的分界以及是否伴有其它肺部疾患,並有助於鑑別氣胸和肺大泡。(圖1)
體積大且靠近胸壁的肺大泡需要與氣胸進行鑑別。胸片檢查均可見局部肺野透亮度增高,但氣胸病人胸片見局部完全無肺紋理,且肺組織向肺門方向壓縮,弧度與肺大泡相反。另外,氣胸常為突發起病,病情變化快,而肺大泡病情發展較慢。胸部CT是有效的鑑別診斷方法。巨大肺大泡與氣胸鑑別困難時,作胸穿應慎重,以免刺破大泡,造成醫源性氣胸,甚至成為張力性氣胸。
鑑別診斷
肺大泡與肺小泡以及肺囊腫三者由於臨床表現相似,容易混淆,嚴格的區分如下:
肺小泡(bleb)
肺泡破裂後空氣進入髒層胸膜下間隙,形成的肺小泡(bleb),也稱為胸膜下肺大泡,其為位於臟胸膜與肺實質之間的肺泡外氣腔,並非嚴格意義上的肺大泡。肺小泡的大體特徵為:其大小在粟粒狀到3-100px,外壁由髒層胸膜組成,通常多發,基底部肺組織基本正常。多位於上肺尖,也可沿下肺背段的上緣或任何肺葉的邊緣分布。因為臟胸膜的隨意伸展性較差,此型肺大泡不能膨脹的很大,且很易發展成自發性氣胸。
肺囊腫(cyst)
指位於正常肺組織內的異常含氣囊腔,可為先天性支氣管囊腫(支氣管源性囊腫)或獲得性囊腫。前者是非肺氣腫的先天性含氣囊腔,是早期胚胎髮育過程中,細胞被從喉氣管溝上分隔出來、異常發育成的結構。這種囊腫位於肺或縱隔內,表面復以纖毛柱狀呼吸道上皮,囊壁含支氣管腺體、結締組織、平滑肌、軟骨等。後天獲得性囊腫是繼發於肺部創傷或感染後殘留的薄壁氣腔,可能是由於外傷後形成了小支氣管的活瓣,使遠端肺組織膨脹、融合成腔,也可因支氣管壁的炎性壞死所致。
實質內肺大泡(bulla)
指肺實質內形成的異常增大的超過25px 直徑的氣腔,可繼發於肺氣腫。胸片上不一定有弧形線與周圍肺組織清楚分界。最常見於上肺野,肺大泡的氣腔由臟胸膜、結締組織及橫行的細小血管所組成的薄膜包蓋。肺大泡的壁是由結構破壞的肺組織所形成。
併發症
1.自發性氣胸 (spontaneous pneumothorax) :是肺大泡病人最常出現的併發症。常因劇烈咳嗽、屏氣或運動,使肺內壓力驟然升高,導致肺大泡破裂,肺內氣體進入胸膜腔而產生。病人臨床表現為突發胸痛、喘憋、咳嗽及呼吸困難,體格檢查可見患側胸部叩診呈鼓音,聽診呼吸音減弱或消失,嚴重時可見氣管向健側移位。病人症狀的嚴重程度取決於氣胸量的多少及是否伴有基礎肺部疾病。
臨床最常見的自發性氣胸是一種既往沒有基礎肺部疾病的自發性氣胸,稱為原發性自發性氣胸(primary spontaneous pneumothorax)。病人多數為瘦高體型的青年男性,起病常無明顯誘因,表現為突然出現的呼吸困難、胸痛等。絕大多數原發性自發性氣胸經手術證實是肺大泡或胸膜下小泡破裂所致。
2.自發性血氣胸(spontaneous hemopneumothorax):少數肺大泡病人可出現突發的自發性血氣胸,一般緣於氣胸發生時胸膜腔粘連帶撕裂,其中的小血管斷裂所致。病人除了氣胸症狀外,還可有頭暈、心悸、面色蒼白等失血症狀。胸片檢查可見胸膜腔內液氣平。部分病人表現為進行性血胸,病情兇險,需緊急處理。
3.繼發感染:肺大泡繼發感染時大泡腔被炎性物質填充,可使空腔消失,或形成液氣平。病人出現咳嗽、咳痰、寒戰和高熱,原有的喘憋症狀加重。臨床上需要與肺膿腫或空洞性肺結核相鑑別。
治療原則
肺大泡是一種不可逆轉的肺部病損,故無有效的藥物治療。手術是唯一的治療措施,但並非所有的肺大泡病人均需手術治療。偶然發現的無症狀的肺大泡一般勿需治療,伴有慢性支氣管炎或肺氣腫的患者,主要治療原發病變。繼發感染時,套用抗生素。如果大泡大於一側胸腔的1/3~1/2,即被稱為巨大肺大泡,因其可壓迫周圍肺組織,改變通氣-血流比,故手術可取的良好效果。如果實質內肺大泡分布廣泛,外科治療僅為姑息性 。
手術的適應證是:
1. 肺大泡體積大,占據一側胸腔的1/3~1/2以上,臨床上有症狀,而肺部無其他病變
的患者,手術切除肺大泡可以使受壓肺組織復張,呼吸面積增加,肺內分流消失,動脈血氧分壓提高,氣道阻力減低,通氣量增加,患者胸悶、氣短等呼吸困難症狀可以改善(圖2)。
2. 肺大泡破裂引起的自發性氣胸,可以經胸穿、胸腔閉式此流等非手術療法治癒,但
反覆多次發生的自發性氣胸應採取手術方法治療。手術中結紮或縫扎肺大泡,同時可使用做胸膜摩擦使胸膜粘連固定,防止氣胸復發。
3. 合併血氣胸的患者臨床症狀有時很重,常有胸痛、呼吸困難,同時也會有內出血的一系列表現,臨床上應密切觀察病情變化,在短時間內採取非手術措施,如輸血、胸穿等,症狀無明顯改善時,應果斷地行開胸探查。此時往往有較大的活動出血,非手術治療觀察時間過長常常延誤病情,預後不如手術止血好。
4. 肺大泡反覆感染者建議積極手術治療。
手術中應儘可能多的保留健康肺組織,力爭只作肺大泡切除縫合術,或局部肺組織楔形切除術,避免不必要的肺功能損失。
治療方式
目前絕大多數的肺大泡手術均可在電視胸腔鏡(VATS)下完成。術中發現體積較大的肺大泡應於其基底部正常肺組織處行肺楔形切除,以完整切除肺大泡;較小的或靠近肺門難以完整切除的肺大泡可行結紮、縫扎或電凝灼燒等處理;位於深部肺組織內的肺大泡,除非巨大或合併感染,否則可不用處理。合併復發性氣胸的肺大泡病人,建議同期行胸膜固定術,以期產生胸膜腔粘連,預防氣胸復發。胸膜固定的方法有壁層胸膜摩擦固定、壁層胸膜切除固定和化學固定等
。
療效及預後
2/3的患者術後症狀明顯改善。效果較好者為分界清、明顯增大的肺尖部大泡,並占據胸腔至少30%。小的、多發性大泡術後療效相對差。肺小泡(胸膜下肺大泡)切除術後基本不會影響肺功能。實質內肺大泡不伴肺氣腫者,術後可長期維持療效。但實質內肺大泡伴肺氣腫者,一般在術後5年憋氣症狀逐漸達到術前水平,不能維持療效的主要原因是肺氣腫逐漸加重,此類患者5年改善率為50%,10年改善率為20%。
注意事項
1. 飲食無特殊要求,但應增加營養,多食優質蛋白,多食富含維生素的食物,少食刺激性食物,飲料。
2. 忌菸酒,術前禁菸至少2周。
3. 避免感染,術前進行呼吸功能鍛鍊,有效咳嗽排痰等呼吸道準備可改善分泌物的清除能力,解除支氣管痙攣,減少呼吸道分泌物。
4. 圍手術期進行細緻的心理護理可緩解患者緊張情緒,減少應激反應。
術後主要注意呼吸道的護理。術後應給低流量持續吸氧,鼓勵深呼吸,每2小時翻身拍背1次;做好心理護理,避免因疼痛或擔心管子脫落而拒絕咳嗽咳痰;患者應學會正確的排痰方法,如:在深吸氣後屏氣,輕咳數次,將痰咳至咽部,同時按壓胸部,最後用力咳嗽把痰咳出;若痰液粘稠者,應多飲水,以稀釋痰液,便於痰液排出。
5、臨床上肺大泡這種疾病通常是由於患者肺內細小支氣管發炎,進而導致黏膜水腫,使管腔部分受到阻礙,而吸進肺里的空氣不容易排出導致,使肺泡內壓力逐漸增高形成巨大的含氣囊腔,這就是肺大泡。