症狀體徵
煙酸缺乏症的概述本病又稱陪拉格、糙皮病、癩皮病和玉蜀黍疹等，由煙酸類維生素缺乏所引起。臨床有皮炎、舌炎、腸炎、精神異常和周圍神經炎。1923年我國就有報導。
糙皮病的特徵為皮膚，黏膜，中樞神經系統及胃腸道症狀。晚期缺乏的完整綜合徵包括對稱性光敏感性疹，猩紅色口炎，舌炎，腹瀉及精神錯亂。症狀可單獨或聯合出現。
皮膚損害有四種類型，通常為雙側對稱性，識別如下：
1、呈急性損害，有紅斑，繼而水皰形成，出現大水皰，結痂和脫屑；繼發感染頗常見，尤其在接觸陽光之後(光化性損傷)。
2、擦爛，也是一種急性損害，特徵為發紅，浸軟，擦破以及擦爛部位的繼發性感染。
3、慢性肥大，表現為皮膚增厚，失去彈性，出現裂紋及受壓處色素著色較深；經常發生繼發感染，開始癒合時，損傷處新生上皮可顯出珠母狀界限明顯的邊緣。
4、慢性萎縮性損害，皮膚乾燥，有鱗屑，無彈性，範圍頗大(可見於年齡較大的糙皮病患者)。發生在損傷部位的損害的分布比它們的形式更有特色。陽光可引起頸蜀黍紅疹和面部蝴蝶形損害。
黏膜症狀主要累及口腔，但也能影響陰道和尿道。猩紅色舌炎和口炎是急性缺乏的特徵。先受影響的部位是舌尖和兩側邊緣，以及腮腺管附近的黏膜。隨著損害的進展，整個舌及口腔黏膜呈鮮紅色，繼而發生口腔潰爛，流涎增多及舌水腫。可出現潰瘍，尤其是在舌下，下唇黏膜及磨牙的對面。它們的表面常覆有一層灰色的含有Vincent螺菌的腐痂。
胃腸道症狀，早期不明顯，它包括口腔，咽部及食道灼熱，腹部不適和腹脹。此後可出現噁心，嘔吐及腹瀉。腹瀉嚴重，並因胃腸充血和潰瘍而經常帶血。
中樞神經系統症狀包括：(1)器質性精神病，其特點為記憶受損，定向力障礙，精神錯亂和虛談症(激動，抑鬱，躁狂及譫妄在某些病人中占優勢；另一些病人則其反應是類偏執狂型的)。(2)腦病綜合徵，其特徵為意識模糊，四肢齒輪樣強直，以及無法控制的吸吮和緊握反射。很難與硫胺素缺乏時中樞神經系統的改變相鑑別。
煙酸缺乏症1.皮膚皮炎為本病最典型症狀，常在肢體暴露部位對稱出現，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多，其次則為肢體受摩擦處。急性者皮損初起時顏色緋紅髮癢，甚似曬斑，但與周圍皮膚有一清晰界線，邊緣略高起，中心部病損較著；其後膚色迅速轉變為紅褐色，有明顯水腫，可伴有皰疹及表皮破裂，形成滲出創面，易誘發繼發性感染。病情好轉時水腫及紅色可漸退，痊癒時有大塊脫皮，其後出現新生的粉紅色皮膚增厚；也可變薄呈萎縮狀，邊緣有色素沉著。
慢性病例水腫較輕或不顯著，但色素沉著更深，在易受磨損處如肘、指節、膝等部位的皮膚往往增厚，呈角化過度，膚色棕黑，與其周圍不同，並有乾燥、脫屑現象。另一表現為小腿前部及外側有魚鱗樣皮膚變化，病變部位常有色素沉著。
2.消化系統以舌炎及腹瀉最為顯著。
(1)舌炎：早期舌尖及邊緣充血發紅，並有蕈狀乳頭增大。其後全舌、口腔黏膜、咽部及食管均可呈紅腫，上皮脫落，並有表淺潰瘍，引起舌痛及進食下咽困難，唾液分泌增多。患病較久時舌乳頭萎縮、全舌光滑乾燥，常伴維生素B2缺乏的口角炎。
(2)腹瀉：早期多患便秘，其後因腸壁、消化腺體、腸壁及黏膜、絨毛的萎縮和腸炎的發生常有腹瀉，大便呈水樣或糊狀，量多而有惡臭，也可帶血，如病變接近肛門可出現里急後重。腹瀉往往嚴重和難治，可合併吸收障礙。
3.神經精神系統早期症狀較輕，可有頭昏、眼花、煩躁、焦慮、抑鬱、健忘、失眠及感覺異常等表現。但本病與腳氣病有所不同，本病多影響中樞神經系統，而後者以周圍神經為主。其他症狀女性可有陰道炎及月經失調、閉經；男性排尿時有燒灼感，有時性慾減退。本病常與腳氣病、維生素B2缺乏症及其他營養缺乏症同時存在。煙酸缺乏的臨床表現可用4個英文字母D來描述：即皮炎(dermatitis)、腹瀉(diarrhea)、痴呆(dementia)和死亡(death)。
疾病病因
煙酸缺乏症2.酗酒時膳食攝入不足，進食不規律，當存在其他營養素攝入不足時易影響煙酸的吸收和代謝。
3.藥物一些藥物可干擾煙酸的代謝，其中了解最清楚的是異煙肼，有干擾吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、煙醯胺代謝途徑中的重要輔酶。某些抗癌藥物，特別是巰嘌呤長期服用可導致煙酸缺乏。
4.胃腸道疾患包括各種原因引起的長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等可引起煙酸的吸收不良。
5.先天性缺陷如Hartnup病，由於小腸和腎小管對色氨酸和其他幾種胺基酸的轉運缺陷引起。
6.類癌綜合徵由於大量色氨酸轉變為5-羥色胺而不轉化為煙酸引起。
病理生理
煙酸缺乏症膳食中約15%的色氨酸可轉化為煙酸，60mg食物色氨酸可轉變為1mg人體煙酸，因此飲食的煙酸攝入量應同時包括煙酸和色氨酸的含量。色氨酸轉化為煙酸的效率受到各種營養素的影響，當維生素B6、維生素B2和鐵缺乏時使其轉化變慢，當蛋白質、色氨酸、能量和煙酸的攝入受限制時，色氨酸的轉化率增加。
煙酸在體內以輔酶Ⅰ(nicotinamideadeninedinucleotide，NAD)、輔酶Ⅱ(nicotinamideadeninedinucleotidephosphate，NADP)形式作為脫氫酶的輔酶在生物氧化中起遞氫體的作用，參與葡萄糖酵解、丙酮酸鹽代謝、戊糖的生物合成和脂肪、胺基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。動物實驗顯示煙酸缺乏時鋅吸收率、腸道鋅、血紅蛋白和肝內鐵的增加明顯低於膳食中煙酸適當的小鼠，提示在提高鋅和鐵的利用中煙酸起重要作用，煙酸缺乏也可能有潛在的致癌作用。
診斷檢查
煙酸缺乏症1.病史膳食史極為重要，本病易發生在以玉米為主食，而副食(特別是動物性食物)又不足的地區。有偏食習慣的小兒，拒食肉類，食品單調，孕婦、乳母因需要量增加，補充不足等，均可導致煙酸缺乏。
2.臨床表現本病的典型症狀有腹瀉(diarrhea)、皮炎(dermatitis)和痴呆(dementia)，通常稱為“三D”症。
(1)早期可出現消化不良、食欲不振、腹瀉便秘、淡漠睏倦、眩暈及失眠，四肢有燒灼及麻木感。
(2)皮膚損害：由紅斑開始，很像日曬斑，有燒灼和瘙癢感。隨之有滲液，形成皰疹及大皰，然後結痂，色素沉著，皮膚變得粗糙並有鱗屑。
(3)消化系統症狀：有口角炎，口腔黏膜、舌黏膜及齒齦腫脹，伴有潰瘍和繼發感染。有食欲不振、噁心、嘔吐、腹瀉等。
(4)神經系統症狀：開始有頭痛、頭暈、煩躁、睡眠不安等，如病情進展可出現精神憂鬱、幻視、幻聽、精神錯亂、譫妄及昏迷等，檢查有感覺異常、肢體麻木、全身疼痛，腱反射早期亢進，晚期消失。
實驗室檢查：
1.胃液分析胃酸減少，甚至缺如。
2.尿中尼克酸代謝產物N-甲基尼克醯胺與α-吡啶酮-N’-甲基尼克醯胺測定，明顯降低(正常人排泄量均＞5mg/d)。
3.血漿色氨酸含量降低(正常)。
4.負荷試驗清晨患者排尿後，進入標準餐，其中含煙酸10mg，色氨酸100mg，收集24h的尿，測定其中的N-甲基尼克醯胺和α-吡啶酮-N’-甲基尼克醯胺。正常時這兩種代謝產物的量為7.0～37.0mg，煙酸缺乏者往往低3.0mg。
本病應與中毒性皮炎、紅斑狼瘡、膿皰病、濕疹、紫癜、日曬斑、腸炎、消化不良、周圍神經炎及精神病等進行鑑別。
其他輔助檢查：必要時可做心電圖、B超及皮膚局部活檢,排除其他疾病。
鑑別診斷
本病應與中毒性皮炎、紅斑狼瘡、膿皰病、濕疹、紫癜、日曬斑、腸炎、消化不良、周圍神經炎及精神病等進行鑑別。
治療方案
煙酸缺乏症B族維生素和蛋白質的多重性缺乏常常同時發生；因此，需要平衡膳食.應每日補充煙醯胺300~1000mg，分次口服。在多數情況下，300~500mg足以。一般使用煙醯胺治療缺乏狀態,因為煙酸能引起潮紅，瘙癢，灼熱或麻刺感，而煙醯胺則不會；但是，煙醯胺不具有煙酸降血脂或血管舒張的性能.當因有腹瀉或病人不肯合作而不能採用口服療法時，應每日2~3次皮下注射100~250mg。腦病狀態時則建議口服1000mg，外加100~250mg肌肉注射。其他複合維生素B也應給以治療劑量。
1.飲食治療膳食中增加肝臟、瘦肉、家禽、乳類、蛋類及豆製品類。此外，要多給花生、酵母、綠葉蔬菜等食品。
2.煙酸(尼克酸)治療煙酸(尼克酸)150mg/d或煙醯胺(nicotinamide)30～75mg/d，分3次口服，2～4周為1療程。臨床症狀改善後，逐步減量至15～20mg/d，同時調整膳食。嚴重者可肌內注射煙醯胺。
3.煙酸缺乏若為其他疾病所引起，應同時治療原發性疾病。
4.對症治療對皮膚損傷部位，應加強護理，避免日光照射，注意口腔衛生，補充B族維生素。腹瀉者止瀉，給易消化的食物，有精神症狀者對症治療。
治療煙酸缺乏症的中醫方法
初發時宜清熱涼血解毒，方用解毒涼血湯加減，後期皮色暗紅，變硬厚，粗糙時宜養血補血活血，方用四物消風散和桃紅四物湯合方加減。
治則：滋陰清熱，涼血解毒。
方選：解毒涼血湯加減。生地炭15g、雙花炭15g、蓮子心10g、白茅根30g、黃連10g、羚羊角粉0.6g（沖）、玳瑁粉3g、花粉15g、紫花地丁10g、生梔子10g、草河車15g、青蒿15g、丹皮15g、地骨皮15g。
併發症
煙酸缺乏症預後及預防
蔬菜預防大劑量的煙酸被用來治療高膽固醇血症和偶然用於其他用途。當劑量≥3～6g/d，會出現毒性表現，引起組胺的釋放，外周血管擴張和面部潮紅(在治療一些日子後潮紅往往不再發生，或在服煙酸前先服1片阿司匹林常可改善潮紅)、皮膚乾燥、瘙癢、色素沉著增加、胃腸功能紊亂，也可加重哮喘發作，引起血清尿酸和空腹血糖升高，大劑量也能引起肝臟的毒性反應，包括膽汁淤積性黃疸。有些跡象證明，緩釋煙酸膠囊可能比結晶煙酸更具毒性。
預防：
1.合理膳食、避免酗酒。
2.積極治療原發疾病，排除藥物影響以玉米為主食的地區可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氫鈉，烹煮後結合型的煙酸可轉化為游離型易為人體利用。在玉米中加入10%黃豆可使其胺基酸比例改善，也可達到預防煙酸缺乏的目的。同時應進食煙酸和色氨酸豐富的膳食，富含煙酸的食物有肝、腎、牛、羊、豬肉、魚、花生、黃豆、麥麩、米糠、小米等，含量中等的有豆類、硬果類、大米、小麥等，而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量較低。由於大多數蛋白質均含有1%的色氨酸，因此能保持豐富優質蛋白質的膳食就有可能維持良好的煙酸營養。
流行病學
本病流行於以玉米為主食的國家或地區，目前煙酸缺乏病在已開發國家已很少見，但在一些開發中國家仍十分流行，特別是非洲。我國新疆地區由於居民受偏食的影響，也有流行，但近年來採取了預防措施，發病率已明顯下降。
