出血性疾病。
簡介
凝血過程（1）血管因素異常：包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏症、遺傳性毛細血管擴張症等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即為血管外異常所致。
（2）血小板異常：血小板數量改變和粘附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少症及血小板增多症等，均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力症、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。
（3）凝血因子異常：包括先天性凝血因子和後天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏症、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。
病因
(1)血管因素異常：包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏症、遺傳性毛細血管擴張症等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即為血管外異常所致。
(2)血小板異常：血小板數量改變和粘附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少症及血小板增多症等，均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力症、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。
(3)凝血因子異常：包括先天性凝血因子和後天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏症、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。
異常表現
血小板異常
（一）血小板減少①血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物抑制等；②血小板破壞過多；特發性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜；③血小板消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內凝血。
（二）血小板增多①法發性：原發性血小板增多症；②繼發性：繼發於慢性粒細胞白血病、脾切除後、感染、創傷等。
（三）血小板功能缺陷①遺傳性：血小板無力症、巨大性血小板病、原發性血小板病；②繼發性：繼發性：繼發於藥物、尿毒症、肝病、異常球蛋白血症等。
凝血異常
（一）遺傳性血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏症、凝血酶原缺乏症，低（無）纖維蛋白原血症、血管性血友病及先天性因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅶ缺乏症異常纖維蛋白原血症等。
（二）獲得性嚴重肝病、尿毒症、維生素K缺乏及彌散性血管內凝學所致的凝學因子被消耗。
（三）循環中抗凝學物質增多或纖溶亢進因子Ⅷ抗體、因子Ⅸ抗體、肝素樣抗凝物抗凝藥物治療、原發性纖溶及彌散性血管內凝學所致的繼發性纖溶。
檢查診斷
血小板（一）血小板粘附功能：一般用玻璃珠柱法，計數粘附前後的血小板數，算出粘附率。
（二）血小板聚集功能：加入腎上腺素、ADP、膠原、凝血酶、瑞斯托黴素等不同誘聚劑，測定聚集的第一波及釋放反應引起的第二波聚集的速度及強度。
（三）凝血酶原消耗試驗：即血清凝血酶原時間，主要測定凝血第一步產物的活性，現已有活化凝血活酶時間，故此法已較少用。
出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現。為明確其原因，必須將臨床及實驗室資料綜合進行分析，既了解病人的過去史，並結合現在出血情況才能得出正確結論。而其中實驗室檢查更為重要。
考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，輕微損傷、外傷或小手術後流血不止。應考慮為遺傳性出血性疾病；成年後出血應考慮獲得性為多，需查找原發病；皮膚、黏膜紫癜伴腹痛、關節痛且血小板正常者應考慮過敏性紫癜；皮膚黏膜紫癜、月經量多，血小板計數低則需考慮血小板減少性紫癜，以女性為多。
體格檢查應注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發於兩下肢及臀部，大小不等，對稱分布，且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點，呈全身性散在性分布。
壞血病表現為毛囊周圍出血。遺傳性毛細血管擴張症有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大，淋巴結腫大、黃疸等，可提供臨床上原發病診斷。
分辨出血性質
急性出血疾病1、外出血：由皮膚損傷向體外流出血液，能夠看見出血情況。
2、內出血：深部組織和內臟損傷，血液由破裂的血管流入組織或髒器、體腔內，從體表看不見血。按損傷的血管性質來分：
3、動脈出血：血色鮮紅，血液由傷口向體外噴射，有搏動，量多，速度快，危險性大。
4、靜脈出血：血色暗紅，血液不停地流出。
5、毛細血管出血：血色鮮紅，血液從整個傷面滲出，危險性小。
典型案例
（一）紫癜性疾病
紫癜2．原發性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）由於免疫機制的參與，血小板破壞增多，表現為瘀點、紫癜和黏膜出血。患者血小板減少，BT延長，但PT、PTT、TT都正常。診斷需除外其他血小板抑制性疾病，如藥物誘發的血小板減少、敗血症、酒精中毒、維生素B12或葉酸缺乏、骨髓抑制、血栓性血小板減少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）、DIC和脾功能亢進。
3．血小板質的缺陷藥物（尤其阿司匹林）和尿毒症是獲得性血小板功能異常的常見原因。當患者出血時間延長而血小板數正常，並有正常的凝血相時應懷疑本病。在急診處理中進一步分類並不必要。目前的實驗診斷方法對進一步分類均不敏感。
4．異常蛋白血症冷球蛋白、單克隆球蛋白病（見於多發性骨髓瘤或巨球蛋白血症），或少數多克隆球蛋白病的患者，由於異常蛋白干擾血小板功能、血管完整性，或凝血因子而發生出血疾病。止血功能的檢查都正常。
（二）複合性缺陷
1．血管性假血友病（vonWillebrandsdisease,VWD）是一組先天性疾病，少數患者為獲得性。男女均可發病。患者血小板功能受損（粘附不良），同時有凝血缺陷（因子Ⅷ生成減少）。臨床表現輕重差異很大。某些患者僅有輕度實驗室異常而無臨床症狀。診斷依據BT延長，因子Ⅷ減少（凝血活性和VWF同時減少），以及患者血小板對瑞斯托黴素無聚集反應。某些患者的異常有很大的波動性，需重複試驗才能獲得診斷。對某些患者，輸血可暫時地刺激因子Ⅷ生成。2．彌散性血管內凝血（DIC）是一種在血管內發生的獲得性凝血異常。由於凝血因子耗竭而患者有嚴重出血傾向。因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原被迅速消耗，不能及時代償，使血漿水平低下。產生的FDP有抗凝性而加重出血傾向。DIC並不是一種原發疾病，常伴發於危重病程中，被某種因素促發，如感染、休克、嚴重組織損傷、產科併發症等。如果同時發生血小板減少、凝血缺陷和纖維蛋白溶解，應該疑及本病。由於血管內形成的纖維蛋白網絲機械地損傷紅細胞，患者常伴有微血管性溶血性貧血。嚴重肝病時對DIC的診斷較困難，因為兩者有相似的臨床和實驗室改變。肝病患者如果發生迅速進展的血小板減少，因子Ⅴ、Ⅷ受抑制和凝血障礙（因子Ⅷ不在肝臟產生）即應懷疑DIC（詳見第42章）。
急診處理
大多數止血措施都有些副作用，治療取決於是否存在危及性命的出血，或嚴重的外傷。一旦確定需要糾正性治療，實驗室篩選試驗將提示應選用的最合適的血液成分或藥物。新鮮全血套用最廣，但對止血並不是萬能的，因為只有超耐受的過量輸注，才能糾正血小板或凝血缺陷。
一般處理器質性病亦所致的出血和出血性疾病患者同樣需要注意在可進入的出血局部加壓，和注意補充血容量。電灼、縫合或其他可引起損傷的措施都應該推遲到止血缺陷被糾正後。應該避免肌肉或皮下注射。靜脈穿刺和注射部位應注意延長壓迫時間。出血患者應避免使用阿司匹林類影響血小板功能的藥物。
血小板減少的治療25ml濃縮血小板約含有70%200ml新鮮血內的血小板。理論上，成人輸注1u血小板可升高血小板5×109/L，輸注總單位數理論上應使血小板升到（40～60）×109/L。急診手術時劑量加倍。一般說來，血小板產生障礙所致的減少症，經上述輸注可達到預期的水平，而免疫性血小板減少（如ITP），輸後血小板數常不能升高。但認為仍然值得一試。因為輸入的某些血小板可能會逃脫被破壞，或是在破壞前已起止血功能。無條件輸注血小板或輸注無效者，給以大劑量（1mg/kg·d）強的松，在7～10天內可有效地升高血小板數。但大多數患者在激素減量後血小板數不能維持，應考慮脾切除術。發生急診威脅生命的出血時，需考慮急診脾切除。術後24h即可見血小板值上升。輸注血小板應該謹慎，因為血小板帶HLA抗原，即使ABO和Rh配合，重複輸注可產生抗體，使以後的輸注無效。無症狀患者的預防性輸注血小板，應該掌握在血小板數低於10×109/L或僅是暫時抑制生成的情況下。
血小板質缺陷的治療臨床可有嚴重出血，阿司匹林可引起血小板功能缺陷。治療主要是替代性，可輸注血小板濃縮物（成人6～8u）。尿毒症的血小板功能不良繼發於環境因素，可採用透析法來暫時解除。有人認為可輸注冷沉澱物。
內凝系缺陷的治療因子Ⅷ缺乏者（血友病A）的替代性治療，最方便的是輸注冷沉澱物。1凝血單位相當於1ml正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ或Ⅸ活性。由於製備過程中的損失，1袋冷沉澱物（來自200ml血漿）約含80u。因子Ⅷ缺乏，首劑為2袋/12kg體重，繼之半量，每12h一次維持。凝血酶原複合物含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ，可用於因子Ⅸ缺乏症的治療（表41-3）。但有攜帶肝炎病毒的危險，因此更常使用的是新鮮冷凍血漿。當內凝系缺陷性質未定時，應輸注新鮮血漿或鮮冷凍血漿。首劑相當於所需補給量的20%，必須注意超負荷問題。
護理措施
注射止血止血藥物依據不同病因選用針對性較強的止血藥物如血管異常所致的出血，可用維生素C無、維生素P、安絡血、腎上腺糖皮質激素等以降低毛細血管脆性和通透性；血小板減少性紫癜用糖皮質激素；肝臟疾病的出血可用維生素K、凝血酶原複合物濃縮劑；纖溶亢進所致出血可用6-氨基已酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA），止血環酸等。
局部處理肌肉、關節腔明顯出血可用彈性繃帶壓迫止血，必要時作關節固定以限制活動。
