疾病描述
維生素C缺乏症維生素C缺乏後數月，患者感倦怠、全身乏力、精神抑鬱、多疑、虛弱、厭食、營養不良、面色蒼白、輕度貧血、牙齦腫脹、出血，並可因牙齦及齒槽壞死而致牙齒鬆動、脫落，骨關節肌肉疼痛，皮膚瘀點、瘀斑，毛囊過度角化、周圍出血，小兒可因骨膜下出血而致下肢假性癱瘓、腫脹、壓痛明顯，髖關節外展，膝關節半屈，足外鏇，蛙樣姿勢。
疾病病因
維生素C缺乏症1.攝入不足一般動物體內可以從葡萄糖和其他單糖合成維生素C，而人類和某些動物(猴子、豚鼠、鳥類、魚類)體內缺乏合成維生素C所需要的古羅糖酸內酯氧化酶(L-gulonolactoneoxidase)，不能合成維生素C，必須從外界攝入，如果攝入量不足即可導致壞血病。人工餵養兒容易缺乏維生素C，人乳中維生素C的含量為40～70mg/L，可以滿足一般嬰兒的需要，當然，要保證一定的攝入乳量。而牛乳中的維生素C含量僅為人乳的1/4，再經過儲存、稀釋、加工、消毒滅菌等處理，其維生素C含量所剩無幾。因此，用牛奶、奶粉、乳兒糕、米麵糊等餵養的嬰兒，如不及時補充新鮮蔬菜、水果，或偏食，可造成攝入不足。
2.消化、吸收障礙消化不良和慢性腹瀉時維生素C的吸收減少，胃酸缺乏時，維生素C容易在胃腸道內受到破壞。
3.消耗增加感染、發熱、外科手術、代謝增高和患病時，維生素C的需要量增加。
病理生理
維生素C缺乏症(1)毛細血管內皮細胞間缺乏黏結物質，以致毛細血管脆性及血管壁滲透性增加，可以使皮膚、黏膜、骨膜下、關節腔及肌肉內出血。
(2)骨骼改變，在肋骨與肋軟骨連線部位、長骨端，尤其長骨端在腕、膝和踝關節處，由於基質的形成障礙，成骨受到抑制，軟骨內的骨化發生障礙，但軟骨基質內鈣質仍然沉著，乾骺端臨時鈣化帶有鈣質堆積，形成臨時鈣化帶緻密增厚。由於成骨作用被抑制，不能形成骨組織，骺端骨質脆弱，容易骨折和骨骺分離，甚至發生骨萎縮。
(3)齒齦充血、水腫，齒齦乳頭增生，肉芽組織生長，以致逐漸壞死。
2.維生素C缺乏時，機體不能代謝過量的酪氨酸、去甲腎上腺素，5-羥色胺合成受到影響，兒茶酚胺神經遞質的合成減少，出現疲勞和虛弱感。
3.影響造血過程維生素C是葉酸的還原劑，缺乏維生素C時，葉酸不能生成具有代謝活性的四氫葉酸，導致巨幼細胞性貧血。此外，維生素C在小腸和血液內有促進和保持鐵離子的還原形式的作用，直接影響鐵的吸收和轉運。再者維生素C缺乏造成的全身性慢性失血，可引起小細胞低色素性貧血。
4.維生素C能動員血管壁內膽固醇轉變成膽酸，減少膽固醇在血管壁內的沉著。維生素C缺乏時，加重動脈硬化。維生素C作為還原劑，能防止硝酸鹽生成亞硝酸鹽，阻斷致癌物亞硝胺的形成。體內適當濃度的維生素C，能提高免疫功能，增強對感染的抵抗力，並能促進傷口癒合。
診斷檢查
維生素C缺乏症①長期未攝入新鮮水果蔬菜或不適當烹調史、慢性消耗性疾病患者，或為人工餵養嬰兒；
②較典型臨床及X線表現；
③毛細血管脆性增加；
④治療試驗：經維生素C治療效果迅速；
⑥凝血酶時間延長。本病應與一般牙齦出血及其他毛細血管脆性增加所致的出血、類似結締組織病體徵——關節痛、關節腫脹及Sj?gren綜合徵(乾性角膜結膜炎、口腔乾燥)等鑑別。幼兒下肢腫脹及假性癱瘓應與骨髓炎、關節炎、脊髓灰質炎、先天性梅毒和骨軟骨炎鑑別。
實驗室檢查：
1.血漿維生素C測定它只能反映維生素C的攝入情況，而不能反映體內維生素C的儲存情況。空腹血漿中維生素C含量的評價標準(2,4-二硝基苯肼比色法)是＜0.4mg/100ml為不足，0.4～0.8mg/100ml為足夠，＞0.8mg/100ml為充裕，1.4mg/100ml為飽和。
2.白細胞中維生素C含量的測定它能反映組織中維生素C的儲存情況，正常值為＞113.6μmol/108白細胞。
3.尿中維生素C含量測定全天尿維生素C含量測定(2,4-二硝基苯肼比色法)的評價標準：＜7mg/100ml為不足，7～12mg/100ml為足夠，＞12mg/100ml為充裕。
4.維生素C耐量試驗取維生素C按每千克體重20mg，以生理鹽水配成4%的溶液，靜脈注射，4h尿液中含量＞85μmol/L，可排除壞血病。或口服維生素C500mg，用2，4-二硝基苯肼比色法測定總維生素C，4h尿維生素C排出量＜5mg為不足，5～13mg為正常，＞13mg為充裕。
其他輔助檢查：
1.毛細血管脆性試驗
(1)壓迫法：用兩手拇指與食指在患者皮膚上用力夾緊1min，觀察患者皮下有無出血點，並計數出血點的數目。
(2)正壓法(量血壓法)：按測血壓的方式，水銀柱升至6.7kPa(50mmHg)，維持壓力15min，然後用直徑為60mm的橡皮圈印在受試者肘窩部，計數圈內出血點＜5個為正常，＞8個有診斷價值。
2.X線檢查可見長骨幹骺端臨時鈣化帶變密、增厚，普遍性骨質稀疏，並可引起骨折及骨骺分離、移位。增生的骨骺盤向兩旁凸出，形成骨刺，稱為側刺，為維生素C缺乏的特殊表現，具有診斷意義。骨骺中的骨化中心密度降低，呈毛玻璃樣，骨小梁結構消失，周圍呈細環狀緻密影，即本病典型的溫伯格(wimberger)環。此外，長骨骨骺區骨膜下出血，可使骨皮質與骨膜分離，乾骺端可有血腫形成。小兒肋骨前端增寬，頂端圓突如壓舌板狀，易與佝僂病的肋骨杯狀末端相區別。
鑑別診斷
維生素C缺乏病應與下列疾病相鑑別：
1.肢體腫痛應與化膿性關節炎、骨髓炎、蜂窩組織炎、深部膿腫等鑑別；維生素C缺乏時骨膜下血腫需與腫瘤鑑別。
2.肋串珠維生素C缺乏患兒的肋軟骨串珠呈尖刺狀，而佝僂病的肋串珠呈圓鈍形。
3.出血症狀應與其他出血性疾病，如血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、血友病、白血病、敗血型流行性腦脊髓膜炎等鑑別。
治療方案
維生素C缺乏症2.病人每天維生素C200～300mg，重症300～500mg，感染時劑量增加，分3次飯前或飯後服用。如患者不能口服或胃腸道吸收不良時，可予肌內或靜脈注射，1次/d，一般療程3周左右，症狀明顯好轉時，減至50～100mg，3次/d口服。
3.保持口腔清潔，預防或治療繼發感染、止痛，有嚴重貧血者，可予輸血，補給鐵劑。重症病例如有骨膜下巨大血腫或有骨折，應予制動固定，不需手術治療，用維生素C治療後，血腫可漸消失，骨折能自愈，但需時往往1月以上，如有骨骼錯位，恢復較慢。
併發症
1.骨質疏鬆維生素C缺乏，膠原蛋白合成障礙，以致骨有機質形成不良而導致骨質疏鬆。在兒童常表現出一種突出的特徵，即長骨端呈桿狀畸形，關節活動時疼痛，患兒常使膝關節保持屈曲位。肋骨及肋軟骨交界處明顯突出呈串珠狀，其角度比佝僂病串珠稍尖；在凸起的內側可捫及凹陷；佝僂病串珠則兩側對稱，無內側凹陷區。
2.近年證明長期大量服用維生素C，可能產生以下不良反應
(1)尿中排出的草酸顯著增高，可能發生尿路草酸鹽結石。腎結石、痛風、半胱氨酸尿症等病人應慎用。透析病人反覆套用維生素C(每次均＞1g)可出現高草酸血症。
(2)可能降低婦女生育力，影響胚胎髮育。故主張婦女服用維生素C量不超過2g/d；生長期兒童服用大量維生素C，易致骨病。
(3)每天服用維生素C1g以上可引起胃腸道不適、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉及尿頻；快速靜脈注射可引起頭暈、暈厥；長期大量服藥後停用，可引起停藥後維生素C缺乏症。
(4)下列疾病時慎用：G-6-PD缺乏，鐮狀紅細胞貧血(可引起溶血加劇)；抗凝治療時(可干擾抗凝效果)；糖尿病(可致尿糖假陽性)；胃腸道出血病人可致糞便潛血假陰性；血紅蛋白沉著症、珠蛋白合成障礙貧血病人可致鐵吸收增多。
預後及預防
維生素C缺乏症預後：
診斷準確、治療及時，預後好。
預防：
1.供應富含維生素C的食品，改進烹調方法，減少維生素C的損失，有感染、外傷、手術等，應增加維生素C的供給。
2.鼓勵母乳餵養，改善乳母營養，保證乳液中有豐富的維生素C。及時添加含維生素C的輔助食品，特別是對人工餵養兒，應及早添加菜湯、果汁等食品。
流行病學
維生素C缺乏症，是由於缺乏維生素C而引起全身性出血的疾病。兒童主要表現為骨發育障礙，肢體腫痛，假性癱瘓，皮下出血。成人表現為齒齦腫脹、出血，皮下瘀點，關節及肌肉疼痛，毛囊角化等。我國人民的膳食中有大量新鮮蔬菜攝入，所以維生素C的攝入量基本上可以滿足生理需要。因此，很難看到典型的壞血病。但有些地區處於蔬菜、水果供應淡季時，輕度的維生素C缺乏，還是時有發生。
