病因
現代臨床認為:肌肉萎縮 症的的病因主要有兩種,一種是因為不運動或很少運動,導致肌肉很少收縮,則退化;另一種是因為營養不良,導致肌組織蛋白被分解,引起萎縮。
引起第一種的原因主要有兩種,一種是受傷後臥床,肌肉長時間休息,沒有適量的收縮運動導致;另外就是神經損傷導致肌肉無法收縮。
引起第二種的原因一般為營養攝入不足或營養結構不平衡導致機體蛋白供應不足,引起萎縮。如惡病質性肌萎縮、交感性肌營養不良等
根據中醫理論,本病的發生,大多是脾腎虧虛或中氣不足所致。其病機為正虛為本,脾腎肝虧、氣血不足。初病在脾,進而損及肝腎,每因六淫、勞倦、情志而誘發。中醫認為:脾為後天之本,氣血化生之源,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,則氣血生化不足,肌肉無以營養而發病;腎為先天之本,主藏精、主骨生髓,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力、萎縮;肝藏血,主筋,主一身運動,且“肝腎同源”。因此,我們主張:脾、腎、肝虧虛是本證發生的根本所在。
病理
肌肉萎縮症是包含骨骼肌的進步弱點和退化描繪的幾種遺傳性疾病的期限。1868年最共同的形式是由法國神經學家 GuillaumeB.A.Duchenne描述的。Duchenne肌肉萎縮症被繼承作為隱性混亂,基因繼續X染色體。就像血友病,疾病是伴性的,影響男性。弱點的症狀在幼兒期開始。反常地擴大的那些是由肌肉的濾滲部分地造成的油脂。肌肉的進一步破壞導致輪椅存在,通常年齡是13。死亡由二十年代末通常發生。母載體可以由測量酵素以肌酸激酶著名的簡單的驗血在許多情況下查出,並且1985年,通過測試表Duchenne基因的出現的基因標記。1986年 大基因的地點在X染色體被確定了。在第二十個妊娠星期之前,懷孕冒疾病之險可以通過分析胎兒血液監測。肌肉萎縮症的其他形式仿效繼承的各種各樣的形式,並且也許影響兩性孩子和成人。一些比Duchenne形式是較不嚴厲和進步。治療為疾病的任何形式不存在。在1987年,有位研究員辨認反常 Duchenne基因生產以反常形式的蛋白質,命名了這蛋白質dystrophin。蛋白質以後位於正常肌肉的外面膜。缺乏蛋白質顯示導致 Duchenne和疾病的其他形式。療法1990年開發的介入移植的健康細胞入患者的肌肉以疾病。早期的結果在改進表示,健康細胞開始做 dystrophin並且援助肌肉弱點。肌肉萎縮的危害
感冒症候群:進行性肌肉萎縮症病人非常容易感染這也是肌肉萎縮造成的危害之一,包含鼻炎、咽頭炎、喉頭炎、氣管炎或者併發症,受到細菌感染,寒冷、體力差的人就容易得病,出現打噴嚏、腹瀉、咳嗽、發燒、嘔吐、鼻塞等危害。如果轉變為肺炎更要馬上住院。流行期就算沒有感冒,在飯前飯後、外出回來時也要堅持漱
口,如果咽頭痛更要多次漱口,預防病情加重。
急性胃擴張:同時也會有急性胃擴張的出現,就是胃忽然擴大,沒有吃太多東西就感到反胃,吐出來會感覺會好一點,但還會反覆出現這種情況,這種狀態持續下
來,乃至會吐出胃液和膽汁的混和。急性胃擴張時要停止食物攝取,立即到醫院治療。脊椎變形嚴重的進行性肌肉萎縮症病人較易導致急性胃擴張症,故應留意。
分類
按發病機理分類(1)由全身營養障礙,廢用,內分泌異常而引起的肌肉變性,肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮。(2)遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的肌肉萎縮,此種分類臨床意義不大,因病因一時難以明確。
根據肌肉萎縮分布分類:
(1)全身瀰漫性肌肉萎縮;
(2)頭面部肌肉萎縮;
(3)頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮;
(4)上下肢遠端肌肉萎縮;
(5)限局性肌肉萎縮
3.根據導致肌肉萎縮的原發病變分類
(1)神經原性肌肉萎縮
(2)肌原性肌肉萎縮
(3)廢用性肌肉萎縮。
神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變,屬於原發性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連,而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮,有人將其列為繼發性,晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵於全身消耗性疾病。
診斷
病史
對於肌肉萎縮應注意年齡發病部位起病快慢病程長短等;急性發病還是慢性發病是逐漸進展還是迅速發展有無感覺障礙尿便障礙萎縮是局限性還是全身性肌力如何肌肉無力與肌肉萎縮的關係有無肌肉跳動和疼痛活動後是加重還是減輕既往史應注意有無伴發全身性疾病如惡性腫瘤結締組織疾病消耗性疾病糖尿病尿毒症外傷飲酒椎間盤脫出脊髓炎視神經炎藥物套用史及中毒史等有無特殊的遺傳性家族病史等注意感染史和預防接種史體格檢查
注意肌肉體積和外觀臨床上肌肉萎縮的診斷應兩側對比即肌肉萎縮的範圍分布程度兩側對稱部位的比較觀察有無肌束顫動。肌力和肌張力
肌肉萎縮多伴有肌力低下所以應注意肌容積與肌力的比較注意肌肉萎縮部位的肌力肌張力檢查時應在溫暖的環境和舒適的體位下進行應讓患者儘量放鬆可通過觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷肌張力減低時肌肉鬆弛被動運動時阻力減低或消失關節的運動範圍擴大多見於下運動神經元病變某些肌病如廢用性肌肉萎縮。
肌萎縮的伴發症
如骨關節的變形皮膚症狀沿神經走行有無壓痛及腫物等注意有無感覺障礙感覺障礙的分布範圍和性質如深淺感覺障礙或複合感覺障礙感覺分離等萎縮肌肉有無自發性疼痛和壓痛等。
注意有無全身性疾病 如腫瘤,糖尿病,惡性病變等。
輔助檢查
全身性肌肉萎縮 考慮是全身性疾病所致應根據患者提示做相應的檢查如呼吸系統檢查消化系統檢查血和尿糖檢查自身免疫系統檢查等惡性腫瘤導致的肌肉萎縮常有肌電圖異常
神經源性肌萎縮 根據萎縮範圍和分布確定檢查一般肌電圖相應部位的 CT或MRI腰穿檢查神經肌肉活檢等
肌源性肌萎縮 應檢查肌電圖血清肌酶系列血鉀血清抗體尿肌酸檢查肌肉活檢等。
特點
早期症狀肌肉萎縮早期可以不明顯肌力肌張力變化不大上肢肌萎縮往往先在大魚際肌的撓側緣出現
肌纖維顫動
可用拇指輕叩萎縮的肌肉而誘發肌纖維顫動的大小與病損範圍肌纖維長短成正比肌纖維顫動的出現常提示下運動神經元病變
肌肉肥大
如果肌肉肥大但彈力肌力位反射均減弱則稱假性肥大假性肥大多位於萎縮肌肉的鄰近部位多見於肌源性肌萎縮
肌強直
當肌肉收縮之後不能立即弛緩仍呈持續收縮狀態必須經反覆動作後才弛緩稱肌強直魚際肌盼腸肌舌肌易引出可見於萎縮性肌強直症
固有反射和勝反射
在萎縮的肌腹處用叩診錘急速叩擊被叩擊的部位出現肌肉收縮隆起這種現象稱肌固有反射神經源性肌萎縮反應比正常人強持續時間長肌固有反射減低或消失時多見於肌肉本身的病變瞻反射:神經源性的或是肌源性的肌萎縮一般在肌肉萎縮部位位反射減低或消失
感覺障礙
脊髓空洞症多發性神經炎等疾病肌萎縮可伴有感覺障礙
其他伴隨症狀
如萎縮性肌強直症可有脫髮禿頂性腺萎縮甲狀腺功能亢進性肌病時伴有甲狀腺功能亢進症狀糖尿病性肌病時肌萎縮也很突出
中醫治療
現代醫學的多發性神經炎、脊髓空洞症、肌肉萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經元病、周期性麻痹、肌營養不良症、癔病性癱瘓和表現為軟癱的中樞神經系統感染後遺症等,均屬於“痿證”的範圍,“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。痿證是指筋骨痿軟,肌肉瘦削,皮膚麻木,手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見,故有“痿辟”之稱。
由運動神經元病、全身營養障礙、廢用、外來損傷、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常,遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。
中醫認為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。中醫痿症,其與腎的關係最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時,脾胃為後天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養導致肌營養不良、肌肉萎縮、肌無力。治療該病以脾、腎為根本,肝主筋,主人身運動,且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補肝腎,生肌起痿,強筋壯骨為主要治則,採用人參、黃芪、全蟲、龜板、當歸等數幾十種名貴中草藥,研究出“免疫方劑”系列,經長期臨床實踐證實,該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復,防止肌肉萎縮及關節攣縮變形,療效理想。
無論是在《內經》、《類經》、《素問˙痿論》還是《景岳全書》等等著名醫書內,眾名醫家一直論證“痿證”的主要病因是由於外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足,導致患者精氣不足、肝腎虧損(肝藏血主筋,腎藏精主骨,肝腎虛致精血虧損,精虛不能灌溉,血虛不能營養而廢);後天失養、脾氣虛弱而致病。而腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養腰府。
故患者見腰背無力;腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體、肌肉無力;脾乃後天之本,氣血生化之源,主四肢及肌肉,若脾氣虛弱,脾失健運,不能運化水濕,化生氣血,則釀生痰濁,從而導致各種肌無力症狀。多種肌無力症狀形成惡性循環,久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最後陰陽衰敗導致死亡。故主要治則:益氣健脾、補腎養肝。
根據“痿症”的這一論證,專家組歷經多年潛心鑽研治療重症肌無力、進行性肌營養不良症、運動神經元病等痿證的不同的方案,並把每一套方案科學地運用於臨床,反覆比較,終於研究出治療重症肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養不良症、運動神經元症等“痿症”的純中藥系列方劑。
該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養心益氣、濡養生肌為治療原則,並選用30多位名貴中草藥,研究出“免疫方劑”,它可以調節AchR,化解沉積物,抑制抗AchR抗體的產生,調整免疫功能,改善痿證患者的症狀,如痿證患者的眼瞼下垂、復視斜視、言語不利、行走困難易跌、肌肉萎縮、肌無力等症狀,使治療效果得到進一步的鞏固。
專家組參閱了祖國中醫典籍刻苦探索研究並吸取了國內外專家的經驗和教訓,制定出了重症肌無力、肌營養不良、肌肉萎縮等痿證辯證論治的最佳治療方案。篩選出30多味名貴物特效中草藥,研究出治療重症肌無力、肌營養不良、肌肉萎縮、運動神經元病等病症的方劑“免疫方劑”系列。該方劑具有補中益氣,昇陽舉陷,滋補肝腎,開竅醒神,增強人體免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康復。
專家經多年探索和研究的純中藥“免疫方劑”系列,分別治療重症肌無力、肌肉萎縮、肌營養不良、運動神經元病等病症,已取得非常好的療效和患者良好反饋,根據患者的病情、症狀、並發病症、治療的反饋情況等,可加處方中藥,水煎後配主藥一起服用;治療期間根據療效和患者病情再調整處方。
心理調護
保持愉快心境,消除悲觀、恐懼、憂鬱、急躁等不良精神傷害,建立必勝的信心,堅強的意志和樂觀的情緒,對提高療效,促進康復至關重要。具體心理調護,可採取以下方法。
(1)以情制情法:是指醫生用言行、事物為手段,激起病者某種情志變化,以達到控制其病態情緒,促進身心康復的方法。如對神情抑鬱低沉的痿證患者,喜笑調護法頗為適合。可採取講故事、說笑話、聽相聲、看滑稽戲劇表演等,使患者喜笑一番,心境快樂,甚或採取沖喜的方法,舉辦喜事,給病人帶來喜悅的心情,或通過與病人談心的方法,用關心、體貼或用大量事例,開導病人,讓其看到希望之光,轉憂為喜,鼓足生活的勇氣,從而促使症情早日改善,身體康復。
(2)文娛怡神法:是指醫生指導患者或自行運用傳統文娛方式,達到暢怡神情,活動關節、舒筋活血,神形共養為目地的一種方法。如各種遊戲、舞蹈、奕棋、鉤魚、書畫、玩具以及音樂等,都為文娛怡神的方法。患者可根據其不同的證情和神情,以及各自興趣愛好,分別選用相應的文娛項目。小兒具有新奇好的心理特點,故宜於選用新奇玩具,同時配合智力遊戲活動,如壘積木、開遊樂汽車、騎木馬、捉小雞等。
(3)環境爽神法:是指選擇環境優美、風物宜人之處,以陶治性情,爽神養心,促使康復的方法。具體環境可選擇幽靜的森林、清澈的泉水、壯麗的高山、充足的陽光、清新的空氣、宜人的香花,或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通風透光、清靜寬蔽,色彩布置宜根據心情和病證而定,以爽心悅目為佳。
食療
抗污染食物清除污染物。現代環境污染日趨嚴重,我們在日常生活中應常食下列具有抗污染作用的食品:
木瓜:富含木瓜蛋白酶,可分解體內的廢物和積累的脂肪鹼性食物,清除酸性成分。
海帶:含有豐富的海帶絞質,可加快侵入體內的放射性物質排出。
大蒜:其中的特殊成分可使體內鉛濃度下降。
蘑菇:能清潔血液,排泄毒性物質,經常食用可淨化體內環境。
胡蘿蔔:含大量果膠,可與重金屬汞結合,生成新物質排出體外。
綠豆:能幫助排出侵入體內的各種毒物,包括各種重金屬及其他有害物質,促進人體的正常代謝。
黑木耳:其中的特殊成分可幫助消化棉、麻、毛纖維物質。
豬血:含有大量血漿蛋白,經過人體胃酸和消化酶分解後,與侵入胃腸道的粉塵、有害金屬微粒發生化學反應,變為不易吸收的廢物而被排出體外。
正常情況下,人體血液中鹼性略占優勢,如果酸性成分過多,就會成為多種疾病的溫床。日常食物如禽、畜、魚、蛋類、糖、米、面等,在體內的代謝產物可使血液偏酸,因而,應多進食蔬菜、海帶、水果、奶類等含鹼性成分多的食物,以保證血液維持在略偏鹼性的正常狀態。
保健措施
肌萎縮患者由於肌肉萎縮、肌無力而長期臥床,易並發肺炎、褥瘡等,加之大多數患者出現延髓麻痹症狀,給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫生治療外,自我調治十分重要。
1、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反覆精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,使肌跳加重,使肌萎縮發展。
2、合理調配飲食結構。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期採用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,並積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。
中晚期患者,以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,並採用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。
3、勞逸結合。忌強行性功能鍛鍊,因為強行性功能鍛鍊會因骨骼肌疲勞,而不利於骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。
4、嚴格預防感冒、胃腸炎。肌萎縮患者由於自身免疫機能低下,或者存在著某種免疫缺陷,肌萎縮患者一旦感冒 ,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別是球麻痹患者易並發肺部感染,如不及時防治,預後不良,甚至危及患者生命。
5、胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反覆或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常,是康復的基礎。
注意要點
肌肉萎縮指骨骼肌體積的縮小,可由於肌纖維變細或消失,是許多神經肌肉疾病的重要症狀和體徵。
對於肌萎縮患者,首先應注意有無廢用性因素(如骨折石膏固定後、關節病或其他疾病長期臥床影響肢體活動等原因引起),應積極診斷、認真治療。
肌肉萎縮的臨床症狀表現為肌肉縮小、四肢變細、皮膚乾燥、出現褶皺。
對於肌肉萎縮患者,首先應注意有無廢用性因素(如骨折石膏固定後、關節病或其他疾病長期臥床影響肢體活動等原因引起),應積極診斷、認真治療。表現為局限性一側顳肌、嚼肌萎縮,張口時下頜偏向病側,可同時伴有面部感覺及角膜反射減退或消失 表現為額或面頰局部的斑塊性萎縮,皮膚色素較深,掐之皮下組織緊張,神經系統檢查無異常 青春期起病,緩慢進行性面肌萎縮伴閉眼不緊、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎縮、上肢舉手時肩胛骨呈翼樣突起,無感覺異常 緩慢起病的雙側舌肌萎縮、伴有肌束顫動 突然發生的舌肌萎縮,不伴有肌束顫動 青少年,舌肌萎縮與吞咽困難、構音困難伴存 一側胸鎖乳突肌萎縮合併斜方肌萎縮 雙側胸鎖乳突肌萎縮,伴有全身性肌肉萎縮、行動起步困難、早禿、性腺萎縮 一側背闊肌萎縮,不伴有同側肱三頭肌萎縮。
併發症的處理
呼吸機能衰退
進行性肌肉萎縮症在病況進行時,腳踝的肌肉漸萎縮,肋肌肉和橫隔膜有障礙時,則呼吸運動會因肌肉的衰退,成為呼吸變弱,呼吸機能衰退。呼吸衰退一般都是緩慢進行的,也有可能急速變化,依個人而有不同,脊椎極端變形、胸廓變形、營養較差,都會加速呼吸能力惡化。通常早晨起床後的共同症狀是頭痛、頭重感、指甲及口唇呈紫色,睡覺起來感到不舒服,有這些症狀可懷疑似呼吸衰退,應早去找醫生作適切的對應,冷汗、全身倦怠感、頻脈(脈搏加速)或呼吸困難,也是呼吸衰退常見的症狀,要特別注意。
當然,首先是要到醫院去應診,或選擇神經內科、整形外科、小兒科或復健科的醫師。為防止呼吸衰退或異化,即使坐輪椅者也要不斷作起立訓練、步行訓練及腹部呼吸訓練,如此脊柱及胸廓的變形減慢,呼吸衰退的進行也會減慢,充分營養補給這些都可減緩呼吸衰退的進行,急性惡化期,則是因流行性感冒、肺炎、誤咽使氣管閉塞,而呼吸狀態呈惡化而來的。
(流行性)感冒症候群
進行性肌肉萎縮症患者特別容易感染,包括鼻炎、咽頭炎、喉頭炎、氣管炎或者併發症,有些是細菌感染,有時寒冷也是原因,體力差時就容易罹患,其症狀:打噴嚏、鼻塞、咳嗽、喉嚨痛、發燒、畏寒、嘔吐、腹瀉等。
治療的第一點,就是安靜,暫時休息或請假,特別是痰多清不乾淨時,應儘早到醫院去診療,得到適當的生活指導和服藥,若轉變為肺炎更要馬上住院。流行期即使沒有感冒,出外歸來時一定要漱口,咽頭痛時更要整天漱口數次,以防病情加重。
肌肉萎縮症患者,比健康者對寒冷敏感,保溫是很重要的,保持室溫在24~25oC,最好在夏天使用冷氣或電風扇,勿過於冷,有流汗就要擦乾,汗濕的衣物或床單馬上要換洗。均衡的飲食,每日適量的飲水,增強身體的抵抗力是首要當務之急。對進行性肌肉萎縮症患者來說,感冒的最大問題就是痰,可向醫院或家庭醫師給予抗生素或咳痰溶解劑、氣管擴張劑等服用,吸入蒸氣讓氣管濕潤,較方便排痰,排痰的姿勢(被褥捲成山丘狀,使臀部能提高30度的姿態趴著)家人輕輕由下而上拍打背部,可一日數回,但為防止嘔吐,吃飯前後不要實行。
心臟衰弱
進行性肌肉萎縮症患者心臟的肌肉變化,慢慢進行,身體各器官所受輸的血液量會漸呈不足,這就稱為心臟衰弱疾病。
心臟衰弱症狀是,身體移動時胸部痛苦、呼吸困難、心悸亢進、頻脈(心博數達100次/分以上)、泡沫狀痰、浮腫、尿少、食欲不振等,如有此種情況,應儘早到醫院診治,醫生會做心電圖、胸部X光攝影、心音測驗等檢驗。若心臟有問題,醫生會指示家人,生活上的指導,例如不要外出、保持心身的安靜、限制水分攝取、限鹽(每日約1茶匙左右),減少心臟的負荷,醫師也可能給強心劑或利尿劑作正規的服用。心臟衰弱的預防是減少身體不必要的移動,所以運動訓練的內容和次數都要特別和醫生協商。
急性胃擴張
急性胃擴張即胃忽然擴大,並非吃太多食物,就感到反胃,吐出一點感覺會好一點,但一會兒又開始,這種狀態持續下來,甚至會吐黃綠色的黏液(胃液和膽汁的混和)。
急性胃擴張時,停止食物攝取,馬上到醫院診治,醫生會通胃管來抽取胃內的溶液,防止嘔吐,然後打點滴來補充養份及水份。此症的預防,是營養的攝取應注意平衡,勿一次吃太多食物,每日分5~6次少量多餐的進食,餐後短時間坐一下,讓空氣吐出來,休息之後,右側臥休息約30分鐘。脊椎變形嚴重的進行性肌肉萎縮症患者較易引起急性胃擴張症,故應注意。
便秘
因腹肌力、消化系統運動力減弱,加上水份攝取不足,進行性肌肉萎縮症患者易引起便秘,有時是外出、外宿時因精神較緊張也易引起便秘。若長時期便秘、腹部膨脹、嘔吐、食欲不振,會使營養惡化,故不可忽視。
腹瀉
腹瀉的原因,可能是食物中毒、暴飲暴食、腹部受寒、精神緊張、牛乳喝過多或瀉劑服用過多所引起。有腹瀉的狀況時,首先要注意保暖腹部、休息、避吃不易消化的食物,吃稀飯也是好辦法。若持續腹瀉則可能呈脫水狀態,皮膚乾燥,尿量減少,應到醫院診治,醫生會替他打點滴補充水份、養份,止瀉劑的服用特別和醫生協商,吃太多會引起便秘,故一定依醫生指示的份量服用,腹瀉時,肛門部位容易受污染,皮膚一再濕潤易引起褥瘡,故每次都要確實清拭。
其它的消化器官症狀
口腔發炎-胃腸狀況不好的先兆,隨時保持口腔的潔淨,常常漱口,規律的飲食習慣,少吃刺激性食物都可避免發生口腔炎,不嚴重時,可擦用口腔炎軟膏。
吞咽困難-咽下肌有障礙時會發生,很可能會引起誤咽和窒息,如早發現咽食有困難時,米飯要煮軟一點,或吃粥也行,副食儘可能切細、磨碎或攪爛,使用果汁機來打碎,成流質進食比較好。食後勿忘漱口或飲水清潔口腔。
胃部不適或腹部不適-暴飲暴食、吞氣(吞入太多空氣)、便秘等會引起此症。外出外宿的精神緊張、床、桌子壓迫腹部也有可能發生。若是過量飲食引起的,就注意少吃一點,或改變飲食內容;因吞氣引起的,在每餐後靜坐一下使能打嗝或放屁;因姿勢不良引起的,可利用小枕頭來調整姿勢。
腹脹、腹痛-因吞氣、便秘、鼓脹等原因引起,可請醫護人員指導飲食時不吞下空氣的注意方法,或腹部用溫濕布按摩、灌腸等來解決不舒服的情況。若各種方法仍不能止痛,就送醫請醫生給鎮痛劑。
凍瘡
肌肉萎縮症患者經常手腳冰冷,這是因末梢循環有障礙。冬季寒冷時,可能會形成凍傷。防止凍傷,當然要注意保溫,手、腳都要用毛料的覆蓋起來,或請醫師給些末梢循環改善劑,其效果也不錯。
皮膚疾病
長期坐輪椅,皮膚病較容易發生。陰部濕疹的症狀-搔癢感、發疹、龜裂,應穿著通風好的布料,尤其下身更要注意通氣和吸濕性強的衣物,裁剪也要選用簡單、易脫易換的式樣,便於換洗。
皮膚的的真菌感染症-通稱為白癬(牛皮癬)。發生於頭部、身體、陰部、膝部、腰薦骨部。白癬的治療,最重要的是乾淨、乾燥,增加入浴次數(每周最少兩次)。入浴後保持患部完全乾燥,依醫生處方,擦用軟膏或藥水,白癬和濕疹一樣,最注意不要去抓癢。
脂漏性皮膚炎-即一般的頭皮屑,主要就是頭髮生長部位的濕疹,注意定期勤洗髮、洗臉、保持皮膚毛孔的清潔,勿隨意擦面霜、髮油,避免日光直射。
蜂窩組織炎-因長期乘坐輪椅引起的,會紅腫熱痛,有時部份受細菌感染引起化膿,這時絕不可隨意聽人指導,一定向醫生請教,若處理得不好,引起更嚴重症狀,故應要注意。
褥瘡(壓瘡)
褥瘡是骨突出部分的皮膚或皮下組織受壓迫,血液不流通,引起組織壞死的狀態,常見的部分如肩胛骨、腸骨、大粗隆、足踝部、肘骨的突出部位,若已有褥瘡發生,就得常消毒患處,塗軟膏改善它。褥瘡是預防重於治療的,預防的方法是:減輕皮膚的壓迫,頻換姿勢,臀部可墊吸濕性強材料做的墊圈,糞尿污染部位常保持清潔,攝取高卡路里、高蛋白的營養食物。
跌倒
肌肉萎縮症孩童,三~五歲時可能發現步行異常,以後就漸漸步行困難,很容易跌倒。起先是內反足尖,然後就膝蓋支持力不足,到了常跌倒的時候,需要時,讓他穿上長腿支架,使他站立,並積極訓練他步行,只要能延長他步行的能力,脊椎變形就可預防,內臟機能障礙的進展也會較緩慢。
支架若不適合,會很疼痛,步行也不能穩定,容易跌倒;即使支架合適,也因全身的平衡較弱,最好能用拐杖幫助,頭部也最好戴保護帽(安全帽)。也可以用助行器來作步行訓練,選擇地面平坦的地方進行,萬一跌倒了,家人應先確認外傷部位、外傷程度,若有必要,應送醫受診。跌倒時,幫助者扶起也應依指示方法,用膝頂著患者的臀部著力拉起;胡亂用力,會造成幫助者的腰痛(扭傷腰)。
痙攣
肌肉萎縮症患者,偶而會有痙攣併發症出現,痙攣發生時,最注意不能讓他咬到舌頭,用布由口角塞入口中,臉側一邊,寬衣以便呼吸通暢,然後送醫受診。醫生會作腦波及腦的斷層掃描,以明了確實原因,除了醫生的診治之外,病患要避免過度疲勞和睡眠不足,保持心情平靜。
肥胖及臃腫
因吃太多及運動量不足常形成肥胖,造成心臟的負荷太重,妨礙行動。過度肥胖者應請教醫生及營養師,攝取均衡的食物,以減輕體重。肌肉萎縮症進行時,伴隨呼吸機能衰退及心臟衰弱,會顯得臃腫,而臃腫得厲害時,呼吸衰退及心臟衰弱就更惡化,各種感染症也容易發生,抵抗力更形減弱。所以臃腫的肌肉萎縮症患者應與醫師討論,遵循營養師給的食譜,也可平衡患者的嗜好。
總結-定期檢診
在併發症尚未發生之時,就應定期到醫院檢查,最少3~6個月一次。併發症發生時,先聯絡主治醫師,接受指示;緊急之時也可就近到住家附近醫院接受急救處置(內科、小兒科)。門診治療,有併發症時就應住院。習慣性的用藥,曾經使用過的藥物,應告訴診治的醫師,做為診斷的參考依據。家人不但是患者的精神支柱,也是最佳的看護者、陪伴者。
發病率
脊髓肌肉萎縮症中,以嚴重型(即Werdig-Hoffmann Disease)為最常見,其大約是二萬名嬰兒中有一名。以遺傳學觀點來看,若其父母皆為帶原者,則出生之子女,每人得到此病之機率皆為四分之一。
肌肉萎縮預防
1.肌肉萎縮的出現還可以由於患者自身的免疫能力降低,自身保護不當,導致自然界的寒,濕毒,等危險物質的侵入體內,從而誘發肌肉萎縮,想要更好的預防肌肉萎縮需要做好自身的禦寒保暖措施,保證空氣的清潔乾燥,避免肌肉萎縮的出現。
2.預防肌肉萎縮的人一定要做好日常的勞逸結合,過度的勞累會嚴重的損傷到我們的身體關節健康,因此無論是患者還是健康人來說,都應當在生活中做到量力而行,避免自身體力超支的情況出現。
肌肉萎縮診斷方法
1、肌肉萎縮診斷有什麼方法呢?感覺障礙:脊髓空洞症、多發性神經炎等等的這類疾病肌萎縮常常都會伴有感覺障礙。這些都是肌肉萎縮的診斷比較常見的一些依據。
2、肌肉肥大:如果肌肉肥大但是彈力肌力位反射都減弱,我們就會稱其為假性肥大。假性肥大多數都是位於萎縮肌肉的鄰近部位,最常見於肌源性肌萎縮。這也是肌肉萎縮的診斷依據比較常見的一種。
3、其他伴隨症狀:如萎縮性肌強直症可有禿頂性腺萎縮,肌肉萎縮診斷有什麼方法呢?甲狀腺功能亢進性肌病時伴有甲狀腺功能亢進症狀。這也屬於肌肉萎縮的診斷依據。
免疫方劑
該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養心益氣、濡養生肌為治療原則,並選用30多位名貴中草藥,研究出“免疫方劑”,它可以調節AchR,化解沉積物,抑制抗AchR抗體的產生,調整免疫功能,改善痿證患者的症狀,如痿證患者的眼瞼下垂、復視斜視、言語不利、行走困難易跌、肌肉萎縮、肌無力等症狀,使治療效果得到進一步的鞏固。
專家組參閱了祖國中醫典籍刻苦探索研究並吸取了國內外專家的經驗和教訓,制定出了重症肌無力、肌營養不良、肌肉萎縮等痿證辨證論治的最佳治療方案。篩選出30多味名貴物特效中草藥,研究出治療重症肌無力、肌營養不良、肌肉萎縮、運動神經元病等病症的方劑“免疫方劑”系列。該方劑具有補中益氣,昇陽舉陷,滋補肝腎,開竅醒神,增強人體免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康復。
專家經多年探索和研究的純中藥“免疫方劑”系列,分別治療重症肌無力、肌肉萎縮、肌營養不良、運動神經元病等病症,已取得非常好的療效和患者良好反饋,根據患者的病情、症狀、並發病症、治療的反饋情況等,可加處方中藥,水煎後配主藥一起服用;治療期間根據療效和患者病情再調整處方。
其他
肌萎症常見的併發症是脊椎側彎嗎
杜顯型病童在坐輪椅之前通常是不會有脊椎側彎的現象。以外科手術配合支架使下半身攣縮的情形獲得舒解的病童,特別不會有脊椎側彎。還可以行動的貝克型,孩童期發生的顏肩肱型和肌強直性型的患者,會發生脊椎側彎。
神經性肌肉萎縮
神經性肌肉萎縮是周圍神經系統的一種紊亂,這種可遺傳疾病會導致肩膀和胳臂劇烈疼痛,接著還會出現暫時的麻痹。9月26日,福蘭德斯大學生物工藝學院(ⅥB)和比利時安特維普大學研究人員共同揭開了這個謎底,發現了與神經性肌肉萎縮疾病相關的基因。遺傳性神經肌肉萎縮的特點是使肩臂及手出現周期性疼痛,進而部分區域出現麻痹狀況。很多HNA患者也會出現明顯的面部特徵,如上眼瞼摺疊和顎裂。
HNA是一種罕見的病症,全世界只有200個家庭會出現此病。然而也存在不遺傳的HNA,這被稱作是Parsonage-Turner綜合徵。每10萬人中有2-4個此類病症,不過它們的臨床表現圖片與可遺傳HNA的難以區分。HNA通常由一些外界因素如疫苗接種、傳染、手術甚至是懷孕或分娩引起,因為易患病體質者攜帶可遺傳HNA的危險性很高。可以說是環境因子導致了周圍神經系統紊亂,因此HNA是一些高頻發生的疾病如Parsonage-Turner綜合徵及Guillain-Barré綜合徵的遺傳模型。研究人員通過對許多家庭進行研究後定位了HNA相關相關基因,這些基因位於人類17號染色體的長臂上,研究人員發現患者體內的Septin9蛋白家族的遺傳密碼發生了突變或改變。HNA也是第一個由Septin家族基因缺陷導致的單基因遺傳病。
研究人員目前還不十分明確Septin9蛋白在周圍神經系統中的功能以及為什麼HNA會產生突變體,不過他們知道Septin家族的其它成員與細胞骨架形成和瘤生長時的細胞分裂有關。事實上是Septin突變阻止了細胞分裂,這也可解釋為什麼許多HNA患者存在面部畸形。然而,目前還沒有有效的治療方法來阻止或預防神經性肌肉萎縮。找到相關基因後,可以對HNA疾病進程的分子機理做進一步了解,並最終用於臨床治療。
強直性肌萎縮的知識
強直性肌萎縮(myotonicdystrophy)為一種少見的家族遺傳性疾病,以遠端肌萎縮合併肌強直為主要症狀。往往並發肌肉以外的萎縮現象如生殖腺萎縮、禿髮、白內障等。發病多在青年期,但亦可在嬰幼兒中出現。屬於染色體顯性遺傳。
本病除合併肌萎縮外,其他症狀與先天性肌強直並無區別。肌萎縮可與肌強直同時出現,也可較早或較晚出現。病變首先在咀嚼肌、顏面肌、頸肌、前臂伸肌及足背屈肌發生,雙側上瞼下垂較常見。有時在出生時即見肌無力及不會吮奶。肌強直只在病程中某一個時期出現,故須反覆檢查才能檢出。詳細檢查病人還可發現其他異常情況如禿髮、白內障、睪丸萎縮等。約有三分之一病兒並發白內障,並發禿髮者更多,或全部禿髮,或僅前頭禿髮。有的智力較差。基礎代謝率及血壓往往降低。本病進行徐緩,在出現肌萎縮後運動障礙明顯增加,常發生攣縮。
肌肉的病理變化視病期的早晚而不同。在病的早期,除散發性肌纖維肥大外,往往可見多數胞核排列成行,聚集於肌纖維膜下或肌纖維的中心位置。肌萎縮顯著時則見肌纖維退行性變廣泛存在,脂肪組織和結締組織較多。睪丸亦萎縮。
診斷依據上述症狀、家族遺傳史和肌活組織檢查。進行性肌營養不良症無肌強直,也無白內障、禿髮及生殖腺萎縮,易與本病區別。先天性肌強直僅有強直症狀,並不合併肌萎縮。
肌強直症狀在口服適量硫酸奎寧或鹽酸奎寧後可減輕,但奎寧療法不能防止肌萎縮的進行。較大兒童可服普魯卡因醯胺250mg,每日3次,漸增至耐藥量,或服苯妥英鈉5~7mg/(kg·d)。
著名病人
患有此病的名人包括:
美國棒球明星:里盧·格克(因此此病又稱“格里克症”)
英國演員:大衛·尼文(DavidNiven)
列斯聯足球會領隊:唐·李維
新古典主義重金屬音樂吉他手:傑生·貝克(JasonBecker)
美國爵士樂低音提琴家:查爾斯·明格斯
英國理論物理學家:史提芬·霍金
美國民歌吉他手:李德·貝利(LeadBelly)
英國音樂學家:史丹利·塞迪(StanleySadie)
美國政治人物:亞各·賈維茨(JacobK.Javits)
記者、攝影師:陳宏
現代實驗室自動化之父:羅伯特·斯賓拉德
英國歷史學家:托尼·朱特
美國教授:墨瑞.史瓦茲(MorrieSchwartz)