內容概述
膈肌疾病膈肌不但分隔胸腹的器官﹐而且是主要的呼吸肌。它擔負著肺全部通氣量的60％。人在平靜呼吸時﹐膈肌上下運動的幅度約為1～2cm﹐深呼吸時升降幅度可達4～6cm。成人膈肌面積約為270CM2﹐它下降1cm﹐肺容積可增加約250～300ml。因此﹐膈肌發生病變時可影響肺的通氣功能並引起呼吸困難。此外﹐膈下有胃腸和肝臟等臟器﹐膈病變可涉及到這些器官並引起消化道症狀。膈肌受膈神經(頸3～5)的支配。膈中央部的病變可表現為下部胸痛和肩痛。
膈疝
分先天性和創傷性兩大類。膈肌在其發生過程中出現先天障礙﹐膈肌上可留下不同程度的缺損或弱點﹐鄰近組織或器官由此突出(主要是胃腸道)進入胸腔的現象﹐即為膈疝。如胸腹膜生長不良未與橫中膈結合構成膈肌外側部﹐則膈的腰部與肋部之間留有一個三角形小區域﹐無肌纖維(博赫達萊克氏孔)﹐此處可發生胸腹膜裂孔疝(博赫達萊克氏疝)﹐腹腔內臟器可由此進入胸腔。若膈肌的肋骨和胸骨部分未融合﹐則胸骨劍突下的兩側留有孔隙(穆爾加尼氏孔)﹐此處常發生胸骨旁裂孔疝(穆爾加尼氏孔疝)。若膈肌有先天性缺損﹐也可發生膈疝。
膈肌在胚胎髮育上有幾處正常裂口﹕主動脈﹑下腔靜脈和食管通過處。在主動脈及下腔靜脈通過處﹐因周圍組織比較堅固緻密﹐且血管本身具有彈性﹐故此空隙能被嚴密填充封住﹐不易成疝。而食管裂口處因食管﹑胃賁門和膈肌間須保持一定的活動性﹐才能完成進食時食管縱行肌肉的收縮以及呼吸時膈肌升降的生理功能。故此﹐裂口周圍組織較疏鬆﹐固定力差﹐老年時尤甚﹐胃賁門部易由此處疝入胸腔形成食管裂孔疝。可分為﹕滑動型食管裂孔疝﹐在胚胎髮育過程中﹐胃膈之間有一韌帶﹐與左膈肌角和內側弓形韌帶融合﹐對食管下端和胃的固定有一定作用。若此韌帶發育不全﹐可造成不同程度的胃賁門活動﹐引起滑動性食管裂孔疝。在胚胎髮育期食管兩旁各有一個隱窩﹐發育過程中該隱窩未消失﹐加上後天因素影響(如肥胖﹑妊娠)﹐可形成食管旁疝﹐胃乃至腸等經食管旁進入後縱隔。若滑動型食管裂孔疝與食管旁疝合併出現﹐即形成混合型食管裂孔疝。
創傷性膈疝由直接暴力傷(如槍彈擊傷﹑刀刺傷膈肌等)﹑間接暴力傷(由高處墜下或汽車事故﹐胸腔和腹腔壓力突變﹐膈肌因上下方壓力不平衡而破裂致成膈疝)。醫源性外傷(如食管賁門手術﹑術後引流時膈肌受壓壞死)引起膈下膿腫等﹐感染可影響膈肌使之破裂穿孔。
膈疝症狀因其類型而異。患胸腹膜疝的新生兒出生後主要表現呼吸困難﹑紫紺﹐多種內臟疝入胸腔內常危及生命﹐因腹內器官占據胸腔壓迫心肺而致。胸骨旁疝內容物可有大網膜和橫結腸﹑胃﹑肝﹐多數患者無症狀。若疝出的內臟有扭轉﹑嵌頓﹐可引起上腹脹痛﹑嘔吐﹑腹瀉等。嬰幼兒除消化道症狀外常有呼吸困難﹐3％食管裂孔疝的病人無症狀。當胃液返流時可引起咽痛﹑口腔燒灼感﹐甚至刺激聲帶而發生音啞﹐胸骨後不適及燒心感。返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎。食管痙攣引起的疼痛有時與心絞痛﹑心肌梗死﹑十二指腸潰瘍及膽絞痛相混淆。併發症主要是疝出內臟絞窄﹑壞死﹑出血和穿孔等。
與膈疝不同處為膈肌完整﹐但因肌纖維發育不良或萎縮﹐出現膈的位置上移。分先天和後天性兩種。先天性膈膨出指胚胎時膈肌發育障礙﹑發育不全﹐腹內正壓和胸腔內負壓增高﹐膈肌本身逐漸伸長變薄﹐上升入胸腔內。膈肌的全部或一部分發育不全﹐致成全膈或單側膈膨出﹔局部受累可引起部分膈膨出(如前面﹑後外側及正中部位)。先天性膈膨出可合併其它內臟畸形﹐如肺發育不全﹑胃逆轉﹑腸鏇轉不良和異位高腎等。後天性膈膨出的原因多為膈神經受損引起的膈痲痹。膈下感染也可並發膈膨出。局部膈膨出多見於右側。
膈膨出若為完全性﹐可使食管進入胃的角度變小﹐食物通過障礙﹐發生返流。胃底亦可扭轉或升高﹐食物不易通過賁門和幽門。完全性膈膨出的兒童患者可出現呼吸困難﹑食欲不振﹑間歇腸梗阻。單側和局限膈膨出多無症狀。成人左膈膨出常致吞咽困難﹑上腹疼痛﹑胃燒灼感或噯氣。
膈肌腫瘤及其它腫物
膈肌腫瘤中惡性者較多﹐與良性者之比為3﹕2。惡性腫瘤原發者少見﹐多為轉移癌﹐來自肺﹑食管﹑胃﹑肝﹑膽及腹膜等。原發癌發生於膈的纖維﹑血管和肌肉等組織。膈良性瘤如脂肪瘤﹑纖維瘤﹑間皮瘤﹑血管瘤﹑神經纖維瘤及錯構瘤等。膈肌腫物包括囊腫﹑結核﹑包蟲病及膿腫等。
膈肌良性腫瘤多無症狀。惡性腫瘤因累及膈神經常致胸壁及肩部疼痛。巨大腫瘤及腫物可使膈肌活動受限﹐肺部受壓﹐引起不同程度的通氣障礙﹐發生呼吸困難。
膈肌疾病的診斷和治療 主要依靠X射線對胸部﹑膈肌本身或胃﹑腸的詳細檢查。膈疝與膈膨出一般不難鑑別﹐膈膨出病例的膈肌完整﹐仍在升高的腹腔內臟之上。疑診的膈膨出或腫瘤等可作人工氣腹(將消毒空氣直接注入腹腔)後的X射線檢查﹐鑑別膈上﹑下及膈肌本身病變。疑難病例可作CT檢查。
疾病症狀
1.單側膈肌麻痹者肺活量可減低37%，通氣量減低20%，但由於代償作用，患者常無症狀，而在胸部X線檢查時偶然發現膈肌升高和矛盾運動。部分患者主訴劇烈運動時有呼吸困難。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道症狀。
2.雙側完全性膈肌麻痹時，患者表現為嚴重的呼吸困難，腹部反常呼吸(吸氣時腹部凹陷)，呼吸費力和輔助呼吸肌動用。通常有發紺等呼吸衰竭的表現。在接受機械通氣治療的患者中，多數造成呼吸機依賴。由於肺膨脹受限和排痰無力，容易有反覆肺炎和肺不張。
檢查項目
疾病檢查
膈肌病變表現單側膈肌麻痹升高，活動減弱或消失，在吸氣時健側膈肌下降而患側膈肌上升的矛盾運動，此種現象在用力吸鼻時更為明顯。呼吸時可有縱隔擺動，吸氣時心臟、縱隔移向健側，呼氣時移向患側。
2.膈神經刺激檢查
可以在頸部胸鎖關節上3cm～4cm，胸鎖乳突肌後緣通過無創性電或磁波刺激膈神經，亦可在頸7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神經。同步在肋緣第6～7肋間體表記錄誘發的動作電位與膈神經傳導時間;並通過食管-胃囊管法測定誘發的跨膈肌壓，可以確診膈肌麻痹，還可以判斷是完全性或者是不完全性麻痹。
疾病治療
膈肌疾病的診斷和治療
主要依靠X射線對胸部﹑膈肌本身或胃﹑腸的詳細檢查。膈疝與膈膨出一般不難鑑別﹐膈膨出病例的膈肌完整﹐仍在升高的腹腔內臟之上。疑診的膈膨出或腫瘤等可作人工氣腹(將消毒空氣直接注入腹腔)後的X射線檢查﹐鑑別膈上﹑下及膈肌本身病變。疑難病例可作CT檢查。膈肌疾病的治療主要是外科手術。
近年研究營養不良對呼吸肌的關係﹐認為蛋白質攝入不足可使膈肌重量減輕﹐收縮力減弱﹐導致呼吸流量的減少。某些結締組織病﹐如系統性紅斑狼瘡亦可損及膈肌﹐引起病理改變影響肺通氣功能。對營養不良患者給以充足的蛋白質﹐積極控制紅斑狼瘡等疾病﹐均可使膈肌恢復功能。
疾病預防
1.主要針對不同原法病進行預防。如抵抗力下降是帶狀皰疹發病的一個重要因素因此，春季應勞逸結合注意休息，多喝水多吃新鮮蔬菜水果，多鍛鍊身體，提高抵抗力這是預防的關鍵。
2.早期患者可在皮下埋置電極以刺激膈神經，使膈肌恢復收縮功能，達到改善通氣的目的。
