簡介
進行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy）是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病，為運動神經元病的一種類型，呈進行性吞咽、構音困難及面肌和咀嚼肌的無力。
病因
(一)發病原因
由延髓發出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經習慣稱為後組腦神經，其主要功能為支配舌咽部的運動，受損後可導致言語及吞咽障礙。
延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經的全部麻痹，也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹。病變部位包括下運動神經元、上運動神經元和肌肉。
造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、腫瘤、變性病、自家免疫疾病等。
(二)發病機制
腦神經Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受雙側皮質腦幹束支配，一側皮質腦幹束損害可無症狀，雙側損害即出現假性延髓麻痹。腦神經Ⅻ受對側單側皮質腦幹束支配，一側核上性、核性、核下性損害即可出現一側核上性或核下性舌下神經麻痹，雙側損害舌不能運動。
臨床表現
常在40歲後起病，男性多於女性。最早的症狀為構音困難，說話輕度不清。逐漸發展，則出現鼻音、嘶啞、咀嚼無力、吞咽困難，進食時易引起嗆咳，唾液常從不能閉合的口唇流出。咳嗽不暢、喉部及氣管分泌物無力咳出。至最嚴重時，舌、軟齶、咽喉、聲帶、唇、面等肌肉均麻痹。神經系統檢查，可見舌肌、面肌、咀嚼肌無力及萎縮，並有肌束顫動，尤以舌肌更為明顯。雙側軟齶不能提升，軟齶反射及咽壁反射均消失。咽喉與面部感覺均無障礙。本病預後較差，若病變同時累及皮質腦幹束，並有假性延髓麻痹時，則預後更差。多數病人因吞咽障礙而營養不良，呈極度消瘦，最後，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病後其平均存活期約2～3年。
檢查
1.神經系統檢查。
2.必要時可作MRI檢查，以進一步明確病因，以做鑑別診斷，及協助診療。
症狀體徵
1、言語困難：延髓麻痹最早的症狀常常是構音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音、加重語調的情況下明顯。以後隨病情進展，逐漸出現舌、口唇、軟齶和咽喉等構音結構的麻痹。
2、發聲困難：主要由於雙側迷走神經運動功能的喪失，運動聲帶、控制聲門裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無力，發音低而粗澀，後期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼吸功能正常，多屬於癔症。
3、進食困難：在延髓麻痹患者，由於舌肌、軟齶、咽肌的麻痹，先後出現吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的複雜徵候。
診斷檢查
三叉神經進行性延髓麻痹的診斷過去主要以受傷史、傷後意識短暫昏迷、近事遺忘、無神經系統陽性體徵作為依據。但客觀的診斷依據及其與輕度腦挫傷的臨床鑑別仍無可靠的方法。因此，常需藉助各種輔助檢查方法始能明確診斷：如顱骨平片未見骨折；腰穿測壓在正常範圍、腦脊液沒有紅細胞；腦電圖僅見低至高波幅快波偶爾有彌散性δ波和θ波，1～2天內恢復，或少數病人有散在慢波於1～2周內恢復正常；腦幹聽覺誘發電位可有Ⅰ～Ⅴ波波間期延長、Ⅴ波潛伏期延長或有波幅降低或波形消失；CT檢查平掃及增強掃描均應為陰性，但臨床上發現有少數病人首次CT掃描陰性，而於連續動態觀察中出現遲發性顱內繼發病變，應予注意。此外，有學者報導用放射性核素131I-IMP和99mTc-HM-PAO施行單光子發射CT掃描（SPECT），檢查青少年進行性延髓麻痹病人，發現70%有小腦和枕葉血流降低。
其他輔助檢查：
1.顱骨X線檢查無骨折發現。
2.顱腦CT掃描顱骨及顱內無明顯異常改變。
3.腦電圖檢查傷後數月腦電圖多屬正常。
4.腦血流檢查傷後早期可有腦血流量減少。
實驗室檢查：腰椎穿刺顱內壓正常，部分病人可出現顱內壓降低。腦脊液無色透明，不含血，白細胞數正常。生化檢查亦多在正常範圍，有的可查出乙醯膽鹼含量大增，膽鹼酯酶活性降低，鉀離子濃度升高。
1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害。
2、肌肉活檢：有助於診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑑別。
3、其他：血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小。
病理生理
進行性延髓麻痹致傷機制現有的各種學說都不能全面解釋所有與進行性延髓麻痹有關的問題。對進行性延髓麻痹所表現的傷後短暫性意識障礙有多種不同的解釋，可能與暴力所致的腦血液循環障礙、腦室系統內腦脊液衝擊、腦中間神經元受損及腦細胞生理代謝紊亂所致的異常放電等因素有關。近年來認為腦幹網狀結構上行激活系統受損才是引起意識喪失的關鍵因素，其依據：
1.以上諸因素皆可引起腦幹的直接與間接受損。
2.進行性延髓麻痹動物實驗中發現延髓有線粒體、尼氏體、染色體改變，有的伴溶酶體膜破裂。
3.生物化學研究中，進行性延髓麻痹病人的腦脊液化驗中，乙醯膽鹼、鉀離子濃度升高，此兩種物質濃度升高使神經元突觸發生傳導阻滯，從而使腦幹網狀結構不能維持人的覺醒狀態，出現意識障礙。
4.臨床發現，輕型進行性延髓麻痹病人行腦幹聽覺誘發電位檢查，有一半病例有器質性損害。
5.晚近認為進行性延髓麻痹、原發性腦幹損傷、瀰漫性軸索損傷的致傷機制相似，只是損傷程度不同，是病理程度不同的連續體，有人將進行性延髓麻痹歸於瀰漫性軸索損傷的最輕類型，只不過病變局限、損害更趨於功能性而易於自行修復，因此意識障礙呈一過性。近年來的臨床及實驗研究表明，暴力作用於頭部，可以造成衝擊點、對沖部位、延髓及高頸髓的組織學改變。
傷後瞬間腦血流增加，但數分鐘後腦血流量反而顯著減少（約為正常的1/2），半小時後腦血流始恢復正常，顱內壓在著力後的瞬間立即升高，數分鐘後顱內壓即趨下降。腦的大體標本上看不到明顯變化。光鏡下僅能見到輕度變化，如毛細血管充血，神經元胞體腫大和腦水腫等變化。電鏡下觀察，在著力部位，腦皮質、延髓和上部頸髓見到神經元的線粒體明顯腫脹，軸突腫脹，白質部位有細胞外水腫的改變，提示血-腦脊液屏障通透性增加。這些改變在傷後0.5h可出現，1h後最明顯，並多在24h內自然消失。這種病理變化可解釋傷後的短暫性腦幹症狀。生物化學研究發現，進行性延髓麻痹後不僅有腦脊液中乙醯膽鹼升高，鉀離子濃度增加，而且有許多影響軸突傳導或腦細胞代謝的酶系統發生紊亂，導致繼發損害。臨床觀察中輕型進行性延髓麻痹病人腦幹聽覺誘發電位有半數顯示有器質性損害，對連續712例GCS15分的輕微閉合性顱腦損傷病人作CT掃描檢查，發現有急性損傷病變者占9.6%。
治療方案
神經祖細胞三聯修復療法是由特殊藥物祖細胞、康復、理療三者聯合的綜合療法，以特殊藥物祖細胞治療為核心，以康復理療來鞏固療效，是一種綜合、整體、系統的全新療法。能夠全面激活修復壞死、病變的神經組織，內外兼治雙向作用，快速根除神經系統疾病，徹底攻克了神經疾病難題，是目前唯一能徹底治療神經系統疾病的特效療法。
第一步：激活滋養神經細胞（Nourish nerve cells activated）：根據不同的病因病理，有針對性的導入特殊藥物，幫助改善血液微循環，促進腦部的毛細血管再生，提高人體肌體的免疫能力，為細胞注入做充分準備，幫助細胞在體內的分化，從組織和神經細胞內部修復損傷的神經細胞鏈。
第二步：修復再生腦部組織（Brain tissue repair and regeneration）：由於腦組織發生非進行性腦損傷後不可逆，腦細胞無法自原修復與再生。而神經祖細胞利用細胞因地分化、自動歸巢的特性，直達病變部位，對受損的腦細胞進行修復，同時分化出、新生與正常功能的細胞，促進腦細胞的新陳代謝，使壞死腦細胞得以重生及補充新生腦細胞，保障了大腦供氧和改善腦部血液循環，使腦神經組織細胞在短期內恢復正常功能;
第三步：疏通聯結神經網路(Dredge connected neural network)：內外兼治，康復訓練、物理治療同時修復腦部受損的神經，改善腦部微循環，疏通聯結神經通道，激活處於休眠狀態受損的神經細胞，重塑神經網路。
營養保健
本疾病多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。
飲食注意事項
1、泥鰍燉豆腐 活泥鰍500g，豆腐250g，食鹽少許。功效清熱利濕，調和脾胃。適用於濕熱浸淫，兩足痿軟無力之痿證。
2、豬肚升芪粥 豬肚500g，枳殼50g，升麻20g，黃芪30g。功效補中益氣，昇陽健脾。經常食用有利於進行性延髓麻痹 患者脾胃虧虛證見肌肉萎縮，舌萎語謇者。
3、枸杞羊腎粥 鮮枸杞葉500g，羊腎1對，大米250g，蔥、姜、鹽等調料適量。功效補益肝腎。適用於肝腎虧虛，精血不足所致痿症兼有腰酸足軟者。
4、菟絲山藥湯圓 生山藥150g，菟絲子30g，白糖150g，糯米粉250g，胡椒粉少許。功效補精益腎，健脾生肌。適用於腎精陽虛之痿證證見腰膝酸軟、肌肉萎縮、全身削瘦者。
診斷說明
根據延髓神經所支配的肌肉呈進行性無力、萎縮及肌束顫動，不難診斷。臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑑別。重症肌無力常有延髓症狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。急性感染性多發性神經炎起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。延髓空洞症及腦幹腫瘤有時與本病相似，但均伴有感覺障礙。橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤，常累及延髓神經，但往往是一側性，並常有感覺障礙。假性延髓麻痹是兩側皮質延髓束受損產生，常為多次腦血管意外的後遺症，亦可見於多發性硬化症的病人中。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無肌肉萎縮及肌束顫動。患者軟齶反射、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強，並可出現強哭強笑。必要時作MRI檢查，以進一步明確病因。
治療說明
因目前病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展。若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。應注意改善全身狀況，維持營養，注意口腔衛生。有吞咽困難者，以半流質飲食為宜，或給予鼻飼流質。對晚期病人，應加強護理和預防吸入性肺炎。
中醫治療 ，可用益氣行血、通經活絡、濡養局部經脈的藥物為主。
常見疾病
| 疾病的存在，是從痛苦和不適等自覺症狀開始的。疾病,有如健康一樣,從不同角度考查可以給出不同的定義。最常套用的定義是"對人體正常形態與功能的偏離。現代醫學對人體的各種生物參數(包括智慧型)都進行了測量，其數值大體上服從統計學中的常態分布規律，即可以計算出一個均值和95％健康個體的所在範圍。 |
