脊髓灰質炎後遺症

脊髓灰質炎後遺症

脊髓灰質炎後遺症是一種病毒侵犯脊髓前角灰質,即運動神經中樞,遺留的晚期軀幹及四肢畸形。脊髓灰質炎近年來由於重視預防使該病發生率明顯降低,僅在農村偶有散在發病。脊髓灰質炎病毒感染。本疾病多見於小兒,且部分患兒可發生弛緩性麻痹(或稱下運動神經元癱瘓)。本病多散發,但易流行,以1~5歲小兒發病率最高,夏、秋季發病為多。

基本信息

疾病概述

脊髓灰質炎後遺症嬰幼兒脊髓灰質炎後遺症
脊髓灰質炎是由一組親神經病毒引起的急性傳染病。主要損害脊髓前角細胞,導致運動神經纖維變,使支配的肌肉產生弛緩性癱瘓。本病好發5歲以下兒童。小部分留下癱瘓後遺症,受累肌肉出現萎縮,神經功能不能恢復,造成受累肢體畸形。

臨床表現:1、肌肉功能的不平衡:如馬蹄內翻足畸形、高弓足等。2、肌肉、筋膜的變性攣縮:如髖屈曲外展外鏇畸形、脊柱側凸、膝屈、反屈、外內翻等。3、骨骼發育畸形、縮短畸形、肌肉廢用性萎縮等。

診斷依據:1、患脊髓灰質炎病史;2、肌肉弛緩性癱瘓、肌肉萎縮、骨與關節畸形等體徵出現;3、X線片顯示畸形所見。

治療原則:1、防止畸形、促進肌肉的恢復及適應癱瘓後的康復治療,不同階段按不同的重點與要求給予治療。2、後遺症期(二年後)治療是繼續功能訓練,支架保護和選用適當的手術治療(如軟組織手術、肌腱移位元術、骨性手術等)。

症狀體徵

脊髓灰質炎後遺症脊髓灰質炎後遺症病毒
脊髓灰質炎後遺症的臨床表現基本與先天性、姿態性畸形相似,所不同的是,前者為神經源性肌力平衡失調,導致骨質或關節畸形,癱瘓的肌肉為不可逆性病變。而後者則為先天骨質畸形或姿勢不正,被動牽拉某些肌功能暫時消失,非神經源性,畸形矯正後,肌功能還可恢復,為可逆性。脊髓灰質炎後遺症常見的癱瘓肌有:脛前、後肌,腓骨長、短肌,股四頭肌,闊筋膜張肌和臀肌等。上肢較少發生,僅以三角肌癱瘓較多見。脊柱周圍肌癱瘓者更少見。常見畸形有足部的馬蹄內、外翻足、高弓足、仰趾、爪形趾;膝部的膝內、外翻、反屈;髖部屈曲、外展、外鏇;上肢外展功能喪失,肘部畸形較少。脊柱以側凸為主。

發病後病毒主要侵犯脊髓灰質運動神經,中心區神經細胞壞死,中心區周圍炎性浸潤、水腫,導致相應周圍神經癱瘓。嚴重者,患兒死於急性期;較輕者,後遺軀幹及肢體畸形,故稱嬰兒癱後遺症。該病病程根據灰質破壞的程度、水腫吸收快慢,臨床可分為急性期2周,恢復期3周至2年及後遺症期,各期臨床表現不同,治療任務各異。急性期以搶救生命為主;恢復期採用各種方法,促進神經功能恢復,改善癱瘓肌的營養,防止肌萎縮,引起肢體畸形;後遺症期,治療任務主要為矯正軀幹及肢體已形成的畸形,此乃外科治療的目的。

鑑別診斷

脊髓灰質炎後遺症脊髓灰質炎後遺症的鑑別與診斷
1.頓挫型應與流行性感冒和其他病毒所引起的上呼吸道感染相鑑別。可根據流行病學資料結合實驗室檢查,特別是從咽部分離病毒的結果來進行鑑別。

2.無癱瘓型應與其他病毒(柯薩奇病毒埃可病毒EB病毒、流行性腮腺炎病毒、淋巴細胞脈絡叢腦膜炎病毒、流行性乙型腦炎病毒)感染所致的腦膜炎、化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、真菌性腦膜炎以及腦膜炎型鉤端螺鏇體病等相鑑別。與其他病毒性腦膜炎的鑑別有賴於病毒分離和血清學檢查。與其他病原所引起腦膜炎的鑑別可參考各自的臨床特徵、腦脊液檢查、特效治療的效果和病原學檢查加以鑑別。
(1)柯薩奇病毒和埃可病毒所致的腦膜炎:這些腸道病毒感染,除可引起腦膜炎外,還可同時引起皮疹、胸痛、皰疹性咽峽炎、心肌炎等症狀。若僅表現為腦膜炎,則根據臨床症狀和腦脊液檢查難以鑑別。
(2)流行性乙型腦炎:輕型的流行性乙型腦炎可表現為無菌性腦膜炎,易與無癱瘓型脊髓灰質炎相混淆。乙型腦炎起病較急,神志障礙較顯著,外周血液及早期腦脊液中細胞大多以中性粒細胞為主,以及血清學檢查等可供鑑別診斷時的參考。
(3)流行性腮腺炎並發腦膜腦炎:流行性腮腺炎並發腦膜腦炎時,有與無癱瘓型脊髓灰質炎非常相似的表現,但可依據腮腺腫大、與腮腺炎患者接觸史、補體結合試驗、血清澱粉酶增高等而與脊髓灰質炎相鑑別。
(4)其他:輕型流行性腦膜炎和不典型化膿性腦膜炎的腦脊液改變有時類似無菌性腦膜炎的改變,不易鑑別。但外周血白細胞數多明顯增多,可有皮疹和原發化膿性病灶等都有助於區別,通過治療觀察不難獲得診斷。結核性腦膜炎和真菌性腦膜炎的早期也會酷似無菌性腦膜炎,而通過病原檢查和治療觀察,也不難確診。傳染性單核細胞增多症和淋巴細胞脈絡叢腦膜炎有相同的腦脊液變化,前者依賴血中異常淋巴細胞顯著增多、嗜異性凝集試驗陽性等,後者必須根據血清中特異抗體的發現而與脊髓灰質炎區別。

3.癱瘓型應與感染性多發性神經炎(Guillain-Barré綜合徵)、急性上行性脊髓麻痹(Landry癱瘓)、白喉後癱瘓、腦幹腦炎、家族性周圍性癱瘓假性癱瘓等相鑑別。
(1)感染性多發性神經炎:本病好發於20~40歲,患者可以無發熱或在上呼吸道感染症狀以後迅速出現周圍神經炎的臨床表現。癱瘓雖也屬弛緩性,但出現緩慢,從下肢逐漸上升至腹、胸及面肌。其突出特點為癱瘓呈對稱性,感覺障礙尤為特殊,呈對稱的襪子或手套型分布。恢復迅速而完全,少有後遺症。腦脊液中蛋白質量特別高(0.8~8g/L),而細胞數一般無明顯增加。肌電圖有鑑別意義。
(2)白喉後癱瘓:少見,一般於白喉後第2個月發生。眼肌、軟齶肌和咽肌常先發生軟弱或癱瘓而後波及四肢。癱瘓進展緩慢,多呈對稱性。腦脊液中蛋白質偶有增加,但細胞數則無增多。
(3)家族性周圍性癱瘓:常有家族史和周期性復發,以成年男性為多。肢體癱瘓常突然發生,並迅速到達高峰,兩側對稱,近端重於遠端。患者無發熱,發作時血鉀降低,補鉀後迅速恢復。此外,脊髓灰質炎也須與低鉀血症相鑑別。
(4)假性癱瘓骨折、骨髓炎、骨膜下血腫、維生素C缺乏症(壞血病)等也可影響肢體的活動,由於不是真正神經損害而引起的癱瘓,因而稱為“假性癱瘓”。通過詳細病史詢問、體格檢查、X線檢查等,必要時做腦脊液檢查,即可查知原因。
(5)其他:急性上行性脊髓麻痹時腦脊液一般無改變。但應注意,少數脊髓灰質炎病例也可出現上行性癱瘓現象。多發性神經炎一般無發熱,而且有明顯的感覺障礙,腦脊液無改變,都是與脊髓灰質炎鑑別的要點。

4.腦型須與其他病毒性腦炎(流行性乙型腦炎、其他腸道病毒引起的腦炎、散發性病毒性腦炎)相鑑別。除根據各種病毒性腦炎的臨床特徵和流行病學資料進行鑑別之外,腦炎型脊髓灰質炎常伴有脊髓型癱瘓症狀也是鑑別要點之一。

治療方案

脊髓灰質炎後遺症脊髓灰質炎後遺症治療方案
先天性、姿勢性畸形與脊髓灰質炎後遺症治療完全不同,前者早期矯正骨骼畸形,以免某些肌功能受累;後者早期調正失衡肌力(肌腱移位),預防骨骼繼發畸形。後遺症治療適應於發病後2年。手術矯治前,必須測定肢體所有肌肉力量,測量的方法為六級法。

手術治療分為:

(1)矯正畸形:患兒6-7歲以前尚無自控能力,肌力失衡,經手術矯正後,主動功能意識差,不利於移位肌腱功能恢復,達不到預期治療目的。此期治療任務,主要按摩、推拿,促進肌肉血液循環,防止肌萎縮引起關節畸形,亦可套用支具或石膏逐漸矯正畸形。

(2)肌腱移位:適應於7歲以後患兒,正確的肌腱移位,是治療肌力失衡及防止關節畸形的重要措施。移位的肌腱代替癱瘓肌腱的功能,術後需要通過鍛鍊來建立癱瘓肌的功能,如股四頭肌癱瘓套用屈膝的股二頭肌長頭及半腱肌前移,代替伸膝的股四頭肌功能。需要家屬及患兒、醫生與患兒密切配合,經過艱苦的主動、被動功能鍛鍊,方可達到伸膝的預期目的。在肌腱移位術的同時,必須施行攣縮的肌腱延長,關節囊切開,筋膜切斷等。

肌腱移位術的注意事項:
①移位肌有足夠肌力
②移位肌腱止點與該肌起點或一直線,切勿彎曲或扭轉,並有一定張力;
③保證移位肌有足夠血液供應及神經支配;
④皮下隧道寬鬆;
⑤新止點牢固可靠。

(3)骨關節畸形嚴重,患者年齡偏大,適應骨性手術矯正,如楔形截骨、關節融合術等。

(4)雙下肢不等長者,治療方法有:
①乾骺端截骨延長術:適應於骨骺融合,但小於24歲者。
②骨骺延長術:適應於骨骺板融合前1-2年的青少年。以上兩種方法的單骨延長率一般宜控制在原骨長的15%以內,每日延伸1mm,這樣才不易發生併發症;
③骨縮短術:截去骨不超過5cm為宜,否則肌松馳,影響功能;
④骨骺生長阻止術:有永久性及暫時性,永久性為手術破壞健肢的股骨下端及脛骨上端骨骺、骺板,阻止其生長,術前應充分評估雙下肢生長速度,但應慎重;暫時性生長阻止術,在健側股骨下端與脛骨上端骨骺的兩側插進金屬U形釘,阻止該骨骺生長,待兩下肢等長後,拔除U形釘;
骨骺刺激術:在患側股骨下端及脛骨上端的乾骺端,接近骺板附近,插入自體或異體堅質骨骨釘,促進骨骺代謝活躍,加速患肢長骨生長。

注意事項

脊髓灰質炎後遺症脊髓灰質炎後遺症對嬰幼兒的影響及注意事項
1、貫徹“預防為主”的方針,積極推行脊髓灰質炎糖丸活疫苗接種以提高人群的免疫水平。
2、患兒自發病日起至少隔離40天(呼吸道和胃腸道隔離)。
3、在流行季節避免帶小兒去公共場所。
4、對後遺症應及早醫治,防止畸形的發生。
5、患肢保暖,並鼓勵指導患兒做功能鍛鍊,恢復肌力。

前驅期及癱瘓前期
1、臥床休息病人臥床持續至熱退1周,以後避免體力活動至少2周。臥床時使用踏腳板使腳和小腿有一正確角度,以利於功能恢復。
2、對症治療可使用退熱鎮痛劑、鎮靜劑緩解全身肌肉痙攣不適和疼痛;每2~4小時濕熱敷一次,每次15~30分鐘;熱水浴亦有良效,特別對年幼兒童,與鎮痛藥合用有協同作用;輕微被動運動可避免畸形發生。

癱瘓期
1、正確的姿勢患者臥床時身體應成一直線,膝部稍彎曲,髖部及脊柱可用板或沙袋使之挺直,踝關節成90°。疼痛消失後立即做主動和被動鍛鍊,以避免骨骼畸形。
2、適當的營養應給予營養豐富的飲食和大量水分,如因環境溫度過高或熱敷引起出汗,則應補充鈉鹽。厭食時可用胃管保證食物和水分攝入。
3、藥物治療促進神經傳導功能藥物如地巴唑,劑量為1歲1mg,2~3歲2mg,4~7歲3mg,8~12歲4mg,12歲以上5mg,每日或隔日一次口服;增進肌肉張力藥物,如加蘭他敏,每日0.05~0.1mg/kg,肌肉注射,一般在急性期後使用。
4、延髓型癱瘓
(1)保持呼吸道通暢:採用低頭位(床腳抬高成20°~25°)以免唾液、食物、嘔吐物等吸人,最初數日避免胃管餵養,使用靜脈途徑補充營養;
(2)每日測血壓2次,如有高血壓腦病,應及時處理;
(3)聲帶麻痹、呼吸肌癱瘓者,需行氣管切開術,通氣受損者,則需機械輔助呼吸。

疾病預防

脊髓灰質炎後遺症脊髓灰質炎後遺症的預防
1、必須普遍接種疫苗,常用的有以下2種:
(1)滅活疫苗(IPV)優點是安全,一般用於免疫功能缺陷者及其家庭成員,也可用於接受免疫抑制劑治療者;缺點是價格較昂貴,免疫維持時間較短,且需重複注射,腸道不能產生局部免疫能力。
(2)減毒活疫苗(OPV)優點是使用方便,95%以上的接種者產生長期免疫,並可在腸道內產生特異性抗體,使接觸者亦可獲得免疫效果;但由於是活病毒,故如用於免疫功能缺陷者或免疫抑制劑治療者可引起癱瘓。

2、一旦發現病人,應自起病日起至少隔離40天患者衣物用具應煮沸或日光下曝曬2小時消毒。密切接觸者,應連續觀察20天,未服過疫苗者可注射丙種球蛋白0.3~0.5ml/kg。

3、恢復期及後遺症期:體溫退至正常,肌肉疼痛消失和癱瘓停止發展後應進行積極的功能恢復治療,如按摩、針灸、

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