基本概述
起病可急可緩。通常始自下肢的肌力減退.並向軀幹、上肢、顏面發展。同時,常有四肢遠端對稱性麻木、自發性酸痛等感覺異常。多數患者在起病3-15天內達最高峰,四肢呈現程度不等的弛緩性癱瘓和遠端肌肉萎縮。嚴重者可有聲嘶、構音障礙、吞咽困難,甚至呼吸困難。起病後10-25天內病情穩定,並開始恢復,患者常表現出運動、感覺及植物神經的功能障礙。四肢末梢發涼、發紅、發紺,少汗或多汗,皮膚變薄嫩或粗糙,指(趾)甲變厚變脆,失去光澤,或有白色橫痕;四肢遠端對稱性感覺減退或消失,或感覺過敏;四肢肌張力下降,膝反射減弱或消失,肌肉萎縮。發病後有無肢體遠端疼痛、發麻、感覺異常或消失、手足無力、癱瘓或肌肉萎縮。詳詢起病原因,如中毒(鉛、砷、農藥等)、感染(麻風、結核、細菌性痢疾、白喉等)、營養代謝障礙(慢性腹瀉、糖尿病、貧血等)、結締組織疾病(播散性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等)、疫苗接種、外傷、腫瘤、家族史等。
多發性神經炎 系莖乳突孔內急性非化膿性炎症,引起周圍性面神經麻痹,或稱貝耳麻痹。本病在任何年齡均可發病,但以20~40歲最為多見,男性較多於女性,絕大多數為一側性面部表情肌癱瘓,雙側者少見,僅為0.5%。多發性神經炎在中醫臨床中屬“口僻”、“面癱”、“吊線風”、“口眼喎斜”的範疇。
類型
1、周圍神經型:主要損害脊神經,呈四肢對稱性馳緩性癱瘓,嚴重者有呼吸肌麻痹,可有節段性或末梢性感覺障礙、神經根牽引痛及神經乾壓痛。
2、腦神經型:主要損害多對腦神經,其中以雙側面神經、舌咽神經、迷走神經最易受累,其次為副神經、舌下神經及三叉神經,可伴有輕微肢體無力。
3、混合型:多對脊神經和腦神經均有損害,常伴有呼吸肌麻痹。
4、脊髓-周圍神經型和腦幹周圍神經型:除多發性脊神經和腦神經損害外,尚有脊髓和腦幹受累贅的表現,如膀胱、直腸功能障礙,病理反射陽性等。
5、變異型:
1)Fisher綜合徵:其特徵為雙側眼外肌麻痹;嚴重的對稱性小腦性共濟失調;腱反射消失;腦脊液蛋白細胞分離;預後良好,可完全恢復。
2)慢性進行型GBS:本型起病緩慢,逐漸加重,從發病至症狀的高峰可達數月或數年。其臨床表現和腦脊液特點與GBS無明顯差異。
3)復髮型GBS:在一次急性發作恢復後數月或數年再次復發,其臨床表現與前次發病完全相同。再發次數為1次或數次。
診斷檢查
本病的發病機理可能是由於大腦皮層的抑制和興奮功能失調所引起。中國唐續元等對98例神經性皮炎患者的腦電圖與62例正常人和55例神經官能症患者的腦電圖進行對照觀察,結果正常人腦電圖異常率為27.4%(17/62),神經性皮炎組62.2%(61/98),神經官能症組67.3%(37/55)。但所見腦電圖改變均無特異性,屬功能性改變,且與臨床上伴發的神經、精神症狀相一致。說明大腦皮層功能失調在神經性皮炎的發病機理中確實起著重要的作用。有的病人是在長期消化不良或便秘的情況下發病的,因此本病的發生可能與胃腸道功能障礙或自體中毒有關。內分泌異常及感染性病灶的致敏都可能成為發病因素。局部受到毛織品或化學物質的刺激以及某些其它原因引起瘙癢而不斷搔抓,都可促使本病的發生。此外,從神經性皮炎的好發部位,使人推測其發生可能與脊椎病變有內在的聯繫。中國屠善慶等對皮損在頸項部與上肢的23例作頸椎側位片,有異常者18例;皮損在下肢者8例作腰椎側位片,有異常者6例。說明局限性神經性皮炎的發生,可能系脊椎病變致使相應的脊神經營養功能發生某些障礙,而造成其所支配的皮膚發生神經營養功能紊亂。
①根性多見,主要是椎管脊椎病變,腰椎間盤脫出最常見,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經根炎、脊柱結核、椎管狹窄、血管畸形、腰骶段椎管內腫瘤或蛛網膜炎等;②乾性多為腰骶叢和神經乾臨近病變,如骶髂關節炎、結核或半脫位,以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附屬檔案炎、妊娠子宮壓迫、臀肌注射不當、臀部外傷和感染等。
病理病因
有無同形反應(koebner現象)、瘙癢、關節疼痛、發熱等。檢查病損分布是否對稱,是否伸側較重,有無紅斑、丘疹、膿皰、銀白色鱗屑、色素沉著、色素減退,指甲有無點狀陷窩、增厚,頭髮是否聚成束狀,有無黏膜損害、關節損害、體溫上升等。根據來源可分為:
①心源性:占多發性神經炎的60%-75%,常見病因為慢性心房纖顫,栓子主要來源是風濕性心瓣膜病,心內膜炎贅生物及附壁血栓脫落等,以及心肌梗死、心房粘液瘤、心臟手術(如瓣膜置換)、心臟導管、二尖瓣脫垂和鈣化,先天性房室間隔缺損來自靜脈的反常栓子等;
②非心源性:如動脈粥樣硬化斑塊脫落、肺靜脈血栓或血凝塊、骨折或肺動脈硬化性血管病變,可發生多發性神經炎,女性多見;肺感染、敗血症、腎病綜合徵的高凝狀態等可引起多發性神經炎;
③來源不明:約30%的多發性神經炎不能明確病因。成人腦血流量約占心血輸出量的20%,多發性神經炎發病率占全身動脈栓塞的50%,估計約90%的心源性栓子停留於腦部,多發性神經炎常為全身動脈栓塞性疾病首發表現,兩側大腦半球發生栓塞的機會基本相等。如不消除栓子來源,多發性神經炎可反覆發生,約2/3的復發多發性神經炎發生在首次多發性神經炎後1年內。
治療方案
1、急性期(起病1~2周內)潑尼松30~60mg/d,7~14d;維生素B110~20mg,3/d;維生素B12100μg肌注,1/d,或彌可保(輔酶型B12)500μg肌注,1/2d,地巴唑10mg,3/d;可給短波透熱,紅外線照射等。2、恢復期(2周末至1年)繼續給予維生素B1、B12。局部按摩,以對鏡自行按摩最為簡便有效。紅外線照射,1/d,每次15min。針刺翳風、聽宮、下關、頰車、地倉、合谷、足三里等,1/d,15~20次為l療程,亦可電針或電興奮治療。療程均不宜過長。
3、後遺症期(2年後)面癱仍不恢復,可考慮手術治療,如面—副神經吻合術、面—膈神經吻合術或神經移植術。
護理
1、按神經科一般護理常規護理。
2、保護眼睛,眼瞼不能閉合時,塗眼膏、戴眼罩。
3、保持口腔清潔,食後漱口。防止再度受涼。避免夜間開窗或靠窗邊睡,外出戴口罩。
4、眼瞼閉合良好,口角不歪斜,局部疼痛消失,為基本治癒。
5、未完全治癒者,每1~2個月門診或通訊隨訪1次,檢查口眼閉合情況。
治癒標準及隨訪
1、病因治療。
2、藥物補充必要的維生素、鎮痛劑(必要時)。
3、理療急性期用紫外線局部照射,水療、石蠟療法等;恢復期用按摩、全身紫外線照射或感應電療法。
4、醫療體育病後3周即可開始進行。
5、針刺常用穴:上肢肩禹、曲池、合谷;下肢環跳、陽陵泉、崑崙。也可用小劑量藥物穴位注射療法。
6、護理:(1)按神經科一般護理常規及癱瘓護理常規執行。(2)急性期臥床休息,飲食要易消化而富營養,多進飲料,保持大便暢通。
7、治癒及出院標準:(1)肢體肌力恢復到四級以上,感覺恢復,植物神經障礙消失或明顯減輕者為治癒。(2)肌力恢復到三級以上,能料理個人生活或可作較輕的室內工作,即可出院或療養。
8、隨訪:每3~6個月門診或通訊隨訪1次,了解恢復情況。
多發性神經炎系莖乳突孔內急性非化膿性炎症,引起周圍性面神經麻痹,或稱貝耳麻痹。臨床表現以一側面部表情肌癱瘓為特點,部分患者可以自行緩解。
健康保健
1、飲食要易於消化並富有營養,補充富含維生素B1的食物,如各種雜糧、豆類、和其它多種副食品。還可以多吃乾果、硬果、動物內臟、蛋類、瘦豬肉、乳類、蔬菜、水果等,但是一定要注意食物加工烹調方法,否則損失太多,同樣引起維生素B1缺乏病。
2、無濕熱者宜多食滋補肝腎食物,如肉類、牛羊乳、豆類、枸杞子、山藥等。
3、有濕熱者宜多食用能清熱利濕的食物,如蕹菜、蘿蔔、冬瓜、薏苡仁、豆芽等。
4、忌食生冷、堅硬、不易消化的食物,濕熱證忌食辛辣、溫熱的食物,如酒、辣椒、乾薑、胡椒、桂皮等。
5、任何年齡均可發病,以20-40歲最為多見。男性多於女性,發病不分季節;
6、補鈣很重要,排骨、深綠色蔬菜、蛋黃、海帶、芝麻、水果、胡蘿蔔、西瓜、奶製品等都富含鈣質。
7、平時應注意預防,保持精神愉快,保證適當的睡眠和休息,夜間避免受冷風侵襲;
8、一旦患病要注意防護,冷天外出戴口罩,眼睛閉合不好時應戴眼罩,以防角膜受傷。
9、常用熱水洗臉,並經常按摩局部穴位,進行必要的表情肌訓練。
治療偏方
偏方一:雙仁煲鵝肉
薏苡仁30g,桃仁1 Og,鵝肉 400g,胡蘿蔔150g,紹酒lOg,醬油20g,姜 lOg,蔥15g,鹽4g,素油30g。
製作:薏苡仁洗淨,除去雜質;桃仁洗淨;鵝肉洗淨,用沸水焯去血水,切4cm見方的塊;胡蘿蔔洗淨,切4cm見方的塊;蔥切段,姜切片。薏苡仁放入碗內,加水50ml置蒸籠內蒸熟待用。鍋置武火上燒熱,加入素油燒六成熱時,下人姜、蔥爆香,隨即加入鵝肉、鹽、醬油、胡蘿蔔、桃仁、熟苡仁 (連同苡仁汁液)、鹽炒勻,注入清水300ml用文火煲45分鐘即成。
食法:每日1次,佐餐食用。每次吃鵝肉50g。
功效:健脾利濕,除痹緩急。用於多發性神經炎患者。
偏方二:牛膝燉鳳爪
配方:牛膝lOg,黃芪20g,大棗6枚,雞爪250g,姜lOg,蔥15g,鹽4g。
製作:牛膝洗淨切段,黃芪潤透切片;大棗去核切片;雞爪洗淨去甲尖,姜切片,蔥切段,牛膝、黃芪、大棗、雞爪,同放燉鍋內,放入姜、蔥、鹽,注入清水500ml。用武火燒沸,文火燉熬1小時即成。
食法:每日1次,每次吃雞爪50g喝湯。
功效:補氣血,通經脈。用於多發性神經炎患者。
致病因素
一)急性炎性脫髓鞘性多發性神經炎:是一組可能由感染或血清注射、疫苗接種誘發的自體免疫性疾病。
二)代謝及內分泌障礙:糖尿病、尿毒症、血卟啉病、澱粉樣變性、痛風、四狀腺功能減退、肢端肥大症、黃色瘤病、血友病,各種原因引起的惡病質、燒傷等。
三)營養障礙:腳氣病、糙皮病、維生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃腸道的慢性疾病及手術後等。
四)化學因素:1.藥物 呋喃類藥物、異煙肼、苯妥英鈉、磺胺類、長春新鹼、氯喹、乙胺丁醇、阿糖胞苷等。2.化學品 一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯及其衍生物(苯胺、二硝基苯等)、甲醇、溴甲烷、正已烷、丙酮、氯仿、氯丙烯、氯丁醇、三氯乙烯、有機氯殺蟲劑、有機磷農藥(敵百蟲、敵敵畏、1605、1059)等。3.重金屬 砷、鉛、汞、銻、鉈等。
五)感染性疾病:1.周圍神經的直接感染如麻風、帶狀皰疹。2.伴發或繼發於各種急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩紅熱、傳染性單核細胞增多症、鉤端螺鏇體病等。3.細菌分泌的毒素對周圍神經有特殊的親和力,如白喉、破傷風、菌痢等。
六)結締組織疾病:如紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、硬皮病、類風濕性關節炎等。
七)遺傳:如遺傳性共濟失調性周圍神經炎(Refsum病)、進行性肥大性多發性神經炎等。
八)其他原因:如多發性骨髓瘤、淋巴瘤、真性紅細胞增多症、癌症、異常球蛋白血症等。
九)病因不明:慢性進行性或復發性多發性神經炎。