病因
抗生素許多研究表明尋常型天皰瘡可能存在遺傳易感性，血清學方法檢測提示：北歐Asknezim猶太人尋常型天皰瘡易感性與HLA-DR4相關，在非猶太人中，與HLA-DR4、DR6相關，日本一項研究發現天皰瘡易感性與HLA-DRBl*0406*0403及HLA-DRBl*1403*1405相關雖然目前研究資料提示天皰瘡易感性與HIA相關，但並非具有易感相關基因的人群都發病。
尋常型天皰瘡是一種自身免疫性疾病，其依據為：
1.直接免疫螢光證實在患者的表皮口腔黏膜上皮受累及未受累區棘層細胞間均可見IgG型天皰瘡抗體，在棘層松解部位，還可見C3沉積。
2.用間接免疫螢光技術80%～90%的尋常型天皰瘡患者血清中可測到循環天皰瘡抗體且抗體滴度與病情嚴重程度成正比，用血漿置換出患者血清中的天皰瘡抗體可使病情緩解。
3.正常皮膚培養中加入天皰瘡患者血清可見到表皮棘層松解。
4.新生小鼠注射人類天皰瘡抗體後18～72h內發生天皰瘡皮損進一步研究表明抗表皮細胞間物質抗體IgG4亞類是天皰瘡致病性抗體。
發病機制
尋常型天皰瘡抗原為橋粒蕊蛋白3(Dsg3)分子量130kd是一種由角朊細胞及細胞間黏附物質合成的細胞表面糖蛋白，屬鈣依賴性黏附分子(鈣粘素)家族，Dsg3與橋粒中85kD的橋粒斑珠蛋白結合在表皮細胞間粘合上起重要作用。因此抗表皮細胞間物質抗體與Dsg3結合後，抑制了橋粒黏合上皮細胞的功能，導致棘層松解是其發病機制之一。另外天皰瘡抗體與Dsg3結合後磷脂酶C及14，5三磷酸肌醇介導了細胞內的信息傳導，引起表皮胞合成並釋放纖溶酶原激活劑，它能使纖溶酶原轉化為纖溶酶，從而造成棘細胞黏合能力喪失發生松解。
臨床表現
1.皮膚損害典型的皮損為在外觀正常皮膚上少數在紅斑基底上出現豌豆～雞蛋大小不等的漿液性水皰水皰可孤立散在，亦可聚集成片皰液早期清，以後可渾濁或血性皰壁薄鬆弛易破，Nikolsky征陽性，即：壓迫完整水皰頂部，水皰向側方擴大；摩擦或擠壓水皰、糜爛附近的表皮引起表皮剝脫，皰壁破後形成紅色糜爛面有漿液滲出，漸漸凝成污穢痂殼有腥臭味糜爛面不斷向周圍擴展，融合成不規則形狀，其邊緣可見領圈狀分離的表皮，很少有自愈傾向，愈後遺留色素沉著。自覺灼熱感或疼痛。可伴有發熱厭食等全身症狀。
大皰可以發生於全身各處但以頭面頸、胸背部腋下腹股溝等處多見。
2.女陰及黏膜損害約60%患者水皰可以初發於口腔，幾乎所有病例均有口腔黏膜受累此外亦可以侵犯鼻咽喉眼結膜、食管黏膜外生殖器、尿道肛門皮膚黏膜亦為天皰瘡好發部位之一。女陰常累及大小陰唇、陰道宮頸黏膜黏膜損害早期先有感覺過敏、灼痛以後在易摩擦部位出現水皰水皰很快破裂，完整水皰罕見形成疼痛性糜爛面，觸之極易出血，糜爛癒合緩慢，持續數周或數月易繼發細菌或白色念珠菌感染有時可發展成潰瘍。宮頸損害可在疾病早期發生導致Papanicolaou塗片異常易誤診為宮頸上皮增生異常。
診斷
外陰天皰瘡大皰性類天皰瘡、重症多形紅斑、家族性慢性良性天皰瘡線狀IgA大皰性皮病均可有腹股溝、會陰、肛周部位的水皰糜爛偶可有陰道黏膜損害
實驗室檢查：
組織病理檢查示在基底層上方出現裂隙、水皰，皰頂由表皮的大部分組成皰底為一基底細胞附於真皮乳頭上的基底細胞向表皮內腔隙突入稱為絨毛。皰液中有棘層松解細胞這種細胞大而圓核濃縮居中胞漿均勻嗜鹼性，核周有一淡染區真皮淺層輕度水腫，有少量嗜酸性粒細胞中性粒細胞浸潤。
免疫螢光檢查：
1.直接免疫螢光取皮損周圍外觀正常皮膚或新起皮損做檢查，顯示IgG和C3在表皮細胞間呈魚網狀沉積其他成分有C1q、C4沉積陽性率為80%～95%，活動性病變者可達100%。少數抗體可為IgMIgA
2.間接免疫螢光80%～90%患者血清中可檢出抗表皮細胞間物質抗體即天皰瘡抗體主要是IgG少數可IgM、IgA抗體滴度的高低與疾病活動性呈高度相關性，但疾病早期可假陰性。電鏡觀察：早期改變是表皮細胞間基質或糖被膜局部或全部溶解細胞間隙變寬，橋粒彼此分離，後期張力絲從橋粒附著板處脫落，橋粒消失。
治療
1.支持治療因天皰瘡患者皮損面積大有水皰糜爛滲出、脫屑，致使體內大量蛋白質及其他營養成分的丟失且常伴有發熱等全身症狀，應積極給予支持治療，應給予高蛋白高熱量，高維生素飲食注意水電解質平衡全身衰竭者可輸鮮血血漿或人血白蛋白，注意預防繼發感染。
2.全身治療
(1)皮質類固醇：是治療天皰瘡首選最有效的藥物主要抑制天皰瘡抗體的產生，應做到早期足量足程規律正確減量以最小劑量長期維持藥物劑量根據皮損面積病情嚴重程度而定皮損局限者可給予0.5～1mg/kg潑尼松(強的松)，泛發者(面積＞50%)劑量1～2mg/(kg•d)，治療4～5天無效劑量要增加原用量的1/3～1/2症狀控制套用該劑量維持2～3周，然後逐漸減量，根據病情可隔1～2周減量1次激素用量大時減量可快些、多些，減量約在原劑量的1/6～1/10。以後隨著激素用量的減少應減得慢些少些，尤其減至潑尼松(強的松)30mg左右時更應慎重，維持量一般為10～15mg/d大部分患者需維持數年病情嚴重、頑固者可採用大劑量衝擊療法常可收到良好療效，甲潑尼龍(甲基強的松龍)針0.5～1.0g靜滴連用3天3天后繼續用原劑量治療
(2)免疫抑制劑：免疫抑制劑可抑制天皰瘡自身抗體的形成，常與皮質類固醇激素合用，可提高療效，減少激素用量，使激素迅速減量從而避免長期大劑量激素的副作用，改善預後，對皮質類固醇激素有禁忌證者亦可單獨使用
免疫抑制劑一般在套用1個月後才發揮作用起效後一般先減皮質類固醇劑量，然後再減免疫抑制劑至維持量。常用的免疫抑制劑有：
A.環磷醯胺(CTX)：1～2mg/(kg•d)分次口服，服藥期間應大量飲水以減少對膀胱毒性，由於環磷醯胺(CTX)起效慢長期使用易累積產生不良反應可用環磷醯胺(CTX)衝擊治療。CTX8～12mg/(kg•d)加入液體中靜滴連用2天，每2周1次累計總量不超過150mg/kg或環磷醯胺(CTX)0.5～1g/m2加入液體中靜滴每月1次，連用3～6次，同時合用中等量糖皮質激素。
B.硫唑嘌呤(AZA)：毒性低於環磷醯胺(CTX)，療效亦稍差，劑量1～3mg/d，分2次口服，常在用藥8周左右療效達高峰病情穩定後可每2～3周減0.5mg/(kg•d)，以最低維持量維持治療
C.環孢素(CsA)：選擇性抑制CD4T細胞亞群起作用，因而骨髓抑制作用小與糖皮質激素合用可取得良好效果，劑量4～8mg/(kg•d)分2次口服。病情控制後逐漸減量最小維持量1mg/(kg•d)可連續用藥1～2年
(3)人血丙種球蛋白：作用機制可能通過下列途徑使天皰瘡抗體滴度大幅下降：
①人血丙種球蛋白中的抗獨特型抗體可有效地中和天皰瘡抗體
②與特異性B細胞受體結合，使受體功能下調抗體合成減少。
③使網狀內皮系統清除自身抗體的過程加快劑量0.4g/(kg•d)靜滴，連用3～5天作為輔助治療，與糖皮質激素、免疫抑制劑合用能有效控制常規糖皮質激素與免疫抑制劑難以控制或不能儘快減量的病例
(4)血漿置換療法：可清除患者血中循環天皰瘡抗體，減輕棘層松解緩解病情但由於機體免疫網路中的反饋機制單純去除抗體可使B細胞激活而產生更多的抗體。因此血漿置換療法作為一種輔助治療手段，需與糖皮質激素免疫抑制劑合用以抑制新抗體的產生。
(5)蛋白水解酶抑制劑：角朊細胞釋放蛋白水解酶導致棘刺松解是天皰瘡發病機制中的重要環節。因此，蛋白水解酶抑制劑在治療天皰瘡方面有一定潛力氨甲苯酸0.25～0.5g4次/d同時合用中小劑量的糖皮質激素，能有效控制病情
(6)其他：抗生素用於預防治療繼發細菌感染可根據創面培養藥敏結果選擇合適的抗生素另外有報導四環素1～2g/d合用糖皮質激素用於治療尋常型天皰瘡可減少激素用量並使激素容易較快減量。氨苯碸100～150mg/d或雷公屯多甙片30～60mg/d分次口服單用或加用糖皮質激素用於治療較輕的患者。
3.局部治療
(1)皮損局限有滲液時可用1∶8000高錳酸鉀或0.1%依沙吖啶(雷佛奴爾)液濕敷，滲液減少或無滲液者可用含激素及抗生素的霜劑外用
(2)皮損較大，滲液、結痂多者可用1∶10000高錳酸鉀濕敷或藥浴大皰可抽去皰液，用凡士林或抗生素軟膏紗布保護創面，皮損廣泛、面積大者可採用燒傷暴露療法口腔糜爛者可用含等量3%過氧化氫(雙氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普魯卡因的溶液漱口以清潔口腔減輕疼痛，若繼發念珠菌感染可給予2%蘇打水或制念珠菌素液漱口。
婦科疾病
| 女性生殖系統的疾病即為婦科疾病，包括外陰疾病、陰道疾病、子宮疾病、輸卵管疾病、卵巢疾病等。婦科疾病是女性常見病、多發病。但由於許多人對婦科疾病缺乏應有的認識，缺乏對身體的保健，加之各種不良生活習慣等，使生理健康每況愈下，導致一些女性疾病纏身，且久治不愈，給正常的生活、工作帶來極大的不便。 |
| 單純性外陰炎| 外陰結核 | 外陰-陰道-牙齦綜合徵| 外陰痛| 外陰毛囊炎 | 外陰癤病 | 外陰丹毒 | 外陰急性蜂窩組織炎| 環狀外陰炎 | 外陰前庭炎綜合徵| 外陰潰瘍| 外陰克羅恩病| 外陰黏膜白斑| 外陰瘙癢症| 外陰白化病| 外陰接觸性皮炎| 外陰血吸蟲病 | 外陰蟯蟲病| 外陰阿米巴病| 外陰皮膚脂溢性皮炎| 外陰皮脂溢性角化病| 乾性粟粒疹綜合徵| 外陰濕疹| 外陰神經性皮炎| 外陰銀屑病| 外陰黑色棘皮症| 外陰天皰瘡| 外陰卡波西肉瘤| 陰道上皮內瘤樣變| 嬰幼兒外陰陰道炎| 陰道嗜血桿菌性陰道炎| 結核性陰道炎| 過敏性陰道炎 | 蟯蟲性陰道炎 | 陰道螞蟥叮吸| 陰道血吸蟲病| 陰道美麗筒線蟲病| 單純性外陰陰道念珠菌病| 復發性外陰陰道念珠菌病| 卵巢黃體囊腫破裂| 卵巢朱古力囊腫破裂 | 卵巢腫瘤破裂 | 化膿性盆腔血栓靜脈炎| 特納氏綜合徵| 子宮肌瘤| 卵巢囊腫| 月經失調 | 白帶異常| 外陰炎 | 尿路感染| 宮頸炎| 滴蟲性陰道炎| 黴菌性陰道炎| 非特異性陰道炎| 老年性陰道炎| 細菌性陰道炎| 子宮內膜癌| 尿道炎| 乳腺炎| 絨毛膜癌| 乳腺增生| 陰道痙攣|腺肌症| 副乳 |
