外陰克羅恩病

外陰克羅恩病又稱局限性腸炎，發生於女陰外陰部的為多發性潰瘍，是病因未明的胃腸道慢性炎症性疾病，其特徵是從口腔至肛門各段消化道的節段性特異性病變。臨床上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點，可伴有發熱、貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外表現。

基本信息

• 中文名：外陰克羅恩病
• 就診科室：婦產科
• 發病部位：女性生殖部位

概述

本病的病因尚未完全明確，可能和以下因素有關：
1.遺傳易感性 本病在同一家族中發病率高，在不同種族間的發病率也不一致，在猶太人中發病率明顯高於其他種族，提示其發生可能和遺傳因素有關，但是發現Crohn 病有特異性的組織相容性抗原出現。
2.細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn 病的發病有關，但到目前尚沒有直接的證據。
3.免疫因素。

體徵

大部分陰道Crohn 病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn 病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅，其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn 病外陰病變表現多樣，容易被誤診，尤其是沒有腸道症狀作為Crohn病的首發症狀的時候。約有半數以上患者還會出現月經異常。
常見症狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊，14%～17%的病人出現肛周瘺管和竇道，其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等，可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫，其他少見的症狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合徵、舌炎、咽部潰瘍等。

婦科疾病

年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現上述表現，考慮Crohn病累及外陰。活檢組織發現有非乾酪性肉芽腫，且能排除其他有關疾病者，才能確診。 外陰Crohn 病的特徵性病變是無乾酪性肉芽腫浸潤皮下組織，且向皮下脂肪擴展。表現為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成，其結構類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致，典型組織學特徵包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。有10%～25%的病變組織中可以找到非乾酪性肉芽腫。22%～75%的Crohn 病患者出現相關的黏膜皮膚症狀。Crohn 病累及陰道者很少見。Burgdorf 等將Crohn病腸外損害歸為四類：
1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。
2.口黏膜阿弗他樣潰瘍。
3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。4.特發性病變有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見，在25%的Crohn 病中，首發症狀表現為肝周病變。

診斷檢查

診斷：年輕婦女患者有腸道Crohn 病者外陰出現上述表現，考慮Crohn 病累及外陰。活檢組織發現有非乾酪性肉芽腫，且能排除其他有關疾病者，才能確診。大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹外陰壓痛、會陰部潰瘍皮膚皸裂皮贅，其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現多樣，容易被誤診，尤其是沒有腸道症狀作為Crohn病的首發症狀的時候約有半數以上患者還會出現月經異常。常見症狀為發熱腹痛、腹瀉和易疲勞部分病人出現腹脹、下腹部腫塊14%～17%的病人出現肛周瘺管和竇道，其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關節皮膚、肝膽等，可以表現為關節炎、脂肪肝小膽管周圍炎硬化性膽管炎、肝周膿腫，其他少見的症狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合徵舌炎咽部潰瘍等。
實驗室檢查：血液微量元素檢查、血常規檢查。
其他輔助檢查：活組織行病理檢查。應與以下疾病鑑別：外陰皮膚擦爛、結節病、性病淋巴肉芽腫、化膿性汗腺炎、深部真菌感染及放線菌病、外陰結核病等。

治療

主要採用內科治療和局部護理，有胃腸炎症首先治療胃腸病變。
1.首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果單藥使用1～2 個月症狀未緩解，合併使用高劑量糖皮質激素。

婦科疾病

2.甲硝唑可作為SAPS 的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據報導甲硝唑25mg(kg?d)治療6 個月，外陰水腫症狀得到緩解，但對外陰紅斑無效。
3.糖皮質激素，適用於暴髮型或重症型患者。可以進行局部激素注射。
4.可以考慮試用免疫抑制治療，口服硫唑嘌呤，一般給1.5mg/(kg?d)，分次口服，也有報導局部注射硫唑嘌呤40mg 對緩解外陰腫脹和疼痛有較好的作用。
5.對以上治療無效者考慮手術治療。

預後與預防

預後：重症患者遷延不愈，預後不良。
預防：定期體檢，早發現、早治療。

婦科疾病

女性生殖系統的疾病即為婦科疾病，包括外陰疾病、陰道疾病、子宮疾病、輸卵管疾病、卵巢疾病等。婦科疾病是女性常見病、多發病。但由於許多人對婦科疾病缺乏應有的認識，缺乏對身體的保健，加之各種不良生活習慣等，使生理健康每況愈下，導致一些女性疾病纏身，且久治不愈，給正常的生活、工作帶來極大的不便。

單純性外陰炎| 外陰結核 | 外陰-陰道-牙齦綜合徵| 外陰痛| 外陰毛囊炎 | 外陰癤病 | 外陰丹毒 | 外陰急性蜂窩組織炎| 環狀外陰炎 | 外陰前庭炎綜合徵| 外陰潰瘍| 外陰克羅恩病| 外陰黏膜白斑| 外陰瘙癢症| 外陰白化病| 外陰接觸性皮炎| 外陰血吸蟲病 | 外陰蟯蟲病| 外陰阿米巴病| 外陰皮膚脂溢性皮炎| 外陰皮脂溢性角化病| 乾性粟粒疹綜合徵| 外陰濕疹| 外陰神經性皮炎| 外陰銀屑病| 外陰黑色棘皮症| 外陰天皰瘡| 外陰卡波西肉瘤| 陰道上皮內瘤樣變| 嬰幼兒外陰陰道炎| 陰道嗜血桿菌性陰道炎| 結核性陰道炎| 過敏性陰道炎 | 蟯蟲性陰道炎 | 陰道螞蟥叮吸| 陰道血吸蟲病| 陰道美麗筒線蟲病| 單純性外陰陰道念珠菌病| 復發性外陰陰道念珠菌病| 卵巢黃體囊腫破裂| 卵巢朱古力囊腫破裂 | 卵巢腫瘤破裂 | 化膿性盆腔血栓靜脈炎| 特納氏綜合徵| 子宮肌瘤| 卵巢囊腫| 月經失調 | 白帶異常| 外陰炎 | 尿路感染| 宮頸炎| 滴蟲性陰道炎| 黴菌性陰道炎| 非特異性陰道炎| 老年性陰道炎| 細菌性陰道炎| 子宮內膜癌| 尿道炎| 乳腺炎| 絨毛膜癌| 乳腺增生| 陰道痙攣|腺肌症| 副乳