病因
本病是大皰性類天皰瘡的亞型，多數患者免疫球蛋白G（IgG）和C3在表皮基底膜帶呈線狀沉積。
概述
瘢痕性類天皰瘡為一自身免疫疾病，由於抗結膜基底膜抗體的結合導致炎症。結膜慢性，雙側性，進行性瘢痕形成和皺縮伴角膜混濁。
瘢痕性類天皰瘡的病因
瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病，由於抗結膜基底膜抗體的結合導致炎症。是一種較少見的慢性黏膜組織水皰大皰性疾患，可能屬大皰性類天皰瘡的變形。
臨床表現
好發於老年人，平均發病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔黏膜，鼻腔、咽喉、食管、尿道口、陰道、肛門黏膜也可波及。通常開始時似慢性結膜炎，進展為瞼球黏連（瞼結膜與眼球的瘢痕黏連），倒睫（睫毛向內），乾燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，甚或失明，累及口腔黏膜時，常有潰瘍和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外陰，肛周，食管黏膜亦可受累。但累及皮膚時的瘢痕大皰和紅斑的特徵是不常見的。
檢查
瘢痕性類天皰瘡1、實驗室檢查：直接免疫螢光檢查為表皮基底膜帶有IpG和補體G3，呈線狀沉積。
2、組織病理檢查：為表皮下水疤，表皮內無棘刺鬆懈現象，真皮內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，後期真皮淺層纖維化明顯。
瘢痕性類天皰瘡應該如何治療
淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使病人舒適和減少眼感染的危險 對進行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑制法 可用氨苯碸或環磷醯胺 這種治療需監視造血系統 腎臟和其他器官的功能 並應在使用這些藥物有經驗的專家合作下進行
診斷
根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
治療
治療以皮質激素製劑的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱劑。病情嚴重者考慮使用糖皮質激素。淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使患者舒適和減少眼感染的危險。對進行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑制法，可用氨苯碸或環磷醯胺。治療期間需監測造血系統，腎臟和其他器官功能，在有經驗的專家指導下合理使用藥物。
疾病混淆
1、大皰性扁平苔蘚：有典型的扁平苔蘚皮損，在正常皮膚上或紅斑基礎上可發生水皰、大皰，口腔黏膜易受損，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脫髮。組織病理學檢查為表皮下水皰，伴有基底細胞嚴重液化變性，無抗基底膜帶區抗原自身抗體。
2、天皰瘡。
3、大皰性類天皰瘡。
其它
瘢痕性類天皰瘡較多見，又稱為良性黏膜類天皰瘡。以水皰為主要表現，水皰潰破形成潰瘍面。好發於口腔、結合膜。嚴重的眼疾可影響，甚至喪失視力。好發於女性，中年及中年以上的人較多見，死亡者少，病程緩慢，有報導稱其與惡性腫瘤有關，如直腸癌、子宮癌等。治療以皮質激素製劑的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱劑。病情嚴重者考慮使用皮質激素。
