病理原因
病因
天皰瘡病理說明
基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解，形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞，這種細胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜鹼性。
不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，並有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部，皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。
臨床表現
天皰瘡可分為四型：尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。近年來在中國報告較多的皰疹樣天皰瘡很可能也是天皰瘡的一個亞型。
（一）尋常性天皰瘡（pemphigus vulgaris）是最重及常見的一型。大部分病人在皮膚損害發生之前4一6個月先有口腔粕膜的水皰或糜爛。皮膚損害為大小下一的漿液性大皰，皰壁較薄、鬆弛易破，成為糜爛面，且很少自行癒合。皰常在外觀正常的皮膚上發生，若以手指將皰輕輕加以推、壓，可使皰壁擴展、水皰加大，或稍用力推擦外觀正常的皮骯，亦可使表皮脫落或於搓後不久出現水皰，稱棘刺松解征或尼氏征（Nikolsky sign）。本病開始可僅有少數水皰，常見於胸、背部，以後水皰逐漸增多，可漸遍發全身。由於皰壁薄，很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面。若繼發感染，則有膿皰及膿痂，分泌物有一股難聞的臭昧。若不及時治療，水皰及糜爛面不斷向周圍擴大，大量體液丟失，體質日漸衰弱，發生低蛋白血症，患者可因肺感染、敗血症及惡液質而死亡。
（二）增殖性天皰瘡（pemphigus vegetans）是尋常性天皰瘡的良性型，很少見。患者一般是免疫力較強的年輕人。皮損好發於腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝等皺摺部位。損害最初為薄壁的水皰，破潰後在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖，邊緣常有新生水皰，使損害面積逐漸擴大。皺摺部位溫暖潮濕，易繼發細菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陳舊的損害表面略乾燥，呈乳頭瘤狀。病程慢性，預後較好。
（三〕落葉性天皰瘡（pemphigus foliapeas）初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎上出現少數鬆弛性水皰，棘刺松解征陽性。皰壁較尋常性更薄，皰很易破裂成為糜爛面，上有黃褐色痂屑。口腔黏膜較少受累。本病皮損緩慢發展，漸波及全身，體表的大部分均為片狀污穢痂屑，如落葉狀。由於痂屑下分泌物被細菌等分解常產生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或繼發感染而死亡。
（四）紅斑性天皰瘡（pemphigus erythematosus ）是落葉性天皰瘡的良性型，患者健康情況一般良好。病損主要發生在頭、面及胸、背上部，一般無黏膜損害。早期常在面部出現紅斑，可有輕度滲出，有鱗屑及輕度結痂，痂下可見表淺糜爛。頭皮及胸背部的損害呈散在直徑為0．5一2．0cm大小的紅斑水皰，上附痂屑。患者的原發損害是表淺續多年，偶可發展至全身而轉化為落葉性或尋常性天皰瘡。
（五）皰疹樣天皰瘡（pemphigus herpetiformis)基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內皰，但皰壁較緊張，棘刺松解征不明顯。損害常排列呈環狀或多環狀。好發於胸、背、腹部。患者多為中、老年、自覺程度不等的瘙癢。病程慢性，預後好。少數病例可發展成紅斑性天皰瘡。
診斷和診別
診斷說明
主要依據臨床表現、皮損的組織病理及免疫螢光檢查。1．臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為鬆弛性薄壁大皰及糜爛面，且不易癒合，棘刺松解征陽性。尋常性天皰瘡常先有口腔黏膜損害。
2．組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內皰。
3．免疫螢光取水皰周圍皮膚作直接免疫螢光檢查，示表皮棘細胞間螢光，系IgG和（或）C3沉積所致。取病情活動患者血清作間接免疫螢光檢查，可檢出天皰瘡抗體。
鑑別診斷
（一）大皰性類天皰瘡多發於老年人，基本損害為壁厚張力性大皰或血皰，不易破裂，破裂後易癒合，棘刺松解征陰性，黏膜損害少見。組織病理檢查為表皮下皰。取皮損作直接免疫螢光檢查，示基底膜帶因1gG和（或）C3沉積所致的帶狀螢光。
（二）皰疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，棘刺松解征陰性。自覺瘙癢。組織病理檢查水皰位於表皮下。取皮損作直接免疫螢光檢查示真皮乳頭順粒狀IgA沉積。
治療
1．支持療法甚為重要，應給予高蛋白高維生素飲食，注意水及電解質平衡，進食困難者應由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血。應注意清潔衛生並防止褥瘡。
天皰瘡3．免疫抑制劑與皮質類固醇激素合用可減少激素的用量，避免或減少大劑量激素的副作用，可選用雷公藤多甙30一60mg／d，硫唑嘌呤或環磷醯胺1一2mg／kg·d口服。或甲氫蝶呤10一25mg，肌內注射，每周一次。
4．對病情嚴重、大劑量皮質類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮採用血漿置換療法。
5．局部治療對有大面積糜爛者，應按二度燒傷的方式處理，換藥時注意消毒及隔離措施。注意室內溫度，避免著涼。清潔刨面，去除膿痂，糜爛面可用1 ：8000高錳酸鉀浸浴或l：2000黃連素溶液清洗，或根據細菌培養選用適當抗菌素外用。口腔糜爛除用清潔及消毒含漱劑外，外塗2．5％金黴素甘油塗劑，可減輕疼痛。
6．注意事項由於激素用量較大，時間較長，在治療過程中應嚴密觀察其副作用。嚴重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結核活動、高血壓、精神症狀等，一旦出現，應採取相應措施。並發感染時應作細菌培養及抗生素敏感試驗，以便選用適當抗生素。並發念珠菌感染時可用抗真菌製劑，如克霉唑，氟康唑等。對使用免疫抑制劑者，應定期檢查血像及肝、腎功能。
注意事項
本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西藥首選為皮質類固醇激素，開始劑量宜大，以強的松計算，一般開始劑量為60～80毫克／日(必要時可用至90～120毫克／日)；也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液，加入5％一10％葡萄糖溶液500～1000毫升中靜脈滴注。待病情控制後，再逐漸減量，並改為口服。如有必要，也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷醯胺等)聯合使用。有繼發感染者，宜並用抗生素。此外，支持療法也甚為重要，如給予高蛋白營養豐富的飲食，補充維生素，輸液，給予能量合劑，注意水、電解質平衡，必要時輸血或輸血漿，或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。採取中西綜合治療措施，有利於提高療效，降低死亡率。疾病（三）
| 疾病是機體在一定的條件下，受病因損害作用後，因自穩調節紊亂而發生的異常生命活動過程。 |
