概述
簡介中文名：幼年型類天皰瘡
英文名：juvenilepemphigoid。
其抗體主要是Ig，少數為IgA、IgM。80%的患兒血清中可檢出此抗體健康搜尋。抗原與抗體結合，通過經典補體激活途徑導致基底膜損傷，形成臨床上的皮膚損害。 發病機制： 表皮下皰皰內以嗜酸性細胞為主還有嗜中性白細胞，皰頂表皮大致正常真皮乳頭水腫，淺層血管絲周圍及乳頭部有大量嗜酸性細胞及淋巴細胞浸潤，還可有少數嗜中性白細胞。
30%～50%患者末梢血嗜酸性粒細胞計數升高。取大皰周圍皮膚做直接免疫螢光檢查80%患者示基底膜帶有IgG呈線性沉積100%患者有C3在此呈線狀沉積健康搜尋。少數患者可同時有IgA和IgM沉積。取活動期患者的血液做間接免疫螢光檢查，70%～80%的病例血清中有抗表皮基底膜帶抗體免疫電鏡檢查示IgG和C3沉積在基底膜的透明帶上部及基底細胞胞漿膜的半橋粒上鶒電鏡檢查示表皮真皮分離發生基底膜的透明帶。
其它輔助檢查若臨床伴有中毒症狀應做X線胸片、心電圖等檢查。 相關檢查： >C3 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白M >嗜酸性粒細胞
流行病學
本病無性別和種族傾向，國外報導發病率約為每年7/100萬。
臨床表現
根據皮膚損害可分為大皰型、小皰型、紅斑型和局限型。兒童主要為小皰、大皰型，基本損害為直徑0.5cm左右的張力性小皰和大皰，最大直徑可達7cm，皰壁厚且緊張，尼氏征陰性，皰液清亮，偶為血性，在正常皮膚或紅斑基礎上發生。好發於軀幹及四肢伸側。約25%患者有黏膜損害健康搜尋可在口腔咽、外陰和肛周等黏膜處發生水皰及糜爛。自覺有程度不等的瘙癢，水皰破裂後如無繼發感染，可很快乾燥結痂，痂脫落後可留下色素沉著或色素減退斑。如無適當治療，皮疹可此起彼伏或成批出現。 併發症： 可並發皮膚感染重者可發生敗血症。
診斷
根據水皰特點，輕中度瘙癢，結合組織病理所見及免疫螢光檢查，不難診斷。 鑑別診斷： 需與本病鑑別的有：1.先天性大皰性表皮鬆解症 此病多於生後或1歲以內發病，水皰多為鬆弛性水皰，好發生在摩擦部位組織病理所見為表皮內或表皮下皰，細胞浸潤很少直接和間接免疫螢光均陰性。2.皰疹樣皮炎3.兒童線狀IgA大皰性皮膚病 本病與這兩種皮膚病鑑別的關鍵，在於皮膚的直接免疫螢光檢查直接免疫螢光檢查：類天皰瘡為IgG和C3在基底膜帶呈線狀沉積；皰疹樣皮炎為IgA和C3在真皮乳頭頂部和(或)基底膜帶呈顆粒狀沉積，而線狀IgA大皰性皮膚病則為大皰性皮膚病為IgA基底膜帶呈均質線狀沉積
治療
1.一般治療 足夠蛋白質、維生素的飲食，適當給予微量元素健康搜尋，尤其鋅、鐵的補充。久病和滲出多的病兒，必要時不定期地進行支持治療，如輸入小量多次新鮮血或血漿及血漿代用品。2.全身治療(1)皮質類固醇激素：首選藥物，最常用的為潑尼松(強的松)，開始劑量每天為1～2mg/kg，分2～3次口服皮疹控制7～10天可開始減量逐漸減至最小維持量，並維持一定時間。(2)氨苯碸：兒童類天皰瘡多為全身泛發，氨苯碸不足以控制病情，因此很少用。(3)免疫抑制藥：兒童處於生長發育階段，免疫抑制藥慎用，對少數激素依賴或有激素使用禁忌證的病例，方可套用。常用環磷醯胺每天1～3mg/kg硫唑嘌呤每天2.5mg/kg，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。套用期間定期查末梢血象及肝功能。(4)雷公藤：偶在激素減量時加用，可輔助激素順利減量(5)血漿交換療法：僅在病情較重，上述治療不足以控制病情時酌情套用。3.局部治療 由於患者全身布滿水皰，亦可出現大片糜爛、滲出，口腔黏膜可出現相似皮損，因此局部治療也很重要。皮損泛發、滲出較多的嚴重病例，應住單間隔離，定期消毒，預防創面感染。保持一定溫度，暴露創面為好，清潔濕敷創面，可選用0.5%小檗鹼液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔護理每天至少4次，可用1%～2%的硼砂漱口液，或1%雙氧水嗽口然後外塗2.5%金黴素魚肝油。為促進口腔糜爛的癒合，可囑病人服激素時先在口腔含化後再服下輕型病例，保持創面清潔，外塗一些收斂劑，用安撫保護、抗炎或抗菌劑即可。
預後
本病呈慢性過程，有復發和緩解期死亡的主要原因是繼發細菌感染，如支氣管肺炎敗血症等健康搜尋。
預防
1.做好嬰幼兒皮膚黏膜的清潔護理防止發生感染或損傷2.積極尋找誘發因素，並注意今後避免。3.注意營養增強體質，改善居住環境等。
