基本概述
腹瀉、腹痛（尤其是慢性）及腹塊應考慮克隆病可能，如有腸梗阻、肛門周圍病變，更應作X線和內鏡檢查。急性迴腸克隆病易與急性闌尾炎、急性出血性小腸炎等急腹症混淆。本病與潰瘍性結腸炎有時不易鑑別。在IBD病例的病理切片中亦有5%～10%病例尚難確定診斷。已有報導，在超聲引導下經皮細針抽吸異常的小腸壁有助於鑑別。套用逆行灌洗結腸超聲檢查，有89%克隆病能與潰結相鑑別。克隆病也不能單純根據有無肉芽腫而作出診斷。
本病分布於世界各地，國內較歐美少見。近十餘年來臨床上已較前多見。1950～1982年中國經手術及病理證實的共523例，而1987～1993年文獻報告625例。男女間無顯著差別。任何年齡均可發病，但青、壯年占半數以上。
40%以上病例有程度不等的腸梗阻，且可反覆發生。急性腸穿孔占10%～40%。肛門區和直腸病變、瘺管、中毒性巨結腸和癌變等，國內相對少見。克隆病可出現下列諸多腸外或全身性病情：關節痛（炎）、口皰性潰瘍、結節性紅斑、壞疽性膿皮病、炎症性眼病、慢性活動性肝炎、脂肪肝、膽石病、硬化性膽管炎和膽管周圍炎、腎結石、血栓性靜脈炎、強直性脊椎炎、血管炎、白塞病、澱粉樣變性、骨質疏鬆和杵狀指等；年幼時患病的可有生長受阻表現。
治療措施
克隆病（一）水楊酸偶氮磺胺吡啶（sulfasalazine，SASP）和5-氨基水楊酸（5-ASA）適用於慢性期和輕、中度活動期病人。SASP在結腸內由細菌分解為5-ASA與磺胺吡啶。後者能引起胃腸道症狀和白細胞減少、皮疹和精液異常而導致不育等不良反應；而前者則是SASP的有效成份，主要是通過抑制前列腺素合成而減輕其炎症。治療劑量為4～6g/d，分4次服用，一般3～4周見效，待病情緩解後可逐漸減量至維持量1～2g/d，主張連續套用1～2年。
（二）腎上腺皮質激素皮質激素的作用為穩定溶酶體酶，減少毛細血管通透性，抑制化學趨向性及吞噬作用，並能影響細胞介質的免疫反應。常用於重症或暴髮型患者。治療劑量為強的松40～60mg/d，用藥10～14天，有75%～90%患者症狀緩解，以後可逐漸減量至5～15mg/d，維持2～3個月，也有主張維持1～2年者。10%～15%病人在完全停用激素後症狀可復發而需要長期口服強的松10～15mg/d以控制病情，對不能耐受口服者，可靜滴氫化考的松200～400mg/d或ACTH40～60u/d，14天后改口服強的松維持。
（三）其他藥物對磺胺藥或腎上腺皮質激素治療無效者，可改用或加用其它免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、6-巰嘌呤（6MP）、環胞菌素、FK506等，也可合用免疫增強劑，如左鏇咪唑、干擾素、轉移因子、卡介苗及免疫球蛋白等；此外，滅滴靈、廣譜抗生素、分離的T細胞和單克隆抗體等也可套用，但上述各藥的療效評價不一。
（四）外科手術半數病例早晚需作外科手術切除病變腸段。5～10年內有部分病例可能仍宜再次手術。
克隆病緊急手術指征：
①急性小腸梗阻；
②並發中毒性巨結腸，保守治療無效者；
③急性闌尾炎不能排除者；
④急性腸穿孔和嚴重腸出血，保守治療無效者；
⑤腸內感染灶用抗生素不能控制者。
擇期手術指征：
①內科治療效果不佳，仍有腸梗阻而持續腹痛者，或一般情況未見改善者；
②有嚴重藥物不良反應；
③合併瘺管、嚴重肛門周圍病變或腹內嚴重化膿性病灶者；
④疑有癌變者。
手術方式：
①單純病灶切除；
②直腸、結腸或次全結腸切除術；
③迴腸造瘺術。
病因學理
克隆病（一）免疫患者的體液免疫和細胞免疫均有異常。半數以上血中可檢測到結腸抗體、循環免疫複合體（CIC）以及補體C2、C4的升高。利用免疫酶標法在病變組織中能表現抗原抗體複合物和補體C3。克隆病患者出現關節痛，也與CIC沉積於局部而引起的損害有關。組織培養時，患者的淋巴細胞具有毒性，能殺傷正常結腸上皮細胞；切除病變的腸段，細胞毒作用亦隨之消失。
患者的巨噬細胞也有協同T細胞和抗體介導的細胞毒作用，攻擊靶細胞而損害組織。白細胞移動抑制試驗亦呈異常反應，說明有細胞介導的遲發超敏現象；結核菌素試驗反應低下；二硝基氯苯（DNCB）試驗常為陰性，均支持細胞免疫功能低下。某些細胞因子，如IL-1，2，4，6，8，10，γ干擾素和α腫瘤壞死因子等與炎症性腸病發病有關。如活動性炎症性腸病患者的血清和黏膜的IL2濃度增高，套用IL2能使病情惡化，而抗IL2受體的抗體能使之改善。有認為克隆病屬自身免疫性疾病。
（二）感染套用特異性的DNA探針以PCR方法發現2/3克隆病病人有副結核分支桿菌（MP）存在，但抗MP治療療效不顯著，而且此菌也存在於正常人的腸壁，因此本病與MP感染關係不肯定，可能與誘導復發有關。此外，近年來傾向於克隆病與病毒及衣原體感染無關。
（三）遺傳近年來十分重視遺傳因素。根據單卵性和雙卵性雙胎的調查，雙生子共患克隆病的遠較潰瘍性結腸炎為多。北美猶太人患病的較黑人多，具陽性家族史達10%以上。家庭成員中同患本病的尚不能完全排除相同環境、飲食和生活方式對發病的影響。近有認為本病患者染色體有不穩定現象。
病理改變
克隆病本病的病變呈節段分布，與正常腸段相互間隔，界限清晰，呈跳躍區（skiparea）的特徵。急性期以腸壁水腫、炎變為主；慢性期腸壁增厚、僵硬，受累腸管外形呈管狀，腸管狹窄上端則腸管擴張。
黏膜面典型病變有：
①潰瘍：早期淺小潰瘍，後成縱行或橫行的潰瘍，深入腸壁的縱行潰瘍即形成較為典型的裂溝，沿腸系膜側分布。腸壁可有膿腫。
②卵石狀結節：由於黏膜下層水腫和細胞浸潤形成的小島突起，加上潰瘍癒合後纖維經和疤痕的收縮，使黏膜表面似卵石狀。
③肉芽腫：肉芽腫由類上皮細胞組成，常伴郎罕細胞，但無乾酪樣變，有別於結核病。腸內肉芽腫系炎症刺激的反應，並非克隆病獨有；且20%～30%病例並無肉芽腫形成，故不宜名之為肉芽腫性腸炎。
④瘺管和膿腫：腸壁的裂溝實質上是貫穿性潰瘍，使腸管（段）與腸管（段）、腸管（段）與臟器或組織（如膀胱、陰道、腸系膜或腹膜後組織等）之間發生粘連和膿腫，並形成內瘺管。腸管（段）如穿透腸壁，經腹壁或肛門周圍組織而通向體外，即形成外瘺管。
臨床表現
克隆病（一）腹瀉常見（70%～90%）。多數每日大便2～6次，常無膿血或粘液；如直腸受累有里急後重感。
（二）腹痛常見（50%～90%）。多位於右下腹，與末端迴腸病變有關。餐後腹痛與胃腸反射有關。腸黏膜下炎症刺激痛覺感受器，使肌層收縮，腸壁被牽拉而劇痛。漿膜受累、腸周圍膿腫、腸粘連和腸梗阻、腸穿孔和急性腹膜炎以及中毒性巨結腸等均能導致腹痛。以急性闌尾克隆病為首發症狀的僅占1.8%，但克隆病病程中出現一般急性闌尾炎的可達14%～50%。
（三）發熱占5%～40%。活動性腸道炎症及組織破壞後毒素的吸收等均能引起發熱。一般為中等度熱或低熱，常間歇出現。急性重症病例或伴有化膿性併發症時，多可出現高熱、寒戰等毒血症狀。
（四）腹塊約1/3病例出現腹塊，以右下腹和臍周多見。腸粘連、腸壁和腸系膜增厚、腸系膜淋巴結腫大、內瘺形成以及腹內膿腫等均可引起腹塊。易與腹腔結核和腫瘤等混淆。
（五）便血與潰瘍性結腸炎相比，便鮮血者少，量一般不多。
（六）其他表現有噁心、嘔吐、納差、乏力、消瘦、貧血、低白蛋白血症等營養障礙和腸道外表現以及由併發症引起的臨床表現。
輔助檢查
克隆病（二）糞便檢查可見紅、白細胞；隱血試驗可陽性。
（三）血生化檢查α1和α2-球蛋白增高，血內糖蛋白上升，粘蛋白增加，白蛋白降低。血清鉀、鈉、鈣、鎂等可下降。血漿凝血酶原時間延長。血清溶菌酶水平上升，與巨噬細胞被破壞後釋出該酶有關。
（四）腸吸收功能試驗因小腸病變而作廣泛腸切除術或伴有吸收不良者，宜進一步了解小腸功能（詳見“吸收不良綜合徵”）。
X線檢查
胃腸道鋇餐造影能了解末端迴腸或其他小腸的病變和範圍。其表現有胃腸道的炎性病變，如裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、假息肉、單發或多發性狹窄、瘺管形成等，病變呈節段性分布。鋇劑灌腸有助於結腸病變的診斷，氣鋇雙重造影可提高診斷率。X線腹部平片可見腸袢擴張和腸外塊影。
內鏡和活組織檢查
內鏡檢查和黏膜活檢有助於發現微小和各期病變，如黏膜充血、水腫、潰瘍、腸腔狹窄、假息肉形成以及卵石狀的黏膜相。病變呈跳躍式分布。經口作小腸黏膜活檢對確診十二指腸和高位空腸的克隆病有重要意義。
鑑別預後
克隆病本病多為慢性漸進型，雖可自行緩解，多有反覆。絕大多數患者經相應治療後，可獲得某種程度的康復。發病15年後約半數尚能生存。急性重症病例常有嚴重毒血症和併發症，預後較差，近期死亡率為3%～10%左右。近年來發現克隆病的癌變率也較高。
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