病因
本病屬免疫血管性疾病,過敏原可能與下列因素有關一、細菌與病毒感染
細菌中以β-溶血性鏈球菌為常見,其次有金黃色葡萄球菌、結核桿菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、風疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等為最常見。
二、寄生蟲感染
以蛔蟲感染最多見,其次為鉤蟲,以及其它寄生蟲。寄生蟲的代謝產物或死後分解產物, 均可使機體發生變態反應。
三、食物
以動物性食物為主,主要有魚、蝦、蟹、牛奶、蛋、雞等。
四、藥物
常用的抗生素(青、鏈、氯、紅黴素)、各種磺胺類,解熱鎮痛藥(水楊酸類、氨基比林、保太松、安乃近),鎮靜劑(苯巴比妥、水合氯醛、安寧),激素類(人工合成雌激素、丙酸睪丸酮、胰島素),抗癆藥(異煙肼),其他如洋地黃、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、鉍、汞等。
五、其他
如寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、接種、結核菌素試驗、更年期、甚至精神因素等。
以上因素對某些人有致敏作用,使機體產生變態反應。可能機理有:
(一)速髮型變態反應 致敏原進入機體與蛋白結合成抗原,刺激抗體形成,產生IgE,後者為一種親細胞抗體,以其FC分段與肥大細胞和嗜鹼粒細胞表面的受體相結合,而以其Fab分段與抗原相結合。當致敏原再次入侵機體時,即與肥大細胞上的IgE結合,激發了細胞內一系列酶反應,釋放組織胺和慢反應物質(SRS-A)。此外,致敏原與IgE結合後,不僅可使α2球蛋白釋放緩激肽,也能刺激副交感神經興奮,釋放乙醯膽鹼。組織胺、SRS-A、緩激肽和乙醯膽鹼作用於血管平滑肌,引起小動脈及毛細血管擴張,通透性增加,進而導致出血。
(二)抗原-抗體複合物反應 致敏原刺激漿細胞產生IgG(也可產生IgA和IgM),後者與相應抗原在血流中結合成小分子可溶性抗原-抗體複合物,能在血流中長期存在,促使血小板和嗜鹼性粒細胞釋放組織胺和5-羥色胺,複合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上並激活補體,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒細胞,對複合物進行吞噬,並釋放溶酶體酶類物質,引起血管炎症及組織損傷。抗原-抗體複合物也可刺激肥大細胞和嗜鹼性粒細胞,促其釋放血管活性物質,使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。
類型
1、單純性紫癲:常突然發病,損害局限於皮膚上,表現為針頭至黃豆大的淤點、淤斑。主要發生於下肢,尤其是雙小腿伸側。皮疹分批陸續發出,每批約經2~3周消退,由於反覆發作,病程可達數月至數年之久。本型一般無全身不適,病情重者有發熱、頭痛等症狀。2、關節型紫痛:起病時先有發熱、咽痛、乏力、噁心嘔吐等前驅症狀,爾後皮膚出現紫瞟、風團、紅斑,甚至有水瘡、血疤、壞死或潰瘍。皮損可發生於關節附近,伴關節疼痛是本型的主要特點,病程久者,關節可變形而影響關節功能。容易受累的關節有膝關節、肘關節、踝關節與腕關節等。此型可在數月至兩三年內自愈,但容易復發。
3、胃腸型紫癲:本型多見於兒童及老年人,因為除皮膚有紫疫等損害外,還有腹痛症狀,所以稱為胃腸型紫疲,表現為臍周或下腹部隱痛或絞痛,伴有食欲不振、噁心嘔吐、便秘腹瀉以及便血等症狀,個別可伴有腸套疊、腸穿孔甚至死亡。
4、腎型紫捷:小兒如果發生小腸過敏性紫癜常伴有腎臟損害,稱為腎型紫瞟,常有血尿、蛋白尿、管型尿,嚴重者可發生腎功能衰竭,出現無尿、浮腫、高血壓等症狀。患有這一型的過敏性紫瞟,應及時到醫院診治,以免引起嚴重後果。成年人發生本型紫級,預後較差。
發病後如能及時驅除致病因素,對症處理,則較容易治癒。一般的治療措施是口服維生素C,鈣劑(葡萄糖酸鈣)和蘆丁等以減少血管通透性。皮質類固醇激素治療過敏性紫瞟效果較好,特別是能減輕關節痛和胃腸道症狀,但不能預防新淤點出現和防止腎臟損害
臨床表現
一、一般症狀多數患者於發病前1~2周有上呼吸道感染史及症狀。
二、皮膚表現
典型皮疹為棕紅色斑丘疹,突出於皮表,壓之不退色,,單獨或互相融合,對稱性分布,以四肢伸側及臀部多見,很少侵犯軀幹,可伴有癢感或疼痛,成批出現,消退後可遺有色素沉著。除紫癜外,還可並發蕁麻疹.血管神經性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔黏膜或眼結合膜也可出現紫癜。
三、關節表現
關節可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。病變常累及大關節,以膝、踝、肘、腕等關節多見,可呈遊走性,常易誤診為“風濕病”。主要是關節周圍病變,可反覆發作,不遺留關節畸形。
四、腹部表現
腹痛常見,多呈絞痛,是由血液外滲入腸壁所致。以臍及右下腹痛明顯,亦可遍及全腹,但一般無腹肌緊張,壓痛較輕,可伴有噁心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規則蠕動,可導致腸套疊,可捫及包塊,多見於兒童。偶可發生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜,常易誤診為“急腹症”。
五、腎臟表現
腎炎是本病最常見的併發症,發生率在12~65%。一般於紫癜出現後1~8周內發生,輕重不一,有的僅為短暫血尿,有的很快進展為腎功衰竭,但少見。主要表現為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現,少數可為慢性腎炎、腎病綜合徵、個別病例可轉入慢性腎功衰竭。
以上四型(皮膚、關節、腹部、腎臟)可單獨存在,兩種以上合併存在時稱為混合型。
六、其他
少數病人出現紫癜後,病變累及腦膜血管,表現為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數可累及呼吸系統,表現為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
鑑別診斷
根據病史及皮疹特點,診斷不困難,需與下列疾病相鑑別。一、單純皮膚型
需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑑別,後者紫癜特點為無一定好發部位,非對稱,亦不分批出現。尚需與血小板減少性紫癜鑑別,後者的紫癜特點為散在小點狀或片狀,無融合傾向,不突出於皮表,不對稱分布。
二、關節型
需與風濕性關節炎鑑別,後者的關節紅、腫、熱、痛及遊走性均較前者明顯,且皮疹多為環形紅斑或多形性紅斑。
三、腹型
需與急腹症鑑別,後者有腹部肌肉緊張,壓痛明顯,體溫升高,甚至出現中毒性休克,白細胞明顯增加。但須注意小腸小腸過敏性紫癜也可有腸套疊及腸穿孔。
四、腎型
需與腎小球腎炎鑑別,二者臨床表現及實驗室檢查無法區別,但後者無皮膚紫癜。
治療
一、去除病因尋找並清除過敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治癒後,本病也常獲得緩解。曾經有經驅鉤蟲後頑固性紫癜得到治癒的報導。避免可疑的藥物、食物及其他因素。
二、一般治療
(一)抗變態反應藥物 療效不定,撲爾敏4mg每日三次口服;苯海拉明或異丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸鈣0ml靜注,每日一次。
(二)路丁和維生素C 可增加毛細血管抵抗力。一般用藥劑量宜大。維生素C以靜脈注射為好。路丁20~40mg、口服每日二次;維生素C2~3g每日一次靜脈注射或加入葡萄糖液中靜脈滴注。
(三)止血藥安絡血10mg每日2~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中靜脈滴注。止血敏,0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射,或靜脈滴注。有腎臟病變者應慎用抗纖溶藥。
三、腎上腺皮質激素
可抑制抗原-抗體反應,改善毛細血管通透性。對皮膚型及腎型療效不佳,也不能預防腎炎的發生。對關節型及腹型有效,可減輕腸道水腫,防止腸套疊。強地松30~40mg,每日一次口服,嚴重者可用氫化考地松100~200mg或氟米松10~20mg每日靜脈滴注,連續3~5天,病情轉後改口服。病情控制後宜用小維持量,一般需3~4個月。
四、免疫抑制劑
對腎炎或並發膜性、增殖性腎炎,單用激素療效不佳者,可採用環磷醯胺2~3mg/kg/d靜注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但應注意血象及其它副反應。潘生丁亦可減少蛋白尿。
五、中醫中藥
本症是風濕之邪外襲,與氣血相搏,熱傷脈絡,使血不循經,謚於脈外,滲於肌膚而成。熱毒發斑者,宜用涼血解毒,代表方為犀角地黃湯加減。夾有風濕者加防風;夾濕者加陳皮、半夏、苡仁。熱毒清除後可改用歸脾湯加減或紅棗湯治療。
愈後
本病常可自愈,但可復發,首次發作嚴重者,復發率高。一般病程為4周,腎型病程最長,長者可達4~5年以上,死亡率低於5%。小腸小腸過敏性紫癜亦稱“血管性紫癜”、“許蘭·亨諾紫癜”或“出血性毛細血管中毒”,是由感染、食物所引起的一種毛細血管變態反應疾病。由於在皮膚和黏膜上表現為紫癜(瘀點及瘀斑)故稱為小腸小腸過敏性紫癜。並不減少而血管壁的通透性顯著增加。除皮膚和黏膜出血外常伴有胃腸道、關節或腎臟的出血,表現出胃腸道症狀(稱為腹型,由腸黏膜水腫、出血引起,以突發臍周及下腹絞痛為常見);關節症狀(稱為關節型,多見於膝、踝、腕關節腫脹疼痛)及腎臟病變(稱為腎性,不僅表現為血尿、蛋白尿、管型尿,部分病例可出現紫癜性腎炎)。紫癜型腎炎多發於青壯年,多數發生在小腸小腸過敏性紫癜發病後4周左右,或紫癜尚未全消失之時。初有急性腎炎浮腫、血尿、顆粒管型等表現,嚴重時可出現腎性高血壓、腎功能衰竭、尿毒症。治療包括消除病因,使用糖皮質激素、抗組織胺藥等。
禁吃
應禁食各種致敏食物。食物過敏是引起此病的一個主要原因,許多食物中的異體蛋白質可引起小腸小腸過敏性紫
癜,這些食物主要有魚,蝦,蟹,蛋,牛奶,蠶豆,鳳梨等。病人一旦發現某種食物有致敏作用,應終身禁用這種食物,同時也不可使用與這種食物接觸過的炊具和餐具。另外,小腸小腸過敏性紫癜患者最好不要食用自己從未吃過的新鮮花蕾之類的蔬菜,因為有報導說,植物花粉也是一種常見的致敏物。其次,小腸小腸過敏性紫癜患者常因出血過多而致貧血,因此要適當多吃富含蛋白質及補血食物,以補充機體的需要。這些食物主要有瘦肉,禽蛋,動物肝,腎,菠菜,西紅柿,海帶,紫菜,木耳,大棗和豆類及其製品。
另外,應多吃高維生素C食物,維生素C有減低毛細血管通透性和脆性作用,患者多吃這些食物有助於康復。富含維生素C的食物有柚子,橙子,柑橘,蘋果,檸檬,草莓,獼猴桃,西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。
值得注意的是,小腸小腸過敏性紫癜患者的飲食,既要補充各種營養食品,又要盡
量使食物清淡些,有腎臟損害者應限制食鹽和水份的攝入。
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