門脈高壓性腸病

門脈高壓性腸病是由長期門脈高壓症(PHT)造成胃腸道包括胃、小腸和結腸的病變引起的，其中由PHT造成結腸黏膜的損害，已作為一個獨立疾病。

基本信息

• 中文名：門脈高壓性腸病
• 臨床表現：腎間質水腫腸鳴脾腫大腹水
• 就診科室：內科
• 發病部位：腹部

基本概述

隨著對肝硬化門靜脈高壓症胃黏膜病變認識的加深，門靜脈高壓症腸黏膜病變的獨特性，門脈高壓性腸病的概念其主要包括門脈高壓性小腸病變(portalhypertensiveenteropathyPHE)，門脈高壓性結腸病變(portalhypertensivecolopathyPHC)小腸內鏡檢查的困難性故有關。內鏡表現診斷標準PHC的內鏡診斷標準尚未統一主要有下述爭論焦點：

(1)PHC是否包括直腸壁靜脈曲張(rectalvaricesRV)；

(2)PHC是否包括黏膜腫脹。Naveauetal認為直腸壁靜脈曲張和黏膜血管擴張(vascularectasiasVE)是PHC的惟一內鏡表現。

發病機率

門脈高壓性腸病

有關肝硬化門脈高壓結腸黏膜病變的發病率報導不一從2。8-93%不等。相差較大的原因可能為：

(1)實驗組患者選擇標準不一：如Naveauetal選擇64例酒精性肝硬化患者進行研究而Binietal的研究則包括多種病因的肝硬化患者；

(2)PHC判定標準不一；

(3)檢查方法不同：大多數學者套用結腸鏡進行研究但Zamanetal對71例等待行肝移植的肝硬化患者進行乙狀結腸鏡檢查發現PHC為2.8%(2/71)而同樣行乙狀結腸鏡檢查Goenkaetal報導PHC在門脈高壓患者中發病率為12%(9/75)。

綜合多位學者的PHC在門脈高壓患者中發病率大致為40.6%(668/1647)若除外乙狀結腸鏡檢查PHC發病率約為43.8%(657/1501)皆高於對照組4.5%(15/334)。

診斷標準

門脈高壓性腸病

扁平或輕度突起的直徑小於10mm的紅色病灶其周圍為正常狀態下的黏膜表現同時要排除操作時抽吸或損傷引起的假象。RV診斷標準:擴張的突入管腔的直徑3-6mm直腸黏膜下靜脈其遠端通向齒線；同時注意與痔血管區別後者管徑更粗且迂曲。

Binietal將PHC定義為結腸炎樣病變和/或血管病灶。結腸炎樣病變表現為結腸黏膜腫脹紅斑顆粒樣變瀰漫分布的暗紅色改變易脆性和/或自發性出血；血管病灶表現為櫻桃紅點征毛細血管擴張或血管發育異常改變。

血管發育異常改變指病變位於結腸黏膜直徑約10mm並伴有一供血管外觀呈絨球狀；櫻桃紅點征是指散在的清亮的紅色斑點周圍為完整黏膜。Binietal尚提出PHC的分級標準共分為三級：結腸黏膜紅斑；結腸黏膜紅斑並伴有黏膜馬賽克樣改變；櫻桃紅點征毛細血管擴張或血管發育異常改變。

發病部位

門脈高壓性腸病

Binietal研究發現在167例結腸鏡檢呈結腸炎樣病變的肝硬化患者中病灶只位於脾曲遠端者占13。7%23/167)脾曲近端者占12。6%(21/167)整個結腸皆可見者73。7%(123/167)；Tametal[10]的研究亦表明PHC病灶在結腸內的分布是多發的均勻的。但其他一些學者的研究認為左半結腸多見[3，12-15]而Kozareketal[8]卻發現PHC病灶多涉及右半結腸。對此難以用解剖學觀點解釋有學者認為可能因患者群體不同入選條件不同飲食習慣不同以及有些研究患者數目較少等原因所致。

組織學表現Lampsetal套用HE和CD34染色的方法調查了46例門脈高壓患者及24例對照組結腸黏膜的組織學情況與對照組相比有73.9%(34/46)門脈高壓患者的結腸黏膜血管擴張中間層血管迂曲明顯分枝增多；但未見任何慢性結腸炎那樣的黏膜瀰漫性改變其他改變尚有黏膜輕度水腫固有層黏膜灶性浸潤灶性黏膜結構紊亂以及腺上皮反應性改變等。結腸鏡下PHC病灶活檢示PHC結腸黏膜組織學改變主要是黏膜毛細血管數目及直徑增加基底層增厚且無明顯炎細胞大量浸潤。4PHC的臨床表現PHC多是因下消化道出血行結腸鏡檢查發現而PHC所致出血較少見約占4%；亦缺乏特異的臨床表現。

門脈病變

門脈高壓性腸病

肝硬化、肝癌病人最終有超過1/3可並發出血，首次出血的死亡率高達20％，反覆出血的死亡率高達80％，五年存活率僅達35％。而作為誘發出血的主要病因之一為門脈高壓性胃腸病。本病往往和普通的胃腸病不同，其既無普通胃腸病典型的腹部疼痛的周期性和節律性，也無明顯的腹瀉、里急後重等表現，最初的腹脹、納差等臨床症狀又較容易被肝硬化本身的臨床表現所掩蓋。

肝硬化的發生，其病變嚴重程度與門脈高壓程度成正比。一直以來，臨床上多把肝硬化、肝癌並發上消化道出血歸咎於食管靜脈曲張破裂出血，而事實上，門脈高壓性胃病及肝源性潰瘍則是另一類不容忽視的主要病因之一。據一項統計顯示，在肝硬化門靜脈高壓合併上消化道出血的病例中，食管靜脈曲張破裂出血占48.11％，門脈高壓性胃病及肝源性潰瘍所致的出血占28.16％，而近年來門脈高壓性腸黏膜病變出血也不在少數。由於當時出血原因不明，出血後門脈壓以及局部血管張力下降，局部血管收縮，出血點迅速閉合，以至於之後的胃腸鏡檢查中找不到出血點，造成診斷的困難。

肝硬化、肝癌隸屬於中醫的“臌脹”、“黃疸”、“積聚”等範疇，病機多歸納為肝、脾、腎三髒受損、功能失調，氣、血、水濕壅積於中焦，分別形成以上本虛標實之證。三病息息相關，互相轉換演變，據傳統中醫記載後期病勢變化，隨時可見吐血、下血等危候。這些均和西醫的描述不謀而合。

病理生理

門脈高壓性腸病

血流動力學Yamakadoetal研究發現HVPG大於12mmHg的肝硬化組較非門脈高壓組PHC發病率高同時有PHC的肝硬化患者的HVPG較無PHC者高且較後者常伴食管靜脈曲張和PHG其認為門脈壓力升高在PHC形成中起重要作用；而且分流手術可使PHC好轉的報導也提示門靜脈壓力與PHC間有一定相關關係。然而也有研究發現PHC與HVPG無明顯相關。可能在PHC形成中門靜脈壓力升高並非惟一因素。Ohtaetal發現門脈高壓大鼠結腸黏膜局部血流量明顯升高。

血管活性物質NO是一種有效的血管擴張因子由NOS催化L-精氨酸產生。Ohtaetal發現門脈高壓大鼠結腸黏膜中iNOSmRNA表達升高但eNOSmRNA表達無明顯升高認為NOS對局部結腸黏膜微結構和異常血流改變起重要作用。Chenetal檢測到患者血漿中胰高血糖素升高但其水平與PHC有無相關性可能在PHC形成過程中不起重要作用。

影響因素

門脈高壓性腸病

Misraetal發現60例門脈高壓食管靜脈曲張患者未治療前PHC為56。7%(34/60)EVL治療食管曲張靜脈消失4-6wk後複查結腸鏡示PHC仍為56。7%(34/60)；Misraetal尚發現39例食管靜脈曲張患者EST前後PHC發病率為60.5%(23/39)和66%(25/39)無統計學差別；EVL或EST後使黏膜下回流受阻由此形成的衝擊對鄰近的胃部影響較大而對距離較遠的結腸無明顯衝擊。Ghoshaletal亦認為食管曲張靜脈的消失與PHC的進程無明顯相關。

食管曲張靜脈消失後PHC升高。對此矛盾的結果有學者質疑：PHC是由於食管曲張靜脈的消失直接引起或僅僅為PH病程進展的結果此尚待大宗長期對比資料研究。多項研究發現有肛直腸靜脈曲張者PHC少見可能是存在的曲張靜脈對結腸黏膜血流起減壓作用。

治療方法

門脈高壓性腸病

PHC的治療現階段有關PHC的治療多針對於其引起的出血預防性治療尚無報導。PHC的非手術治療治療7。藥物治療Yoshieetal套用奧曲肽(Octreotide)成功治療了一位因PHC出血的患者其認為奧曲肽可安全有效地治療PHC所致急性出血同時認為奧曲肽止血後尚需普萘洛爾(Propranolol)及其他藥物治療以降低門靜脈壓力防止復發出血。Nardoneetal也有套用奧曲肽成功治療結腸血管發育異常病灶的報導。Ghoshaletal報導1例PHC便血患者套用普萘洛爾(120mg/d)後其結腸處的櫻桃紅點征消退血便停止；Misraetal亦報導套用普萘洛爾(40mg2次/d共4d)成功治療PHC所致出血。

內鏡治療Ohtaetal於結腸鏡下套用熱探頭成功治療了1例結腸黏膜血管發育異常病灶引起的急性出血術後隨訪4mo無再發出血。Kozareketal也有類似報導。Santoroetal尚有套用NdYAG雷射硬化縫扎治療結腸出血灶的報導。

TIPSBalzeretal首次為1例75歲因PHC出血的患者行TIPS治療術前示結腸內見多發的(50個以上)直徑達15mm的血管發育異常病灶術後9d結腸鏡示血管發育異常病灶的數目及大小均明顯減少術後4mo示結腸黏膜規則原病灶完全消失同時胃鏡示原有的胃靜脈曲張及PHG消失；術後隨訪18mo無消化道出血和腦病。

手術治療PHC病變彌散即使切除局部出血病變的腸段但術後仍可再發其他腸段出血故局部切除僅用於暫時止血而無助於根治。門腔分流手術不僅可進行PHC急性止血也可使局部腸黏膜病灶緩解但遠期臨床療效未見報導。上述所有治療方法由於例數較少尚無法對其療效做出確切評估。對PHC治療方法的選擇可能如PHG：內鏡治療或藥物治療TIPS手術治療。