病理病因
克山病的病因尚不清楚,可分微生物地球化學病因和生物病因。克山病全部發生在低硒地帶,患者頭髮和血液中

(一)水土和營養因素據調查本病有明顯的地區性,病區的土壤、水質和糧食中缺乏某些人體需要的微量元素如硒、鉬、鎂等或有關的營養物質,從而干擾了心肌代謝,引起心肌或損傷而罹病。中國科學院克山病防治組進行了病區和非病區內外環境中硒的測定,發現病區的水和糧食中硒含量明顯降低,病區人群的血硒和頭髮硒含量亦低。並調查,從水土含硒量低的病區到相鄰的水土含硒較高地區,發現其糧食中硒的含量升高,本病亦減少。


(二)感染有人認為本病為感染所引起,特別是嗜心肌病毒感染,如柯薩奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染過敏性心肌炎或黴菌毒素引起中毒性心肌炎等。對感染在克山病病因中的作用尚待進一步研究。亦有人認為病毒感染與病區水土、營養因素有協同作用而致病。總之,本病病因未完全明確,可能在低硒的基礎上,各種綜合因素參與相互作用而致病。
病理改變
病變主要在心肌,心肌呈變性、壞死和疤痕形成。心臟在肉眼觀察下呈不同程度的擴張,有的可達正常的2~3倍,嚴重者心臟呈球形。多數左心室擴張較右心室為重。約1/4病例的心腔有附壁血栓,故栓塞較常見。心臟切面可見大小不等土黃色壞死和灰白色纖維疤痕區交錯存在,尤以室間隔、左室壁、左乳頭肌、心肌內層病變顯著。顯微鏡下可見心肌變性,肌纖維腫大,心肌纖維壞死。電鏡觀察可見線粒體腫脹、變性、嵴斷裂或大部喪失。肌原纖維普遍斷裂、破壞和溶解。細胞核變形,核膜破裂、肌漿網擴張,心肌閏盤紆曲等。除心肌有壞死外,其他橫紋肌亦有較輕的類似病變。
臨床表現
發病前可能有勞累、感冒、精神刺激、煙燻、受寒、受熱、分娩等誘因。
一、急型起病突然,常為潛在型或慢型急性發作,也可由健康人突然發病,發病前常有上述誘發因素,起病後迅速發展為心原性休克,嚴重心律失常或急性心功能不全。
二、亞急型發病較急型略慢,多見於兒童。患者常有咳嗽、氣急、精神萎靡、亞心、嘔吐、頭暈等症狀,體徵與急型相似。
三、潛在型由於心肌病變輕,心功能代償好,一般無自覺症狀,常由普查中發現,也可由其他型衍變而來,後者則可能有頭暈、心悸、氣急等症頭。
診斷檢查
1、實驗室和其他檢查

(1)X線檢查、心電圖檢查、超聲心動圖檢查主要均與擴張型心肌病類似,為非特異性改變。
(2)X化驗檢查急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL<1,而急性型患者>1,說明前者為肝淤血所致,後者以心肌損傷為主。急性患者可有白細胞增多及血沉加快。
2、診斷和鑑別診斷
根據克山病的流行病學特點,即地區、時間、人群發病特點,結合心臟擴大、心律失常、奔馬律等體徵和心功能不全程度,以及X線、心電圖、超聲心動圖檢查和心血管造影等,可診斷各型克山病,並可與風濕性心臟瓣膜病、先天性心血管病、冠心病、高血壓心臟病、心包疾病和擴張型心肌病等鑑別。
3、預後
急性如能早期就地合理搶救,臨床治癒率可達85%以上,約20%可能轉為慢性,死亡多為心源性休克或猝死。慢性、亞急性患者心臟明顯增大且有嚴重心律失常者預後較差。兩型的5年存活率70年代為40%左右,但近年由於治療方法的改進,5天存活率明顯延長,但10年存活率仍較低。半數左右的患者似於難治性心力衰竭,其次為猝死。
化驗檢查
(一)血液檢查急型和亞急型患者白細胞總數和中性粒細胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清穀草轉氨酶(S

(二)心電圖檢查本病可有多種心電圖改變,以心臟肥大、心肌損害和心律失常最常見。
1.心骯損害可見ST段上升或壓低,此與心外膜或心內膜下心肌受損有關,多見於急型。少數可在肢聯或心前導聯見到類心似肌梗塞的QS波或Qr波,此為心肌壞死或心肌纖維化所致。此外,T波低平、雙相或倒置,QT間期延長、低電壓等亦常見。
2.心律失常常見的有室性過早搏動、心動過速、心房顫動等。傳導障礙如右束支傳導阻滯、左束支傳導阻滯或房室傳導阻滯均可見到。
(三)X線檢查主要表現為心臟增大,呈肌源性擴張,搏動減弱。各種類型中以慢型心臟增大最為顯著,可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血。潛在型心臟大小可正常或輕度增大。在農村進行X線檢查是發現克山病的一種有效手段。
(四)超聲心動圖檢查慢型、亞急型克山病可見左房、左室、右室腔增大、左右室流出道增寬,室壁多數變薄,心搏動減弱。心室腔內可見血栓形成。少數可見室間隔較左室後壁為厚。本病超聲心動圖改變與擴張型心肌病極為相似。
(五)收縮時間間期規定此測定示PEP/LVET(噴血前期時間與左室噴血時間之比)比值高於正常(正常值0.345±0.036),反映本病心肌收縮力減弱。
(六)心內膜心肌活體組織檢查這是與心導管檢查相結合的活組織檢查法,將取得的心內膜心肌組織作病理切片檢查,有助於診斷本病。
治療方案
急性型:“早期發現,早期確診,就地早治療”(三早)。用大量維生素C(每次5-10g)靜脈推注,2小時後重複一次。用5%-10%的葡萄糖液(200ml)等靜脈滴注,均有良好療效。如治療後6小時血壓仍不回升,可用多巴胺、酚妥拉明等靜脈滴注。應在病區開展家庭病床治療。治療主要針對充血性心力衰竭(參照擴張型心肌病治療)。洋地黃可謹慎長期服用。
疾病預防
在病區建立和健全防治機構,培訓農村醫師,進行常年綜合預防,口服

保健貼士:
1、本疾病多發生在東北及西南地區的農村。女性多於男性,尤其是生育期婦女及兒童,母體胎兒也可有先天性克山病。發病有明顯季節性,東北地區多在寒冬季節,西南地區多在炎熱夏季發病。
2、地方性心肌病,主要是發病地區的食品缺乏硒,故必須從補充食物中硒含量入手來預防本病,可通過改善水質、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質,防治感染。
3、急型的死亡率極高,一旦發病應儘快就醫。當診斷為慢型或表現緩和的亞急型時,應注意避免過勞及預防感染,去除一切可能的誘因,堅持治療。當診斷為潛在型時應堅持隨訪,注意生活管理及防治感染。