簡介
定義:
中醫稱血瘤,起源於中胚層,是先天性毛細血管增生擴張的良性腫瘤,多在出生時或出生後不久發生。隨年齡而增大,到成年停止發展。病因:屬先天疾患,為皮內毛細血管擴張增生,血管內皮細胞增生及血管畸形所致。
病因
屬先天疾患,為皮內毛細血管擴張增生,血管內皮細胞增生及血管畸形所致。
臨床表現:
臨床上分為鮮紅斑痣,單純性血管瘤,海綿狀和混合型血管瘤四型。
鮮紅斑痣:
又稱毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣,多發性,常在出生後不久發生。以枕部,面部前額一側多見,多為單側,偶發雙側,一般不超過正中線。嬰兒期生長快,以後發展緩慢,達到一定程度就不再擴大,有些可以自行消退,較大或廣泛者可持續終生。皮損大小不一,為淡紅色或紫紅色斑,壓之褪色,成年時表面有小結節狀增生。鮮紅斑痣的起因長鮮紅斑痣的原因是由於病變部位支配血管的神經缺乏,使毛細血管擴張充血,起初表現為紅色或者粉紅色斑片,以後隨著年齡增長可加深,變成鮮紅色和紫色,並可增厚呈結節狀。鮮紅斑痣一般不影響患者的生理健康,但因其位置在頭面的顯著位置,容易給患者造成心理的巨大壓力,其影響不容小覷。治療前鮮紅斑痣只能採用化妝的方法掩飾。
單純性血管瘤:
又稱毛細血管瘤或草霜狀瘤,表現為一個或數個鮮紅色半球形柔軟而分葉狀腫瘤,多在出生時或出生後3-5周出現,生長速度快,在部分在1歲內長到最大限度,可消退,少數並發海綿狀血管瘤。多在5-7年內消退。毛細管型血管瘤由大量錯雜交織的擴張毛細血管構成,多發於顏面部皮膚,呈鮮紅或紫紅色,與皮膚表面相平,周界清楚,外形不規則,大小不一,從小的斑點到數厘米。以手指壓迫腫瘤,表面顏色退去,解除壓力後,血液立即充滿,腫瘤恢復原有大小和色澤,這種類型的大面積者稱為葡萄酒斑狀血管瘤。另一類型為楊梅樣血管瘤,突出皮膚,高低不平,似楊梅狀。海綿狀血管瘤
海綿狀血管瘤:
常發生在皮下和黏膜下,可深達肌層,多在出生時或出生後不久發生,好發於頭部和面部,損害為紅色、紫紅色、深紫色,呈扁平狀、半球形、結節形,不規則形,指頭大至雞蛋大,邊界清楚或不清楚,觸之柔軟似海綿樣,壓之縮小,去壓後恢復,增大時可破潰或繼發感染。蔓狀血管瘤主要由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成,是一種迂迴彎曲、極不規則而有搏動性的血管瘤,多見於成年人。常發生於顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織中。腫瘤高起呈念珠狀,表面溫度較高,捫診有震顫感,聽診有吹風樣雜音。將供血的動脈全部壓閉,腫瘤的搏動和雜音就會消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質,也可突入皮膚,使其變薄,甚至壞死出血。注意蔓狀血管瘤可與毛細管型或海綿型血管瘤同時並存。海綿狀血管瘤由襯有內皮細胞的無數血竇所組成,血竇大小、形狀不一,如海綿狀。竇腔內充滿靜脈血,並且彼此交通。有時竇腔內血液凝固而形成血栓,血栓可鈣化為靜脈石。海綿狀血管瘤好發於頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部,位置較深時,皮膚或黏膜顏色正常;腫瘤位置表淺時,則呈藍色或紫色。腫瘤邊界不清,捫診柔軟,可以被壓縮,有時可捫及靜脈石。腫塊體位移動實驗陽性,當頭低位時,腫瘤充血膨大;抬頭後,腫塊縮小而恢復原狀。腫瘤較大時,可引起顏面、唇、舌畸形及功能障礙。病員一般無自覺症狀,但繼發感染時,可引起疼痛、腫脹、潰瘍、出血。海綿狀血管瘤有時與毛細血管瘤並存。
混合型血管瘤:
由兩種類型的血管瘤同時存在,而以一型為主。
診斷要點
1.鮮紅斑痣:又名毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣,表現為一或數個暗紅色或青紅色斑片邊緣不整,不高出皮面,壓之易褪色,頭頸部多見、常在出生時出現,可隨人體長大而增大,發生於枕部及額部或鼻樑部者可自行消退,較大或廣泛的病損常終身持續存在。病理:組織病理示真皮上、中部群集的、擴張的毛細血管及成熟的內皮細胞,但無內皮細胞增生。
2.毛細血管瘤:又名草莓狀痣,表現為一個或數個鮮紅色、柔軟、分葉狀腫瘤,壓之不褪色。好發於頭頸部,通常不在出生時出現,而是在出生後數周內出現,數月內增大,生長迅速,甚至可達數厘米。大多在1歲以內長至最大限度,以後可自行退化,數年內可完全或不完全消退。
病理:可見增生的毛細血管及大而多層的內皮細胞,在某些明顯增生區域內,管腔小而不清楚,以後發生纖維化。
3.海綿狀血管瘤:損害一般較大,自行發生,在原有毛細血管瘤處發生或位於皮下,呈圓或不規則形,可高出皮面,呈結節狀或分葉狀,邊界不太清楚,質軟而有彈性,多呈淡紫或紫藍色,擠壓後可縮小,表麵皮膚正常或與腫瘤粘連而萎縮。出生時或生後不久發生,好發於頭皮和面部,可累及口腔或咽部黏膜。
海綿狀血管瘤可伴有血小板減少症和 紫癜 ,主要發生於嬰兒,偶見於成人,是一種嚴重類型,約1/4病例死於出血、呼吸道感染或惡變。
病理:見廣泛擴張的壁薄、大而不規則的血管腔,甚似靜脈竇,內皮細胞很少增生,其外膜增厚,形成纖維性厚壁。
治療方法
嬰兒特別是毛細血管瘤或海綿狀血管瘤,早期可不予治療,觀察數年,如不消退,影響功能或 美容 時可選擇適當的治療。
1.硬化劑:適用於小血管瘤,常用硬化劑為5%魚肝油酸鈉溶液或1%-10%柳酸鹽溶液,將其注射於血管瘤底部,每周或隔周1次,每次0.1~0.5ml,需數次後見效。
3.冷凍療法:液氮冷凍。根據血管瘤的大小和形狀,選擇適當的治療方法。
4.雷射療法:銅蒸氣雷射及氬離子雷射對鮮紅斑痣效果較好。
5.放射治療:如X線照射,可試用治療鮮紅斑痣或毛細血管瘤。
6.皮質激素治療:小兒血管瘤如生長較快者可用皮質激素治療。
臨床進展
近幾年小兒血管瘤的檢查手段和診治水平都有很大提高和發展,血管畸形在治療上還有一定難度,國內外學者都在探索總結之中,現將福建福州市南京軍區福州總醫院陳進木等人撰寫的有關小兒血管瘤研究的論文摘錄如下,以便更好地介紹小兒皮膚血管瘤的治療進展。
一、手術治療血管瘤的手術切除,至今仍有爭議,多數人認為,皮損面積不大,比較局限,又不在身體暴露部位,沒有自然消退征象,可採用手術切除,特別是草莓狀血管瘤和部分混合型血管瘤宜早期手術。手術復發率與多種因素有關,尤其毛細血管瘤類型復發率低,海綿狀血管瘤復發率高。減少出血,避免復發,警惕 疤痕 ,有損美容都是至關重要問題。
二、中醫治療
用消瘤易治療海綿狀血管瘤17例。紫丹參30g,莪術12g,當歸尾10g,炮山甲12g,藏紅花10g,制香附10g,乳香、沒藥各10g,石見穿3Og,白花蛇舌草30g,淡子芩10g。據氣虛、納呆、痰濁之偏重加減。每日1劑煎服,同時吞服水蛭膠囊2粒,早晚各1次。 結里痊癒有效率82.4 %。
三、復美達光動力療法
復美達光動力治療皮膚血管瘤和鮮紅斑痣的原理為:光敏劑(海姆泊芬)經靜脈注射後立即在血液中形成濃度高峰,並被血管內皮細胞迅速吸收,而表皮層細胞吸收尚很少,因此光敏劑的分布在血管內皮細胞與表皮層細胞間形成明顯的濃度差。此時給予穿透表淺、可被血管內皮細胞選擇性吸收的特定波長的雷射照射,使光敏劑產生單態氧等光毒物質,使富含光敏劑的患部擴張畸形的毛細血管網被選擇性破壞,而覆蓋於擴張畸形毛細血管網上的正常表皮層因不含光敏劑不受損傷,位於擴張畸形毛細血管網下的正常真皮深層組織則因雷射穿透淺、難以達到有效激發量而得到保護。
以往國內開發的光敏劑如YHpD(光卟啉)、HpD(血卟啉衍生物)均為多組分的混合物,組分複雜,難以實現穩定、規範的質量控制,且在體內排泄緩慢,使用後皮膚的光敏反應持續1至3個月,部分患者甚至長達6個月。這給治療後的護理和患者的工作、生活帶來很大不便。
海姆泊芬(HMME,血卟啉單甲醚,上海復旦張江研發)在體內分布迅速,清除較快,不易蓄積,從而克服了光動力療法的主要副作用——正常組織的持久性光毒反應,患者只需避強光(如日光等)數天即可。復美達光動力是國際公認治療鮮紅斑痣療效先進的方法。
海姆泊芬特點:
1,海姆泊芬成分單一、結構明確;這一點是在第一代光敏劑各種不足的基礎上全新研發和醫學技術攻關試驗出來的;
2,光動力治療鮮紅斑痣療效顯著,機理清晰;
3,代謝迅速,避光期較短,不良反應輕;在第一代光敏劑需要較長避光期和體內殘留的過程中,發現患者有一定機率出現避光或代謝方面的副作用,在海姆泊芬研發過程中,研發人員特意針對這幾項一代光敏劑副作用的演進,提高光敏劑與人體的融合,減少甚至直線降低避光期和快速代謝。
4,安全、有效、質量可控,是一種治療鮮紅斑痣的理想治療方案。在目前治療鮮紅斑痣(紅胎記)的治療方案中,脈衝染料雷射與其他雷射為主流的治療中,其有效率和治癒率相對均不高。
專家提示
鮮紅斑痣,除影響美觀外,無大的妨礙,不必刻意求治,外用接近膚色的掩蓋化妝品即可。單純性血管瘤可以等待至5-7歲,3/4患者的皮損自然消退。不要聽信庸醫敷藥外治,造成出血感染甚至毀容的嚴重後果。血管瘤生長很快或侵襲壓迫鄰近器官,引起嚴重後果(如氣道閉塞、哺乳困難)時,應速到有條件的醫院診治。
口腔頜面部血管瘤有哪些治療方法?
治療血管瘤應考慮血管瘤類型、位置,以及患者的年齡等因素。目前的治療方法有外科切除、放射治療、低溫治療、雷射治療、硬化劑注射等,一般採用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤可考慮暫時觀察,有少數病員能自行消失,如生長迅速時,應及時手術切除。放射治療效果尚不能肯定,且有致癌的可能,目前已很少套用。
嬰兒或兒童的血管壁內皮細胞仍處於胚胎狀態,對激素治療較敏感。對嬰幼兒生長迅速的海綿狀血管瘤,可試用強的松龍行瘤腔注射,或口服強的松,有時能使腫瘤停止生長或明顯縮小。成人的血管瘤對激素不敏感。海綿狀血管瘤可用3%魚肝油酸鈉或其他血管硬化劑行瘤腔注射,使瘤腔組織纖維化、瘤腔閉鎖,致腫瘤縮小或消失。注射時宜暫時壓迫周圍組織,阻斷血流,1~2周注射1次。注射劑量視腫瘤大小而定,一般魚肝油酸鈉1次不超過5ml,如療效不好可用外科手術切除或低溫治療。面部毛細血管瘤可試用氬離子雷射照射,雷射或低溫治療對黏膜下海綿狀血管瘤有一定療效,但對葡萄酒斑狀血管瘤療效不佳。
能切除的血管瘤可行手術切除。切除唇、舌部血管瘤應以不影響功能為前提,如腫瘤過大則宜做分期切除,以免影響功能和外形。切除後可向殘留的腫瘤內注射硬化劑,腫瘤切除後的創面可直接縫合或用局部皮瓣轉移修復,大的創面要游離植皮,洞穿的缺損需行組織移植整復。蔓狀血管瘤手術時應先結紮切斷與腫瘤交通的動脈,有時因病變廣泛,手術時需作一側或雙側頸外動脈結紮,以減少出血。近年來,套用經導管動脈栓塞(TAE)技術,其止血效果遠比頸外動脈結紮好。頜骨中心性血管瘤手術時極易出血,要充分備血,並採用低溫、降壓麻醉來控制出血。手術也應結紮一側或雙側頸外動脈,或直接結紮下牙槽動脈或頜內動脈,當然套用TAE技術更好。頜骨中心性血管瘤應儘量採用保存性手術。在有效控制出血的情況下,可僅刮除骨內病變,保留更多的骨組織以維護面部外形。骨質破壞過多過大,出血難以控制的病例也可採用切骨術。
目前,治療血管瘤的方法雖較多,但對某些大的血管瘤的治療問題尚未完全解決。
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