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皮膚卟啉病
皮膚卟啉病是血紅素生物合成過程中因遺傳缺陷或後天原因致其中間產物——卟啉和(或)卟啉前體的產生和排泄增多並在體內積聚而產生的一組以光敏性皮膚損害表現為主...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
原卟啉病
原卟啉病(protoporphyria)亦稱紅細胞肝性卟啉病,是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病。Kosenow於1953年首次報導,Magnu...
疾病概述 流行病學 疾病病因 發病機制 臨床表現 -
混合型卟啉病
混合性卟啉病(variegated porphyria),又稱雜色卟啉病,為一種常染色體顯性遺傳,臨床上既有腹部和神經系統症狀,又有慢性光敏皮膚症狀。少...
疾病概述 疾病病因 臨床表現 疾病診斷 診斷檢查 -
卟啉
卟啉(bǔ lín)是一類由四個吡咯類亞基的α-碳原子通過次甲基橋(=CH-)互聯而形成的大分子雜環化合物。人體內卟啉積累過多時會造成卟啉病,也稱紫質症...
名詞定義 基本性質 合成信息 其他信息 卟啉套用 -
肝性卟啉病
肝性血卟啉病又稱Waldenstrom綜合徵、急性間歇性卟啉症(AIP)。本病是由於肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便秘及神經精神症狀等一...
體徵 病因 生理 診斷 治療 -
紅細胞生成性卟啉病
紅細胞生成性卟啉病亦稱紅細胞生成性尿卟啉病、先天性紅細胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。
基本資料 疾病病因 發病機制 臨床表現 疾病診斷 -
遲發性皮膚卟啉病
遲發性皮膚卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)即是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom...
基本資料 流行病學 病因 臨床表現 診斷 -
急性間歇性卟啉病
急性間歇性卟啉病(acute intermitent porphyria;AIP)症狀複雜多樣,易誤診為其他疾病。急性發作時有特異的三聯征,包括急性腹痛...
概述 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
先天性卟啉症
遲發性皮膚卟啉症為卟啉症中最常見的一種,又名獲得性卟啉症。 最後專家診斷卡西患上了一種罕見的先天性紅血球卟啉症。 血卟啉症實際上是一種稱為卟啉的色素聚積...
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原本卟啉
原本卟啉的定義 原本卟啉一種不含金屬的卟啉,與鐵結合形成 血紅蛋白...-3,8,13,17-tetramethyl-2 原本卟啉 1H,23H...:原本卟啉 [性狀] 本品系從健康牛、豬血液中提製得到的原本卟啉的水溶性鈉...
原本卟啉的定義 名稱 [性狀] 原本卟啉產物的作用 適用病症