病理概述
腦動靜脈畸形主要是腦血管發育障礙。胚胎第3周時,原始腦血管網開始分化為動脈和靜脈及動靜脈之間的毛細血管網。原始動靜脈並行排列，緊密鄰接，如果此時腦血管正常發育受阻，動靜脈之間形成直接溝通，其間無毛細血管網相隔，即形成動靜脈畸形。有人發現動靜脈畸形中的動脈業已發育成熟，而靜脈內皮細胞在形態上停留於胚胎時期的水平，認為動靜脈畸形是靜脈發育障礙所致。
動靜脈畸形是由一團動脈、靜脈及動脈化的靜脈(動靜脈瘺)樣血管組成，動脈直接與靜脈交通，其間無毛細血管。
腦動靜脈畸形由於畸形血管的盜血，使其周圍腦組織供血減少，因而出現盜血症狀。盜血是由於動靜脈瘺造成的，在腦血管造影上極易顯示。
腦動靜脈畸形是一種先天性疾患。動靜脈畸形的出血與其體積的大小及其引流靜脈的數目、狀態有關，即中小型(<4cm)的容易出血；引流靜脈少、狹窄或缺乏正常靜脈引流者容易發生出血。至於與年齡、性別、供血動脈數目、部位似無明顯的關係。大的腦動靜脈畸形是由血管組分隔構成，各組皆有自己的供血動脈及引流靜脈。各血管組之間並不交通。
症狀體徵
視網膜下腔出血1、病史青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史，平時有頭痛、癲癇發作和一側肢體無力時，更應懷疑本病，常為突然發病，並有誘因。
2、體檢出血者應檢查有無腦膜刺激征，有無顱內雜音和由於盜血引起的神經功能缺失體徵。
3、腰椎穿刺測量顱內壓；了解腦脊液是否血性並作紅細胞計數。
4、頭顱CT可見局部混合密度區，增強後可見不規則增強區，並可見迂曲擴張血管，還可以發現血腫和腦萎縮局部鈣化等繼發性改變。
5、頭顱MRI或MRA可見病變區無信號迂曲成團血管影，MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。
6、經顱超聲檢查(TCD)供血區域大動脈血流速度增快，搏動指數降低。
7、選擇性全腦血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團大小以及引流靜脈，了解是否伴有動脈瘤、靜脈瘤、動靜脈瘺及腦盜血情況。必要時加做頸外動脈造影，以了解是否有頸外動脈參與供血。
8、鑑別診斷需與海綿狀血管瘤，癲癎，血供豐富的膠質瘤，靜脈性血管畸形及煙霧病鑑別。
主要依靠特殊檢查，尤其是腦血管造影檢查。
①腦電圖。無特異價值。也可表現為局限性不正常,也可表現為病變對側半球或整個大腦不正常，這主要是盜血現象所致。波形多為慢波(δ或θ波)。可有棘波。
②顱骨平片。1/4病例可見線狀、環狀或不規則的鈣化。1/10病例可見顱骨血管溝擴大，有時也見棘孔或破裂孔擴大。
腦動靜脈畸形④電子計算機X射線斷層成像(CT),在增強的CT檢查時80％病例可見畸形病變。CT不能代替血管造影，但可發現腦的併發症如腦萎縮（盜血所致）、血腫、梗塞和腦積水等。
⑤磁共振成像(MRI)。由於流空效應，大多數動靜脈畸形呈無信號的紆曲成團的血管影，在MR上呈黑色。對腦血管造影不能顯示的隱匿性動靜脈畸形MR及CT可互相補充予以確診。
⑥腦血管造影。是診斷動靜脈畸形的重要手段。是必須進行的檢查方法。不僅能確定診斷而且還為治療提供依據。造影常顯示不規則曲張扭纏的畸形血管團，並可顯示供血動脈和引流靜脈。引流靜脈常在動脈期即可過早顯影。但仍有一部分小的或隱匿型動靜脈畸形不能被造影發現(約11％)。數字減影、放大造影、連續攝片、立體血管造影等更有助於診斷。
治療方案
腦動靜脈畸形2、血管內栓塞治療對病變深在，位於重要功能區或高血流病變，宜行栓塞治療。常用栓塞劑有NBCA和絲線、線段或微粒，但單純栓塞治療只能治癒一小部分病變，可在部分栓塞後再行顯微手術切除。
3、立體定向放射外科治療即X刀或γ刀，無創傷，但價格昂貴，顯效慢，適用於深部直徑小於3cm病變或手術與栓塞後殘餘病變。
4、伽瑪刀治療腦動靜脈畸形伽瑪刀治療效果是肯定的，一年後閉合率達80％以上。根據以往的經驗，血管巢直徑小於4厘米者療效可靠，而且副作用反應很小。但有些病例畸形血管團直徑較大，又位於重要功能區，不宜行手術治療，血管內治療再通率高，而且往往需多次治療，這就為伽瑪刀治療提供了機會，隨著伽瑪刀治療大病灶經驗的積累，伽瑪刀技術的不斷改進，伽瑪刀可通過熱成型膜定位，多次治療，使巨大腦動靜脈畸形的伽瑪刀治療已經成為可能。
5、非手術治療適用於巨大型位於重要功能區、伴蛛網膜下腔出血而無血腫者，措施有：①避免誘發因素，如劇烈情緒波動，禁菸酒等。②預防與控制癲癇發作。③防止再出血。④對症治療。
病因病理
主要是腦血管發育障礙。胚胎第3周時，原始腦血管網開始分化為動脈和靜脈及動靜脈之間的毛細血管網。原始動靜脈並行排列，緊密鄰接，如果此時腦血管正常發育受阻，動靜脈之間形成直接溝通，其間無毛細血管網相隔，即形成動靜脈畸形。有人發現動靜脈畸形中的動脈業已發育成熟，而靜脈內皮細胞在形態上停留於胚胎時期的水平，認為動靜脈畸形是靜脈發育障礙所致。
動靜脈畸形是由一團動脈、靜脈及動脈化的靜脈(動靜脈瘺)樣血管組成，動脈直接與靜脈交通，其間無毛細血管。
由於畸形血管的盜血，使其周圍腦組織供血減少，因而出現盜血症狀。盜血是由於動靜脈瘺造成的，在腦血管造影上極易顯示。
臨床表現
腦動靜脈畸形(1)出血
這是顱內動靜脈畸形最常見的症狀，半數以上在16-35歲之間發病。出血與季節無關，通常發生在正常活動時。懷孕期間的出血危險增加。
(2)癲癇
可在顱內出血時發生，也可單獨出現。動靜脈畸形病人發生癲癇原因是：動靜脈短路使腦局部缺血，鄰近腦組織膠質樣變；顳葉動靜脈畸形的點火作用(Kindlingeffect)。
(3)頭痛
多數是顱內出血的結果，除此而外，約43％的病人在出血前即有持續性的或反覆發作性頭痛，往往是頑固性頭痛。
(4)局灶症狀
由血管畸形部位、血腫壓迫、腦血液循環障礙及腦萎縮區域而定。
(5)其他症狀
顱內血管吹風樣雜音、精神症狀、眼球突出、血管雜音、繼發性顱內高壓、復視、心衰等症狀。
疾病治療
腦動靜脈畸形手術方法有：
①供血動脈結紮術。對不能切除的病變，可開顱找到主要供血動脈予以結紮。此法治療不徹底，術後常復發。
②外科栓塞術。用大小不同的栓子及栓塞劑，通過動脈注入腦的主要動脈（頸內動脈），藉助血流優勢作用，栓塞其供血動脈。因供血動脈與畸形病變間角度的關係，大腦中動脈供血的畸形適於行此療法。此法有一定盲目性，有時改善，近來可通過特殊導管將栓塞物質直接送到畸形的供血動脈，予以栓塞，是一種頗具前途的方法。
③手術切除病變。是最為理想而徹底的方法。隨著手術顯微鏡的套用和顯微外科技術的改進，此法越來越被人們採用。靠近病變分離時，儘量保護腦組織，避免損傷鄰近動脈。在切除大型高血流量的病變後，常發生腦組織急性血管源性水腫、血漿及紅細胞外滲的危險情況，這稱為“正常灌注壓突破”。原因是高血流量的動靜脈瘺被切除（阻斷）後，周圍正常腦組織的毛細血管床灌注壓突然增高，這些血管因長期處於低灌注壓狀態而喪失血管自動調節功能，對突然的高灌注壓和高流量不能產生收縮反應反而呈麻痹擴張，故而造成廣泛滲血水腫。因此對高流量和盜血嚴重的病變應採取分次手術的方法。
④γ-手術刀療法。是一種多放射源(201個)用立體定向原理,聚焦於病變部位，進行大劑量放射線一次照射的方法。此療法為無創性療法，對於位置較深、在鄰近重要結構區、不能手術的動靜脈畸形，尤為實用。
腦動靜脈畸形的主要治療方法有：1、開顱手術切除，2、血管內栓塞，3、放射治療（包括普通放療和立體定向放射治療）。單純血管內栓塞的治癒率只有10％左右，因此栓塞法多作為其他兩種方法的輔助，它可以去除出血的危險因素、使病變縮小，以利手術切除和提高放射治療的效果，或增加保守治療的安全性。新材料的發展有望提高單純栓塞的治癒率。
疾病危象
腦動靜脈畸形1．從部位上看，位於基底節和深部的AVM易出血。因為常常經深部靜脈引流，而其較易狹窄，故造成靜脈高壓後導致出血。
2．直徑小於2cm或直接供血動脈短而粗的AVM易出血．原因為畸形動脈在組織學：為薄壁血管結構，此時直接來自供血動脈的灌注壓力衰減較少，容易造成破裂出血。
3．AVM並發灶內和灶旁動脈瘤易出血。這些動脈瘤是真性還是假性動脈瘤尚不能確定，但在結構上可能與畸形血管一樣不完整，更容易破裂。
4．引流靜脈細小或數目較少的AvM易出血。由於AV^，中的血流速度較正常為快，血流量相對較大，若不能及時經引流靜脈凹流，則易造成畸形團內的灌注壓升高，而引起破裂出血。
5．累及腦室內的AVM易出血。因其周圍環繞腦脊液，游離度較大．不像腦內AVM鄰近腦組織，具有一定的支撐作用，易受畸形II“L管內外”壓力差變化的影響而發生出血。另外．大型AVM造成大量的血液盜流，常使毗鄰的腦組織缺血、缺氧，引起昏睡和其他神經功能障礙。位於運動區或其附近的AVM可直接引起癲癇發作，累及硬膜的AVM常引起頭痛甚至蛛網膜下腔出血.
用藥安全
手術治療2、手術適應症：病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：
（1）自發性蛛網膜下腔出血史。
（2）癲癇頻發，藥物治療效果不佳者。
（3）有進行性神經系統定位性損害症狀或智力減退者(盜血綜合徵)。
（4）合併顱內血腫或顱內高壓者。
3、手術禁忌證：
（1）腦深部、內囊、基底節、腦幹等處的動靜脈畸形。
（2）廣泛性或多發性動靜脈畸形。
（3）偶然發現，無症狀者。
（4）60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統嚴重疾病者。
4、腦動靜脈畸形的主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇，治療方法包括：
（1）畸形血管切除術；
（2）血管內栓塞治療；
（3）γ刀放射治療。
5、臨床表現主要為腦局部缺血及反覆出血。具體如下：
（1）出血：常無明確發病誘因，病人常以畸形血管破裂出血，形成腦內血腫或蛛網膜下腔出血為首發症狀，占52%-70%，往往發病突然，與病人的體力活動及情緒波動有關。
（2）缺血：見於巨型病變，多因長期大盜血而引起全腦性萎縮導致智力障礙，有時表現為進行性輕度偏癱等腦功能障礙。
（3）癲癇：是淺表的AVM僅次於出血的主要臨床表現，其發生率為28%-64%，與AVM的部位和大小有關。
（4）頭痛：約60%的病人平時有血管性頭痛，可能由於血管擴張所引起。
