視網膜毛細血管血管瘤視網膜毛細血管血管瘤(capillary hemangioma of the retina)又名von Hippel病，由von Hippel分別於1895年和1911年從臨床角度及病理角度首先報導。1926年Lindau指出，視網膜血管瘤往往為全身血管瘤病的一部分 常伴有小腦、延腦、脊髓、腎上腺、腎 肝、附睪及卵巢等部位的血管瘤、囊腫或腫瘤，其中以小腦的血管母細胞瘤最常見。所以文獻中將單純的視網膜血管瘤稱為von Hippel病，如合併顱內或其他器官病變者，則稱為von Hippel-Lindau病。
概述
視網膜毛細血管瘤可以是孤立.散發.非遺傳型，也可以為常染色體顯性遺傳。可能也是一種腫瘤抑制基因。本病常見於10~30歲的青少年，約30~50%為雙眼發病。每一隻眼可為單發病灶，也可為多發。
早期，腫瘤體積小，未侵犯黃斑部，可以沒有任何症狀。隨著血管瘤逐漸增大，黃斑區出現滲出.水腫，導致視力下降。眼底檢查可見腫瘤位於眼底周邊部，單發或多發，為暗紅色球形包塊，有數根粗大迂曲的血管供應，檢眼鏡下有時很難區分供養動脈與回流靜脈。有時可能先出現腫瘤包塊，無粗大血管，數年後才發生血管變粗。隨時間推移，腫瘤周圍出現大量滲出，黃斑部可出現星芒狀硬滲或伴小出血。滲漏逐漸增多，形成滲出性視網膜脫離，網膜下可出現膽固醇結晶。有時，腫瘤表面形成灰白色不透明組。
流行病學
本病大多在青年期因出現症狀而被發現 也有在50歲左右才被發現者。約有50%病例雙眼發病，且有不少為多灶性。本病為常染色體顯性遺傳，基因缺損的部位已被定位在第3號染色體上，子代有50%的發病可能
病因
病因可能為外胚葉發育不全，或起源於中胚葉。但有些器官的病變呈靜息或隱匿狀態，臨床無症狀及體徵 以致難以發現。其遺傳外顯率不完全或表現度有變異，使臨床所見極不一致 往往同一家族的發病者中表現不一，家族成員間以及與先證者之間病變部位亦可各異，有的僅有顱內或其他器官病變而無視網膜血管病，亦有與之相反者。因此眼科醫生還必須認識到顱內病變的症狀與體徵，往往在出現於視網膜血管瘤10年之後。所以von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期表現。
臨床表現
檢查症狀1.初期 周邊部眼底出現小血管瘤或毛細血管糾結成團。有時瘤體較小，檢眼鏡不易發現，通過眼底血管螢光造影可見到小動脈和小靜脈之間的毛細血管網存在微小血管瘤。
2.血管擴張及血管瘤形成期 本病多發生在眼底顳側視網膜 受累的視網膜動靜脈怒張、迂曲、循血管行徑至周邊部。可見此動靜脈相連線處的毛細血管高度擴張成球狀血管瘤，此後逐漸增大，可達2～3PD以上 瘤體紅色，呈圓形或卵圓形 第1，2期由於血管瘤多局限於周邊部 患者常無感覺。
3.滲出及出血期 血管瘤處及其附近有局限性視網膜水腫和滲出，可伴有小出血斑。由於血管瘤壁滲漏使瘤體表面和周圍視網膜呈灰白色混濁。病程日久，滲出液中水分被吸收，脂質沉著 血管瘤周圍出現環狀或弧形黃白色大片硬性滲出 當滲出波及黃斑時，視力明顯損害
4.視網膜脫離期 隨著血管瘤不斷增大，滲出亦逐漸增多，視網膜發生滲出性脫離。
5.晚期 可因繼發性青光眼、葡萄膜炎、牽拉性視網膜脫離、並發性白內障或眼球萎縮而致視力完全喪失。
本病初期毛細血管高度擴張及微小球狀血管瘤，多發生在眼底顳側周邊部視網膜，可據此做出早期診斷。有懷疑時，作眼底血管螢光造影。當進入第2期後，血管瘤已極明顯，並有與其相聯繫的動靜脈高度擴張迂曲，診斷已無困難。
併發症
可並發視網膜脫離 青光眼、並發性白內障等。
診斷
本病初期毛細血管高度擴張及微小球狀血管瘤，多發生在眼底顳側周邊部視網膜，可據此做出早期診斷。有懷疑時 作眼底血管螢光造影 當進入第2期後，血管瘤已極明顯(圖1) 並有與其相聯繫的動靜脈高度擴張迂曲 診斷已無困難。
鑑別診斷
本病應與蔓狀血管瘤鑑別 後者有粗大迂曲且形成藤蔓樣糾纏在一起的血管 但無血管瘤及黃白色脂質沉著物。有時本病也可能與孤立性脈絡膜血管瘤相混淆，後者多位於眼底後極部視盤周圍 呈杏黃色或橘紅色隆起，其表面或邊緣有色素沉著，視網膜血管無異常，與本病不同。
實驗室檢查
1.遺傳學檢查及基因學檢查。
2.病理學檢查 由於先天性的中胚葉畸形 血管發育異常，腫瘤由成血管細胞增生而成。血管間有網狀血管內皮細胞。因含有吞噬的脂質而形成假性黃色瘤細胞。局部視網膜膠質細胞增生明顯.
眼底螢光血管造影檢查(FFA)：對本病診斷非常重要。動脈期即可見到瘤體內迅速充盈的螢光，在此同時，與之相連的靜脈亦出現明顯層流。後期血管瘤體及其周圍螢光素滲漏而成強螢光團塊。
其它輔助檢查
眼底螢光血管造影檢查(FFA)：對本 病診斷非常重要 動脈期即可見到瘤體內迅速充盈的螢光，在此同時 與之相連的靜脈亦出現明顯層流。後期血管瘤體及其周圍螢光素滲漏而成強螢光團塊。
治療
症狀體現人體各部位發生血管瘤就醫指南請參考如下頁面：腦血管病口腔頜面部腫瘤喉長期疾病肝血管瘤體表腫瘤脊髓血管畸形眼腫瘤。
手術重點治療搶救：採用外科醫師專業手術方法將病損組織留學切除以達到治療經過目的對於獨立且較小病灶效果良好一般情況下病損區血管影像豐富血量大博導手術時出血量極大常常引起嚴重的失血性休克術中需要大量輸入全血手術權威難度大危險程度高年青同時由於出血後血往往不能全部切除即被迫終止手術一項故術後復發率很高手術重點切除部分瘤體後遺瘤局部畸形缺失及功能障礙長期手術費用昂貴患者難以承受的負擔面部皮膚毛細血管瘤可結合優秀整容皮膚長期移植術修復病損區故地區手術治療創始人應嚴格專家掌握適應症權衡現任手術價值然後方可確定是否選擇課題手術合作治療。
冷凍引錄治療：此種方法用於血管瘤自然治療源於年代（小範圍表淺病損可酌情採用）操作者利用液氮的揮發造成的強低溫（-℃）通常狀態下低於-℃將病損區皮膚血管瘤及血管瘤周圍組織成功冷凝使其細胞內形成冰晶並導致細胞破裂解體死亡再經過知識機體修復過程使血管瘤消失但此法會留下局部疤痕在眼口角鼻尖耳部治療專業後常留下嚴重缺損性畸形及功能障礙由於冷凍操作難控制強度和深度編委同時組織上海對低溫的抵禦能力不同成為出現每天治療不徹底復發較高而直接影響療效評價另外留下的局部疤痕缺損性畸形功能障礙也不是受術者所期待的結果但如果不出現此類狀況往往長期治療無效。
放射與同位素分會治療：其文章治療原理就是利用放射元素所產生的r射線對病損區遼寧組織細胞核進行培養轟擊到使其中的DNA鏈RNA鏈斷裂終止核蛋白的合成造成細胞死亡和解體再通過治療內科組織修復過程達到留學治療目的杭州臨床上常用的有：淺層X光照射鈷局部照射鍶膠片外貼磷膠體局部注射等國際治療後所治部位留下放射性損傷後萎縮性疤痕表皮有脫屑現象對於這種由放射線照射所致的萎縮核心組織和萎縮性疤痕成功專家建議施行重點手術切除否則將不能排除其癌變可能就讀專家們認為治療醫師在血管瘤治療緊密過程中要儘量避免使用放射療法。
硬化劑注射治療學會：此法源於年代枯痔注射療法衍化而來其原理是：將硬化注入到血管瘤瘤體組織至今中（不能注入血管中）引起無菌性炎症腫脹消失後出現局部纖維化反應使血管瘤血管腔縮小或閉塞常用的藥物有：①魚肝油酸鈉；②枯痔靈注射；③明礬注射液；④枯礬黃蓮注射液；⑤碳酸氫鈉注射液；⑥平陽黴素搏來黴素類；⑦沸水注射療法；⑧尿素注射液。
雷射從事治療：利用至今專業雷射治療中華設備對血管瘤專業組織專業進行凝固並達到治療地區血管瘤目的但雷射腹腔治療深度一般控制在表層皮膚～mm以內超過mm即產生明顯疤痕故對淺表性毛細血管瘤有一定效果對深層血管瘤易引發出血及疤痕畸形。
另有光敏雷射療法（又稱光動力雷射療法）是先將光敏劑注入患者血管中然後用黑光燈或長波段雷射照射血管瘤區域光敏劑激活後產生光化學反應並導致血管瘤部血管內膜及間質出現光性過程使血管管腔閉塞以達到協和治療目的但此療法在治療重點過程中必須嚴格文章否則將出現嚴重的光敏性內炎纖維組織科室病後光敏性視網膜炎。
介入教學治療經驗：是指在“X”導引下將動靜脈導管導入血管瘤部位然後將栓塞劑注入瘤體讓其產生無菌性炎症以期達到使瘤體血管閉塞作用常用於內臟血管瘤如肝血管瘤對於軀幹及肢體深部血管瘤往往因為注入劑量劑型限制以及血管瘤特徵限制而難以達到預期效果使用時應嚴格目前控制適應徵和避免栓塞劑流入其它器官組織特別。
治療效果：
1.光凝準確定位後，對中、小、扁平的血管瘤光凝效果最好，可同時光凝供養及引流的動脈和靜脈，光凝後其周圍組織損傷小。有報導對較大的血管瘤，採用多次小劑量雷射光凝瘤體表面，亦獲成功。
2.冷凝已發生滲出性視網膜脫離時，冷凝效果較好。
3.透熱電凝術與視網膜脫離的透熱電凝術相似，即於血管瘤相應的鞏膜表面做透熱電凝術，致使血管瘤萎縮而成瘢痕。
預後
出現併發症則視力預後不良。
