病因
此型RTA系由遠端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現為管腔與管周液間無法形成高H+梯度。致此障礙的主要機制有：①腎小管上皮細胞H+泵衰竭，主動泌H+入管腔減少（分泌缺陷型）。②腎小球上皮細胞通透性異常，泌入腔內的H+又被動擴散至管周液（梯度缺陷型）。此型RTA兒童患者常由先天遺傳性腎小管功能缺陷引起，而成人卻常為後天獲得性腎小管-間質疾病導致，尤常見於慢性間質性腎炎。
臨床表現
1.高血氯性代謝性酸中毒由於腎小管上皮細胞泌H+入管腔障礙或管腔中H+擴散返回管周，故患者尿中可滴定酸及銨離子（NH－）減少，尿液不能酸化至pH<5．5，血pH下降，血清氯離子（C1-）增高。但是，陰離子間隙（AG）正常，此與其他代謝性酸中毒不同。
2.低鉀血症
管腔內H+減少，從而鉀離子（K+）替代H+與鈉離子（Na+）交換，使K+從尿中大量排出，導致低鉀血症。重症可引起低鉀性麻痹、心律失常及低鉀性腎病（呈現多尿及尿濃縮功能障礙）。
3.鈣磷代謝障礙
酸中毒能抑制腎小管對鈣的重吸收，患者出現高尿鈣、低血鈣，進而繼發甲狀旁腺功能亢進，導致高尿磷、低血磷。嚴重的鈣磷代謝紊亂常引起骨病（骨痛、骨質疏鬆及骨畸形）、腎結石及腎鈣化。
檢查
1.血液生化檢查血漿HCO3-和pH降低，高氯血症，鈉，鉀正常或下降。
2.尿液檢查
尿pH根據血HCO3-水平可呈鹼性或酸性，24小時尿HCO4-僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常（測尿PCO2時可注入NaHC03使尿液鹼化，當尿pH>血pH時，尿PCO2>血PCO2，2.66kPa或更多則有診斷意義）。
3.尿胱氨酸檢查
近曲小管疾患時常存在胱氨酸尿，如陽性則有助於診斷（氰化物硝基氫氰酸鹽試驗：取尿液5ml加濃氨水1滴，5%的氰化鈉3滴，呈紫紅色反應為陽性）。
4.酸負荷試驗
方法見Ⅰ型RTA，在酸負荷試驗中，如尿pH<5.5或更低，則診斷Ⅱ型RTA。
5.鹼負荷試驗
有①口服碳酸氫鈉法；②靜脈滴入碳酸氫鈉法。
6.常規檢查
常規做心電圖，影像學檢查和B超檢查。
診斷
出現AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀m症，化驗尿中可滴定酸或（和）NHl上減少，尿pH>5．5，遠端RTA診斷即成立。如出現低血鈣、低血磷、骨病、腎結石或腎鈣化，則更支持診斷。對不完全性遠端RTA患者，可進行氯化銨負荷試驗（有肝病者可用氯化鈣代替），若獲陽性結果（尿pH不能降至5．5以下）則本病成立。另外，尿與血二氧化碳分壓比值（尿Co/血Co。）測定、中性磷酸鹽試驗、硫酸鈉試驗及呋塞米試驗等，對確診遠端RTA均有幫助。
治療
病因明確的繼發性遠端RTA應設法去除病因。針對RTA應予下列對症治療：1.糾正酸中毒
應補充鹼劑，常用枸櫞酸合劑，此合劑除補鹼外，尚能減少腎結石及鈣化形成。亦可服用碳酸氫鈉。
2.補充鉀鹽
常口服枸櫞酸鉀。
3.防治腎結石、腎鈣化及骨病
服枸櫞酸合劑後，尿鈣將主要以枸櫞酸鈣形式排出，其溶解度高，可預防腎結石及鈣化。對已發生嚴重骨病而無腎鈣化的患者，可小心套用鈣劑及骨化三醇治療
