乾燥綜合徵(自身免疫性外分泌腺體病)

乾燥綜合徵是一種以侵犯淚腺、唾液腺等為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病，主要表現為乾燥性角膜結膜炎、口腔乾燥症或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病，它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。本病可以單獨存在，亦可出現在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發性乾燥綜合徵，而繼發於類風濕性關節炎、系統性硬皮症、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性乾燥綜合徵。本病發病率高，多發於40歲以上女性。 . .. 病因 乾燥綜合徵的病因目前仍不清楚，但國內外醫學者普遍認為與以下因素有關：. 1、自身免疫：乾燥綜合徵病人體內檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗R 抗體、抗 A抗體、抗 抗體等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。. 2、遺傳基礎；在對免疫遺傳的研究測定中，醫學家發現人類白細胞抗原中，HLA－DR3、B8與乾燥綜合徵密切相關；且這種相關又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關，日本人與HLA－DR53相關。. 3、病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與乾燥綜合徵有關，EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。 . . 症狀 1、口乾燥征： . (1) 口乾：80%以上的患者有口乾症狀，這是因為唾液腺分泌減少所至，口乾無唾或少唾，不能咽下乾性食物，需要飲水才能咽下，外出需帶水。. （2）齲齒：大部分乾燥整合征患者因為唾液腺分泌唾液減少，使牙齒失去唾液的滋潤、沖洗和營養作用，從而牙體逐漸變黑，並且成塊脫落，最後只留殘根；由於這種齲齒的發生及病變程度遠較一般齲病嚴重，故稱為"猖獗齲"。. （3）腮腺腫大：大約有40%的患者曾有兩側腮腺反覆交替腫大的病史，每年發作多次，稍有感冒或勞累即引起發作。. （4）特殊舌象表現：我們發現，凡確診為乾燥綜合徵、具有典型臨床表現的患者，其舌象表現均具有下列特點：舌光紅紫絳，或暗紅、嫩紅，如鏡面，或裂紋縱橫交錯如溝壑，無津無苔，舌體短縮難以伸出口外。 . 2、眼部表現：. 因淚腺分泌功能下降，患者自覺兩眼乾澀，少淚或無淚，情緒激動時亦哭不出眼淚，眼部有異物摩擦感，或燒灼感，眼瞼沉重，自覺眼前有幕狀遮蔽，畏光、眼痛、反覆發作的角、結膜炎，嚴重者可發生角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前層積膿。 . 3、皮膚乾燥，鼻乾無涕，咳吐膠粘痰，大便乾燥，陰道乾澀，性交困難等。 . . 檢查 1、血常規、尿常規。. 2、X線檢查。. 3、Schivmer試驗陽性，濾紙浸濕長度：正常為15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常。或有角膜染色試驗陽性：滴孟加拉紅、裂隙燈檢查角膜，一側＞10著色點為不正常。. 4、唇活檢示 ≥1.灶性淋巴細胞浸潤4mm 2.凡有≥50淋巴細胞聚集為一灶。. 5、唾液流量減低 未經刺激、唾液流量＜0.05ml／min為減低。或腮腺造影異常：表現為腮腺管不規則、狹窄或擴張，碘液淤積於腺體末端如葡萄狀。或唾液腺閃爍顯像異常；表現為：①顯影時間延遲：正常口腔放射性(呈半月型)出現時間(To)＜10min，腮腺放射性尖峰時間(Tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性時間(Top)＝40min；②唾液腺放射性攝取量減少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性強度降低。. 6、抗 -A或抗 -B抗體陽性。.. 治療 目前尚無特殊療法，皮質激素和免疫抑制劑有一定療效，但長期套用會有嚴重的後遺症，應當慎用。為預防因過量激素而誘發的肺結核，可適當使用抗癆藥（如利福平等）。 . .. . . .. .