眼眶假瘤

眼眶假瘤

眼眶假瘤(pseudotumot of orbit)是一咱比較多見的眼眶病,占眼眶原發性腫瘤的第三位。可發生於不同年齡,男性病人較多,實質上屬於一種慢性非特異性炎症。以其能引起眼球突出、眼球運動障礙等眼眶腫瘤所具有的症狀而得名。故需要與眼眶腫瘤相簽別。眼眶假瘤是一種非特異性慢性增生炎症,並非腫瘤。

基本信息

病因學

眼眶假瘤眶假瘤
眼眶假瘤是一種非特異性慢性增殖性炎症,因具有真性眶腫瘤的症狀而得名。眼眶假瘤是一種非特異性慢性增殖性炎症,因具有真性眶腫瘤的症狀而得名。眶假瘤並不少見,瘤體有者彌散,有者局限,可發生於各年齡,以男性病人較多。
在先兆期,眼神經分布區有陣痛、伴有流淚、結膜水腫和眼球突出、至發展期,眼球迅速向正前方中度突出,不能復位,同時眼瞼和結膜水腫加劇,早期出現眼運動障礙甚至顯著的視力下降。在眶緣附近或眼眶深部多數可觸摸到腫塊。偶見在眼球受壓迫時視網膜靜脈擴張淤滯、視乳頭水腫及視網膜脈絡膜炎的改變。X線拍片無骨質破壞。但可見到緻密陰影或眶腔擴大。在少數情況可發生骨質改變,視神經擴大,因而誤診為惡性腫瘤。眶靜脈造影往往不見靜脈行經移位。超音波檢查對假性瘤有定位意義。本病有自限性,發展到一定階段後腫塊纖維化,病變趨於穩定。病理切片檢查時,見有不同程度的纖維組織增生,並有大量淋巴細胞及漿細胞浸潤,血管壁變厚,硬化及玻璃樣變性。

病理上包括如下6型:1.淋巴細胞型炎性假瘤:以大量淋巴細胞捲土重來為主;而無腫瘤細胞。2.漿細胞型炎性假瘤:以漿細胞增生為主。3.眼眶肌炎症型:即肌肉肥大,伴有炎症細胞增生。4.慢性肉芽腫型:眼眶脂肪壞死,伴有大量肉芽組織增生。5.眼眶血管炎型:血管炎伴有變性肉芽組織增生。6.硬化型假瘤:纖維組織成分大量增生,伴有膠原變性,且有少許炎性細胞浸潤。

臨床表現

眼眶假瘤眼眶假瘤
眼球突出是主要臨床症狀,多為單眼,少數可累及雙側。然兩眼發病可有先後。一部分則在起病之初一度有眼紅、眼神、眼球運動障礙或復視等症狀。此症若是比較突出或反覆發作,則易與真性眼眶腫瘤相鑑別。少數病例在一度眼球突出後,又可自行後縮,甚至眼瞼下陷,眼球運動高度障礙或眼球固定;多數病例則是病程較長,持續發展,眼球高度突出者,可因暴露性角膜炎而影響視功能甚至失明。晚期病例,在眼眶x線片上,可見眶腔擴大,甚至伴有骨質吸收,但無骨質破壞。若能在眶緣捫到質地非常堅硬的腫塊,同時又有顯著的疼痛和壓痛,則可據此和眼眶腫瘤進行鑑別(但應慎重,必要時仍應進行活組織檢查)。由於炎性粘連多在眶底形成,故此種病例向內下方偏斜者居多,眼球轉動主要向外上上方轉動受限制,可用牽拉試驗以探索眶內有無粘連存在。其方法為點表面麻醉劑,用有齒鑷夾住眼球偏斜對側的肌腱,用力牽拉,假如偏斜是由上直肌麻痹或上方有腫存塊而引起,向上牽引時,可將眼球提高,使偏斜度減少;反之,假如眼球偏斜是因眶底部有粘連形成,則在向上牽引眼球時會感到有很大阻力,眼球的偏斜度也不可能減少。利用此試驗可將組織連引起眼球偏斜同眼肌麻痹或眼眶腫瘤引起的偏斜區別開來。這在一定程度上有助於眼眶假瘤的診斷。
此瘤病變早期主要在眼眶肌錐外間隙發展,眼後極部受壓現象只在極少數病例中可以看到,這就有別於從肌圓錐內起源的良性腫瘤,如血管瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤等。部分病例在使用抗生素和皮質類固醇姤 ,症狀可明顯好轉,因此也可行治療試驗,以輔助診斷及鑑別診斷。疑難病例容易和眼眶惡性腫瘤相混淆。應及早進行病理切片檢查確定診斷。

診斷

眼眶假瘤MRI成像儀器
眼眶炎性假瘤的診斷普遍基於臨床和影象學表現及良好的激素治療反應,而缺乏組織學支持。然而,眼眶炎性假瘤其臨床和影象表現常有變化,且眶內一些其它疾病也可有類似表現,因此其診斷的可靠性值得懷疑。
激素治療試驗 眼眶炎性假瘤對全身套用皮質激素敏感,使用該藥數天內臨床反應迅速已被作為本病的診斷證據之一,甚至無須組織病理學證實。然而,許多研究表明有些眼眶炎性假瘤對皮質激素反應並不令人滿意。而且,許多其它眶內病變包括惡性腫瘤,使用皮質激素有效,從而延誤了對這些疾病的診斷。因此,對皮質激素反應良好並不是特異的,激素試驗對於診斷眼眶炎性假瘤來說也並非是一個惟一可靠的方法,需要活檢來排除其它疾病。

影像診斷
B超檢查 瀰漫性淋巴細胞浸潤為主型假瘤,B超可發現類圓形或不規則形回聲,邊界清楚但不規則,內回聲少或缺乏,無壓縮性,急性期可見“T”型征。若病變範圍廣則邊界不清,還可見眼外肌肥大及視神經增粗等改變。纖維增殖型假瘤B超只顯示腫物前界或前部少量回聲,後界不能顯示。
CT掃描 眼眶炎性假瘤表現為灶性或瀰漫性腫塊,與周圍組織界限不清,或呈鑄型關係,使用造影劑後可強化,還可見眼外肌肥大、淚腺腫大、眼環增厚、視神經增粗等,不伴有骨破壞。Harr將眼眶炎性假瘤的CT表現分為四型:淺層鞏膜炎型、浸潤型、腫塊型和肌炎型。
MRI成像 MRI能顯示病變,T1WI為低信號或等信號,T2WI為高信號。以纖維增殖為主的假瘤,MRI表現特異,其T1WI和T2WI均為低信號。
在CT和MRI上,眼眶肌炎經常表現為單個肌肉受累(最常見於內直肌),整個肌肉包括肌腱在內均腫大。根據典型的影像改變,眼眶肌炎診斷相對容易,無須活檢。局限於淚腺部的假瘤不易與早期淚腺上皮性腫瘤鑑別,需儘早在組織學上肯定。偶爾可見到副鼻竇受累和顱內蔓延。一些眶內病變與眼眶炎性假瘤影像學圖像類似,應引起注意。Char等認為至少1/3的病人不能通過CT或MRI確診。
針吸活檢診斷 不少學者認為,細針穿刺活檢對眼眶炎性假瘤的診斷意義不大,因為細胞學塗片所顯示的炎性細胞並沒有特異性,且常被懷疑有惡性可能。但Char為一組38例病人在CT引導下行細針穿刺活檢,結合流式細胞術和Southern雜交技術,沒發現假陽性結果,10%出現假陰性,確診率達90%,接近標準的組織學檢查結果,因而幾乎可以避免切開性活檢。
病理組織學診斷 組織病理學材料能提供更多的信息,因此所有疑為眼眶炎性假瘤的病例均應獲得此項檢查,除了:(1)單純肌炎型者,因其影像學圖像十分特異且手術取活檢會損傷肌肉;(2)眶尖部腫物手術對視神經有風險;(3)病史很長,臨床表現為眼眶炎症;(4)長期使用皮質激素反應良好者;(5)病人拒絕活檢。對於一個可疑的假瘤,常常不是一開始就採用組織學檢查手段,因為有時眼眶炎性假瘤的不完全切除可使症狀加重。
眼眶炎性假瘤是一個排除性診斷,即使獲得了適當的臨床和實驗室檢查,並排除了其它的因素,在長期隨訪中還可能發現別的病因。因此,對眼眶炎性假瘤的診斷應依靠臨床、影像、病理表現,並仔細排除全身和局部的特殊疾病,不宜依靠成功的皮質激素試驗。

鑑別診斷

眼眶假瘤嗜酸細胞
從組織學方面,假瘤可分為六型:瀰漫炎症型,伴有大量淋巴細胞或漿細胞增生;慢性肉芽腫型,伴有眶脂肪壞死;硬化型,伴有膠原組織增生;慢性淚腺炎型,局部淋巴浸潤及淚腺管上皮增生;肌肉炎型,眼外肌肥大變性;脈管炎性、肉芽組織增生。嗜酸細胞浸潤。分型有利於提供治療參考依據。

假性腫瘤應於真性腫瘤相鑑別,近年來由於臨床診斷方法和技術的進步,對假瘤的診斷水平有很大的提高,其診斷要點是:

1.早期發展較快,而一般真性腫瘤發展較慢。

2.眼外肌易受累,故較早出現眼球運動障礙及復視等。

3.因肉芽增生壓迫,易造成眶內循環障礙,往往有結膜充血、水腫及眼疼。但眼底受壓現象很少。

4.有自限性,晚期眼球突出會自動停止,甚至因癜痕上收縮而下陷。

5.X線拍片,僅少數可見眶腔擴大,常無骨質破壞,多數有副鼻竇炎。有者可見眶內骨膜增厚,眶骨增生等現象。

6.在B型超音波圖及CT片上可見到增粗的眼外肌或無邊界的增殖性組織。假瘤或在肌錐內,或在肌錐外。

7.有的假瘤在套用抗生素或激素類藥物治療後症狀減輕,眼球突出可有明顯好轉,甚至炎症消退後眼球反而內陷,而真性腫瘤則沒有這種反應。因此臨床上一時難以鑑別真,假瘤時,可套用上述藥物進行試驗性治療。對假瘤來說既是治療,也可用作鑑別診斷。

8.對於實在難於做出鑑別診斷的病例,只有通過活組織檢查才能免於誤診。

治療

眼眶假瘤放療
眼眶炎性假瘤的自然轉歸尚不清楚,但多數認為它是一種自限性疾病。本病雖是良性疾病,但其臨床過程與惡性者相似,眼外肌及視神經常處於危險之中。因此,建議對活動期的治療主要是減輕痛苦、保護視力和運動功能,在晚期防止後遺症發生。
激素治療 全身套用皮質激素作為眼眶炎性假瘤的首選治療極為普遍,但它們的作用可能並不滿意。使用激素治癒率僅達22%~50%。臨床上表現為瀰漫性眼眶炎症、急性肌炎,活檢標本顯示生髮濾泡和嗜酸性細胞浸潤的炎性假瘤,使用激素效果好,有腫塊形成和纖維化的反應差。在眼眶炎性假瘤所致的視神經病變中,92%的病人反應良好,因此對這種病人激素應作為首選藥。
放療 採用低劑量放療(1000-3000 rad),約64%~75%的眼眶炎性假瘤獲得成功,尤其是炎症表現明顯、纖維化較輕的反應良好,纖維化較重的、年輕伴有血管炎的和病程長的病人效果較差。低劑量放療很少引起眼部併發症。眼眶炎性假瘤放療的適應證為:(1)激素治療失敗或因全身併發症不能接受;(2)激素減量後症狀和體徵復發;(3)禁忌使用激素。
免疫抑制劑治療 對一些具有侵襲性的、或對皮質激素和放療耐受的假瘤,聯合其它一些免疫抑制劑包括環磷醯胺、環孢黴素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(瘤可寧)或氨甲蝶呤可能成功。
手術治療 對於前部或灶性假瘤,或在皮質激素和放療不能控制或反覆發作的病人,可選擇手術摘除或大部切除。對於局限性病例,手術成功率可達76%以上,對於瀰漫的或伴有纖維化的眼眶病變因眶內重要結構受累,不能切除乾淨。若經過各種治療無效,視力喪失,疼痛劇烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤,可考慮行眼球摘除或部分眶內容剜出術。
綜合治療 事實上,多採用綜合治療。對於這種慢性增殖性疾病,不少病例用各種可能的治療方法都很難奏效。Char等報告了81例眼眶炎性假瘤病人,經綜合治療,平均隨訪50個月,60%的病人最終結果滿意。由於眼眶假瘤的預後存在很大差異,故正在努力找出臨床行為、治療反應與病程、解剖部位及特殊組織病理類型之間的關係。

腫瘤的大小可以幫助我們估計對治療的反應,但CT片上腫瘤的完全吸收並不是治療的目標,因為假瘤的纖維成分與手術後的瘢痕組織均象腫物殘留。這就是我們即使在CT片上仍可看到殘留腫物時,甚至還有殘留突眼或眼球運動障礙時,仍考慮該病人已被治癒的原因。
對這些各式各樣的眼眶炎性假瘤,描述和評估其治療反應是很困難的:(1)病變影響多種眶內結構;(2)如何認定對治療的反應缺乏統一標準;(3)一些眼眶炎性假瘤可自行緩解;(4)多數病人採用了數種方式處理;(5)許多病人先後在不同的醫院進行了治療。

眼科疾病

眼睛是人類感觀中最重要的器官,大腦中大約有一半的知識和記憶都是通過眼睛獲取的。讀書認字、看圖賞畫、看人物、欣賞美景等都要用到眼睛。眼睛能辨別不同的顏色、不同的光線,再將這些視覺 人的眼睛非常敏感,形象轉變成神經信號,傳送給大腦。由於視覺對人如此重要,所以每個人每隔一兩年都應檢查一次視力。以防止眼睛疾病給人類帶來的痛苦也難以想像的.得到及時治療

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們