炎性假瘤

炎性假瘤

炎性假瘤(inflammatory pseudotumor) 為一種特發的非特異性慢性增殖性炎症,臨床表現類似腫瘤,但實質上是炎症,故名炎性假瘤。本病較為常見,病因尚不清楚,目前多認為是一種免疫反應性疾病。本病可發生於任何年齡,40歲以上較為多見,男性多於女性,可單眼或雙眼發病,小部分患者可伴有身體其他部位同類病變。眼眶炎性假瘤可波及眼內各種軟組織,但可主要發生於某種結構,如眼蜂窩組織、眼外肌或淚腺。根據組織學改變,本病可分為淋巴細胞浸潤型、纖維增生型和混合型。臨床表現主要有眼痛、眼瞼和結膜紅腫、眼球突出、眼球運動障礙及視力下降等。用皮質類固醇等抗炎治療可使病情緩解,但易復發。

基本信息

疾病簡介

炎性假瘤為一種特發的非特異性慢性增殖性炎症,臨床表現類似腫瘤,但實質上是炎症,故名炎性假瘤。本病較為常見,病因尚不清楚,目前多認為是一種免疫反應性疾病。本病可發生於任何年齡,40歲以上較為多見,男性多於女性,可單眼或雙眼發病,小部分患者可伴有身體其他部位同類病變。眼眶炎性假瘤可波及眼內各種軟組織,但可主要發生於某種結構,如眼蜂窩組織、眼外肌或淚腺。根據組織學改變,本病可分為淋巴細胞浸潤型、纖維增生型和混合型。臨床表現主要有眼痛、眼瞼和結膜紅腫、眼球突出、眼球運動障礙及視力下降等。用皮質類固醇等抗炎治療可使病情緩解,但易復發。

臨床表現

1.多數發病較急,發展較快,伴有眼痛、復視、視力減退;少數病人發病及發展緩慢。

2.眼瞼及結膜水腫、充血。

3.眼球突出,眼球運動受限。

4.眼眶可捫及表面不平或結節狀硬性腫物,可有觸痛。

5.視乳頭水腫或萎縮,視網膜靜脈擴張或炎性表現。

6.視力下降。

診斷鑑別

診斷依據

1.眼痛、眼瞼及結膜充血、水腫等炎症表現。

2.眼球突出、眼球運動受限。

3.眼眶可捫及硬性腫物。

4.X-線片示眶內密度增高,但多無骨質破壞。

5.超聲探查:A超顯示不規則或殼狀低回聲區,B超顯示均勻稠密的團塊圖像。

6.CT掃描見形狀不規則、邊界不圓滑、不均質軟組織塊影或占據眶內一部分或全眶區的雲霧狀高密度影。

7.皮質類固醇等抗炎治療有效。

疾病治療

治療原則

1.先用皮質類固醇等抗炎藥物治療,輔以抗生素。

2.皮質類固醇治療不佳或減量後復發,或長期套用皮質類固醇有全身併發症者可考慮放射治療。

3.藥物及放射治療均效果不佳,或診斷難確定、眼球突出嚴重,可試行手術部分或全部切除,術後繼續用皮質類固醇治療。

用藥原則

1.診斷明確者,一般病例口服環磷醯胺,輔以抗生素及支持治療為主。

2.病情較重者,靜滴地塞米松,口服環磷醯醯胺及碘化鉀,輔以抗生素及支持治療。

3.藥物治療不佳者,可考慮放射治療。

4.藥物及放射治療效果均不佳者,可試行手術切除,術後用皮質類固醇等治療。

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