1 簡介
眼眶特發性炎性假瘤(idiopathic orbital pseudotumor,IOIP)是一類表現為眼球突出，眼球運動受限和視功能受損等一系列表現的眼眶病的總稱，其病機制不明。
發病無性別、種族差別，好發於青壯年，兒童也可發病，老年人少見。
病理主要表現眶內組織的非特異性炎症，炎症可發生於眶內單一組織，如眼外肌、淚腺、鞏膜、視神經、眶脂肪，眶內多種組織可同時受累。
根據CT檢查顯示不同的組織受累而分為5類：肌炎（myositis），淚腺炎（dacryoadenitis），鞏膜周圍炎和視神經周圍炎（periscleritis and pertineuritis）,瀰漫性眼眶炎症（diffuse orbital orbital inflammation），炎性腫塊（inflammatory mass）
急性期需要皮質類固醇治療，突然停藥後易復發；對激素療效不佳者可加用免疫抑制劑和放射治療，慢性期可手術介入，以改善外觀。
2 病因
發病原因不明。大多數學者認為該病是一種非特異免疫反應性疾病。有關的免疫病理學機制了解不多。有人認為眼眶局部存在能吸引血液中的自身抗體或免疫活性細胞的自身抗原，但至今未分離出抗原。眶內組織的很多病理特點說明炎性假瘤是一種抗原抗體反應。血管周圍組織有局限性的淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，說明血管外滲的部分物質能吸引這些細胞。沉積在眼眶中血液病原體本身，而可能是細菌和病毒的產物。炎性假瘤對皮質類固醇有效，則進一步證實是免疫反應的結果。
一些作者認為眼眶炎性假瘤源於感染，梅毒和感染性副鼻竇炎是可能的起因。有報告說，眼眶肌炎的發生伴隨上呼吸道感染或病毒性感冒，提示免疫反應是這種亞型的一種潛在原因，是對細菌或病毒產物的一種免疫應答。
有學者認為，眼眶炎性假瘤的發病可能是通過感染或自身免疫病等損傷的刺激，異常的病灶癒合及細胞因子驅動成纖維細胞增殖和膠原修復作為最終的共同途徑。
眼眶組織不直接暴露於體外普通的致敏原，眶內無淋巴管和淋巴組織，眶內非特異性炎性假瘤的發生可能與免疫複合物有關。而有關眼眶特發性假瘤的動物模型，目前仍不完善。Noguchi等發現眼眶非特異性炎性假瘤組織中嗜酸性粒細胞增多，部分嗜酸性粒細胞釋放出毒性蛋白（toxic granular Protein）進入間質的結締組織，可能損傷眼內組織和眼外肌，導致組織纖維化和眼外肌變性。
當視神經炎單獨發生時，被認為是多發性硬化（multiple sclerosis ，MS)的一種類型，病因與MS相同，為一種脫髓鞘性疾病，是基因敏感性及環境因素相互的結果。可能和病毒感染有關，有關生物學研究在一定程度表明：EB病毒感染的可能性最大。感染因素比較少見，包括萊姆病和梅毒。
炎性假瘤的病理特點取決於手術所獲得的眶內不同組織、不同部位和病變處於不同的階段。基本細胞類型包括淋巴細胞漿細胞、成纖維細胞巨噬細胞、巨細胞、上皮樣細胞、網狀細胞血管內皮細胞和不常見的多形核細胞、嗜酸性粒細胞等。臨床常根據病變侵及的部位和影像學所見分為淚腺型、肌炎型、視神經周圍型瀰漫型和腫塊型，每一位置發生的病變臨床表現都不盡相同。
該發病機制不明有關的免疫病理學機制了解不多有人認為眼眶局部存在著能吸引血液中的自身抗體或免疫活性細胞的自身抗原但至今還未分離出這種抗原眶內組織的很多病理特點說明炎性假瘤是一種Arthus反應即血液中的抗原或抗體在眼眶軟組織內遇到了相應數量的抗體或抗原使眶內不同組織產生炎症血管周圍組織有限局性的淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤說明血管外滲的部分物質能吸附這些細胞炎性假瘤對皮質固醇和放療有效則進一步證實是免疫反應的結果但眼眶炎性假瘤急性或亞急性期很少能通過活檢證實診斷給免疫學研究帶來困難眼眶組織不直接暴露於體外普通的致敏原眶內無淋巴管和淋巴組織眶內非特異性炎性假瘤的發生與血液中的異常成分可能與免疫複合物有關而有關眼眶特發性假瘤的動物模型目前仍不完善。
3 預防
因病因不明，無有效的預防手段。
“衛生假說”認為早期暴露於各種感染因素可能阻止自體免疫和過敏的發生，雖然“衛生假說”的證據性不強，但人們知道早期EB病毒暴露通常無症狀，晚期暴露具有發生各種症狀的高風險性。
目前無明確的預防措施，攝入適量的微生素，在一定季節接種合適的疫苗，例如流感疫苗可能對預防該病有益。
4 檢查
眼球突出、移位
急慢性炎性假瘤均可導致眼球突出、移位。
局部腫脹，疼痛
急性炎性假瘤可引起局部紅腫，觸痛或者壓痛受累組織腫大，邊界不清，一般無骨質破壞
結膜充血
一般見於急性炎性假瘤或者復發性炎性假瘤
5 治療目標
全身套用皮質激素是治療的主要手段，用藥後24-48h內症狀會得到改善。病程越長，獲得滿意療效所需的時間也越長。一旦取得了較好的療效，激素應在4-6周內逐漸減量。對激素治療無效可以加用免疫抑制劑，炎症多次復發者，應行眼眶活檢，以明確診斷。證實後，有眼眶放療的指征。經臨床和影像學檢查證實為眼眶局限性占位性病變 , 且位於前中眶 , 尤其是淚腺部位的患者 , 首選切除性活檢即活檢時儘量切乾淨病變組織。
手術治療：眼眶炎性假瘤急性期，手術是禁忌症，原因：①手術引起嚴重的術後併發症，即可使病情惡化，加速眼眶組織纖維化，損害視功能和眼球活動度；②不到眶外壁切開進入眼眶找不到確切的腫塊，術後皮膚留下疤痕；③手術不能完全切除；④皮質激素治療效果好。如慢性期眶內有靜止的局限腫塊可手術摘除，減少眼球的突度和眼球移位，改善外觀。
