概述
“眼外肌炎”一詞可用於炎症侵犯眼肌肉的任何疾病。炎症可局限於單獨一條肌肉也可以是瀰漫性的。單獨眼外肌炎的診斷較為困難，與眶內炎性假瘤不易區分，有人認為兩者是同一疾病近年來有人主張將眼眶假瘤改稱非特異性眼眶炎症綜合徵，它不包括眼眶淋巴樣疾病異物反應、感染和特異性周身性血管炎(結節性動脈炎)、Wegener肉芽腫等它可瀰漫性侵犯眶內所有組織或局限性侵犯某一種組織，眼外肌炎是局限性非特異性眶內炎性假瘤的一種類型。
流行病學
本病的發病年齡性別無明顯差異國外報導年齡7～73歲，國內報導4～72歲，而以中年以為多。本病報導較少，原因一方面可能因為很多眼科醫師對本病不熟悉，另一方面可能因本病與其他眼外肌病或眼眶疾病鑑別較困難。
病因
本病的病因尚不清楚，其發病可能與下列因素有關。
1.感染因素 單側眼眶炎症可伴有同側鼻竇的炎症，兩者的因果關係尚難肯定，但鼻腔炎症的控制有助於眼眶炎症的治療和減少復發部分病人眼眶炎症出現之前常有上呼吸道感染病史。故Garner認為，該病可能與病毒引起的組織核蛋白改變而導致的自身免疫反應有關此外，在上斜肌手術視網膜脫離手術或外傷之後導致局部感染炎性細胞浸潤也可引起本病。
2.免疫反應 本病病人血清中IgG和IgM可增高，IgA水平常降低。少數病人抗核抗體、抗平滑肌抗體陽性。
3.全身疾病 有人發現幾乎一半病人合併周身疾病，如慢性阻塞性肺疾患上呼吸道感染、全身性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節病、Wegener肉芽腫等。所以一般推測本病的發病機制是一種免疫機制。
發病機制
1.感染性眼外肌炎(infective external myositis) 指由已知的病原體感染引起的眼外肌炎。
2.局部炎症性眼外肌炎(localized inflammatory extemal myositis) 指局限於某一條或相鄰幾條眼外肌的炎症。如炎症局限於上斜肌及滑車周圍稱為滑車上斜肌炎(trochlear supra oblique myosi-tis)。眼眶痛疼為在滑車部位呈刺痛樣加重，滑車部位及眼眶上緣壓痛明顯，但無上瞼下垂及眼球突出，多見於上斜肌手術視網膜脫離手術或外傷之後。
3.全身疾病性眼外肌炎(general disease external myositis) 指由全身免疫性疾病所引起的眶內肌炎
4.原發性眶內炎性假瘤眼外肌炎(primary orbital inflammatory pseudotumors external myositis)即眶內炎性假瘤的眼肌類型。主要特徵是復視，眼眶疼痛，結膜水腫上瞼下垂和眼球突出等。顏建華報導單條眼外肌受累者占50%，各條眼外肌中以上直肌受累最常見，占62.5%，外直肌43.8%，內直肌31%和下直肌31%未見上下斜肌受累。
臨床表現
1.分類
(1)按病程可分為急性、亞急性和慢性：①急性眼外肌炎(acute external myositis)，又稱急性眼眶肌炎(acute orbital myositis)。發病急，常為單眼，有上瞼下垂及眼球運動受限，眼球較突出眼瞼水腫，結膜充血、水腫等，可累及視神經而有視力障礙。②慢性眼外肌炎(chronic external myositis)，又稱慢性眼眶肌炎(chronic orbital myositis)、特發性眼眶肌炎(idiopathic orbital myositis)。發病緩慢，多為雙眼先後發病，最早且最常見的症狀是持續疼痛和復視。眼球轉動時，疼痛加劇。病變僅累及單條眼外肌者為多，對各眼肌無選擇性，均同樣易受累突眼不常見，結膜充血輕，視力一般不受影響，視野正常眼眶周圍觸不到腫塊。CT和超聲檢查僅見眼外肌增粗。不少學者將其視為眼眶炎性假瘤的一個亞型此類對激素甚敏感，但常復發。復發時可影響另一眼及其眼外肌。③亞急性眼外肌炎(subacute external myositis)，又稱亞急性眼眶肌炎(subacute orbitalmyositis)發病介於急性與慢性之間的眼外肌炎，本型復發率較高。Weinstein等報導的12例中有7例為亞急性肌炎在發作後2個月或2個月以後進行治療者，均有復發，其中5例有2次以上復發。
2.臨床特徵
(1)一般特徵：①本病一般單眼發病雙眼同時或先後發病的較為少見，但在嚴重病例可雙眼全部眼外肌同時發病。②發病時間；指從患者有症狀開始至眼部體徵明顯時為止，最短10天，最長者達數月或數年不等，平均約6周。③自覺症狀；急性病例可表現為眶內持續性針刺樣疼痛伴頭痛、噁心、嘔吐，復視和輕度視力下降；慢性病例表現為眼眶內持續性疼痛和復視，眼球轉動時疼痛加劇，視力下降明顯。
(2)特殊體徵：
①眼瞼水腫和上瞼下垂球結膜充血水腫，輕型病例病變局限於發炎的眼外肌附著點處，重症病例球結膜水腫隆起，甚至突出瞼裂外。
②患眼眼球突出，輕型病例眼球突出度通常在1～3mm重症病例可達5～7mm。
③眼球轉動受限，當眼球轉動或向眶內推壓眼球時疼痛加劇，眼球多處於外展位肌電圖改變為向受累眼外肌作用方向運動時，放電量與眼球運動障礙成正比。眼外肌受侵犯的檢出率依次為內直肌、外直肌和上斜肌。
④嚴重病例可伴有視神經炎性水腫血管迂曲擴張，視網膜滲出或出血等以及其他眼部病變。
併發症：
可以並發鼻竇等周圍器官的炎症及病毒感染等。
診斷
根據急性眼外肌炎的典型臨床表現診斷並不困難，但也有不少病例並無典型表現，常被誤診為眼眶假瘤，全眼外肌麻痹，眼眶蜂窩織炎，Graves眼病眶上裂綜合徵或淺層鞏膜炎等。
鑑別診斷：
1.全眼外肌麻痹 發病急，眼球向各方向運動障礙，肌電圖表現為肌肉癱瘓不能放電，有輕度眼球突出，無眼外肌肥大和增粗改變。
2.眼眶假瘤(眼外肌型) 有人認為兩者為同一疾病，A型超聲探查時眼眶假瘤可顯示整條肌肉肌腹增厚顯著，有時呈結節樣，而眼外肌炎在附著點處病變最重，增厚最多而較後的肌肉部分只有輕微增厚。
3.眼眶蜂窩織炎 有體溫升高等全身症狀眼瞼紅腫球結膜充血、水腫、眼球突出、視力下降可至無光感，抗生素控制炎症後，可自穹窿部排膿後自愈。
4.眶上裂綜合徵 有第V腦神經第1、2支分布區的知覺減退眼球突出，進行性眼肌麻痹瞳孔散大，眼瞼和結膜水腫，視網膜靜脈怒張及視網膜水腫等症狀。
5.內分泌性眼外肌病 常有異物感，上瞼水腫，復視發生緩慢偶有視力障礙眼球運動受限，CT掃描可見肌腹規則增粗，而肌腱不受累。
檢查
實驗室檢查：
血常規檢查對於提示病情具有一定的價值。
其它輔助檢查：
CT或超聲波檢查顯示受累眼外肌表現包括肌腱和肌腹的肥大
治療
眼外肌炎的治療主要為全身套用皮質類固醇，早期大劑量使用，療程足夠長，並可防止復發或轉為慢性潑尼松首次劑量按每公斤體重1～1.5 mg，成年人一般開始給80mg口服1次/d，早晨空腹服。如有條件定期行A型超聲探查並拍照片存檔應根據超音波反射性增高情況逐漸減量，直至超聲探查表現完全恢復正常後停藥。吲哚美辛治療復發性特發性眼眶肌炎療效顯著，與皮質類固醇相比副作用極少。所以在全身套用皮質類固醇之前可先給予吲哚美辛。對於有皮質類固醇禁忌證或在治療中不能耐受的病人，有人主張採用放射治療。
預後
預後較好。眼外肌炎的平均治癒時間約2個月，如果延誤診斷治療不及時或皮質類固醇劑量不夠或療程短，可轉為慢性或復發，遺留眼球運動障礙或眼球突出等，增加治療的困難。
