概況
小兒腎病綜合症小兒腎病綜合症是由多種原因引起腎臟纖維化的過程中，腎小球毛細血管通 透性增強導致大量蛋白尿的臨床症候群，主要表現是大量蛋白尿，繼而低蛋白血症，高脂血症和不同程度的水腫，小兒腎病綜合徵的水腫為雙下肢可凹性水腫，若檢查尿可尿蛋白+++至++++，血>0、1克/公斤。
病因
腎病綜合徵發病（nephroticsyndrome，NS）簡稱"腎病",是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，導致大量蛋白尿的一組臨床症候群。發病年齡多見於3～6歲的幼兒，且男孩多於女孩，其病因不詳，易復發和遷延，病程長。
該病的四大特徵為全身明顯浮腫，大量蛋白尿，低蛋白血症和高膽固醇血症。
1.免疫反應：循環免疫複合物沉積；原位免疫複合物形成。
2.炎症反應：單核巨噬細胞中性粒細胞，嗜酸性粒細胞，血小板，炎症介質等侵犯腎臟。最終導致腎小球濾過膜分子屏障和電荷屏障受損，腎小球濾過膜對血漿蛋白（以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當超過遠曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。
按病因可分為：
（1）原發性腎病：與機能的免疫功能紊亂有關。包括單純性腎病和腎炎性腎病2種。
單純性腎病--常見類型，2～7歲多見。除腎病的四種症狀外，不伴有鏡檢血尿或高血壓，腎活檢90％以上屬微小病變型，也有的是膜性病變。
腎炎性腎病--7歲以上兒童多見。除腎病症狀外，還會伴有鏡檢血尿，或高血壓，腎活檢除微少病變外，還有增殖性變型，膜性增殖型、硬化型。
（2）繼發性腎病：繼發於瘧疾、蚊咬傷、紅斑性狼瘡、過敏性紫癜、金屬或藥物中毒等。
（3）先天性腎病：較少見，起於嬰兒期，一般是新生兒或者一歲以內。
病症
小兒腎病綜合症小兒腎病綜合症的突出特點是高度浮腫。孩子下肢、頭面、軀幹都可有浮腫，特別是組織疏鬆的部位更明顯，如眼瞼，男孩的陰囊可腫得象燈泡，同時還有內臟漿膜腔的積液，如胸腔積液及腹水。
浮腫嚴重者皮膚薄而透亮，皮膚稍有損傷便會滲水。水腫影響血液循環，使局部抵抗力降低，極易發生感染。腎病綜合徵的尿液含有大量的蛋白質，尿常規檢查發現尿蛋白可達＋＋＋至＋＋＋＋，24小時尿蛋白排出量增高。血化驗檢查可發現血漿白蛋白減少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5變為0.5，發生比例倒置，血漿膽固醇增高。有些病兒可在大腿及上臂內側、腹部及胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋，尿量明顯減少。
由於長期從尿中丟失大量蛋白質，可出現蛋白質營養不良表現，毛髮乾枯黃萎、毛囊角化、皮膚乾燥、指（趾）甲出現白色橫紋，發育遲緩、貧血並易感染。有的病兒有血尿及高血壓。
腎病綜合症病程較長，極易反覆發作。最大的危險是繼發感染，如皮膚丹毒、腸道感染、肺炎、原發性腹膜炎和敗血症等，任何繼發感染都可引起死亡。
診斷
小兒腎病綜合症小兒腎病綜合症血化驗檢查可發現血漿白蛋白減少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5變為0.5，發生比例倒置，血漿膽固醇增高。有些病兒可在大腿及上臂內側、腹部及胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋，尿量明顯減少。
由於長期從尿中丟失大量蛋白質，可出現蛋白質營養不良表現，毛髮乾枯黃萎、毛囊角化、皮膚乾燥、指（趾）甲出現白色橫紋，發育遲緩、貧血並易感染。有的病兒有血尿及高血壓。
診斷腎病綜合徵主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞0.1g/kg，或＞3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血症（＞5.7mmol/L,＞220mg%）、低白蛋白血症（＜30g/L,＜3Gg%）均可診為腎病綜合徵。
典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病兒可有低補體血症，鏡下或肉眼血尿、氮質血症或高血壓，學齡前兒童＞1610.6kPa(120/80mmHg)，學齡＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，屬腎炎性腎病。
對激素耐藥（足量激素8周無效或有部分效應）、頻繁複發或反覆（關年≥2次，1年≥3次者）及激素依賴的腎病，稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導治療。
有高凝狀態的患兒凝血酶原時間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計數高於正常。激素治療過程中，如實然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化，提示腎靜脈血栓形成。
此外，對原發病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症為診斷的必備條件。
保健
飲食
由於患兒大量的蛋白從小便中排出，體內經常發生蛋白質不足現象，故應從飲食中給予補充。患病孩子的菜譜應含足量的蛋白質，如魚、瘦肉、家禽、豆製品等等。
1、患兒腎病綜合徵飲食之高脂血症患兒注意事項：控制脂肪攝入。腎病綜合徵患兒伴有高脂血症。高脂血症可引起動脈粥樣硬化及腎小球損傷、硬化等，因而在治療時要嚴格控制脂肪的攝入。
2、限制鈉及水分。消除水腫，須限制鈉及水分。應根據病情給予低鹽、無鹽或少鈉飲食。
3、低蛋白質飲食。減輕腎臟負擔。低蛋白質飲食時間不宜過長，以防止發生貧血。可適當選用優質蛋白。
4、多選食呈鹼性食品。呈鹼性食物，使尿液近中性，有利於治療。
5、適量供給熱能。嚴重者需要臥床休息，降低熱能消耗，活動減少可使食慾降低，所以每天供給小兒腎病的飲食熱能不必過高。
6、飲食供給足夠維生素。多用新鮮的綠葉蔬菜及水果。新鮮蔬菜能增進食慾，除非是在少尿期須限制鉀需要和嚴格限制蔬菜。否則，應多供給時鮮蔬菜。恢復期可多供給山藥、紅棗、桂圓、蓮子、銀耳等有滋補作用的食物。b族維生素、維生素a、維生素c和葉酸、鐵等營養素，均有利於腎功能恢復及預防貧血，應足量補充
7、小兒腎病的飲食足量碳水化合物和適量脂肪。飲食熱能大部分由碳水化合物供給。補充足夠碳水化合物，以防止熱能不足，由食物供給的少量蛋白質完全用於組織修復和生長發育。宜增添粉皮、甜點心、涼粉等。
活動
因患兒長期服用激素，免疫力下降，易於並發呼吸道感染，應嚴格限制孩子的活動量。可做些安靜的遊戲，避免劇烈運動，以免孩子疲勞，加重病情。
衣著與睡眠
應視天氣變化及時給孩子增減衣服，注意保暖。午睡時應給予更多的關心，保證孩子充足的睡眠。
預防
1、在傳染病流行期間，家長要避免帶孩子去公共場所和人群密集的地方，以免加重小兒腎病綜合症。
2、通過簡單勞動來培養好的習慣.增加運動量.適度進行體育鍛鍊並持之以恆。
3、由於反覆感冒使病情復發尿蛋白持續陽性、陰轉陽或增加兩個加號以上加重了病人的痛苦或醫療費用。按時進行免疫接種能有效地提高兒童免疫水平，預防小兒腎病綜合症要避免傳染病的侵害。
4、平時預防小兒腎病綜合症要保證足夠的營養供給特別要注意在飲食中多攝取蛋白質，鐵劑鈣劑，還有維生素A、C、 D、 E等。
治療
微化中藥滲透療法治療
微化中藥是把中藥經過微化處理，與傳統中藥相比它更容易被吸收，在電子儀器的作用下更容易“滲透”到病灶部位，快速阻斷腎臟纖維化進程—修復受損腎臟功能細胞—重建受損的腎功能。微化中藥滲透療法治療腎病綜合症有如下幾個特點：
一、治療更方便
微化中藥滲透療法是中西醫結合治腎病的創新典範。採用該方法治療腎病，不僅避免了大量口服中藥對全身的毒害作用，更有效解決了西藥對症不對病治療弊端。只要在體外微化中藥滲透儀作用下，利用微化中藥的通透性和選擇性靶向定位作用，即可經病人腰背部腎區皮膚將微化級別的中藥活性成分輸送至體內的腎臟區域。
這種體外治腎方法，可以讓病人躺在床上輕輕鬆鬆接受治療，不吃藥、不打針。即便回家鞏固治療期間的病人，亦能完全掌握操作，只需躺在床上幾小時即可，一點也不耽誤日常工作和學習。
二、治療見效快
微化中藥經過細化，藥物分子體積極小，能有效穿透腎小球的基底膜孔而直達病灶，發揮抗炎、抗凝、降解等作用，快速對抗體內炎症反應、免疫複合物，修復腎臟損傷細胞，修復腎小球濾過功能，短期內解決漏蛋白、血尿等問題。一般情況下，經過微化中藥滲透療法治療的腎病患者，對藥效敏感者一周左右時間即能出現身體症狀的一些變化，比如尿色加深、浮腫漸消、手掌面部見紅潤、發生出汗、尿中先絮狀沉澱物等。
可見，微化中藥滲透療法在進行腎病治療過程中發揮了強大的藥效，有著見效快的強大優勢。
三、治療更徹底
傳統治腎病方法，無論是純中醫或純西醫，首因往往是腎病患者就醫前突發了一些異常表現，如尿中現大量泡沫、尿血、肌酐指標高等。由於這些異常情況外在看顯而易見，患者和醫生多會盯著這些症狀和指標看，針對腎病的治療也就更集中在對這些異常情況的處理上。但是這種傳統治療的弊端往往會因感冒或勞累等小毛病而反覆，加重病情。微化中藥滲透療法避開了這一弊端，從引發蛋白尿、血尿等這些異常情況的病根去處理。
也就是針對腎臟固有細胞損傷、腎臟纖維化病程加以治療，把“根”除去，徹底解決漏蛋白、血尿的問題，最大程度上避免腎病復發，從而讓患者收穫“治療更徹底”的終極療效。
四、治療更到位
針對腎病的治療，傳統治療手段雖可發揮抗炎、抗凝、擴血管的功效，但是這些作用都是需要多藥聯合使用，無論從患者的經濟負擔考慮，還是從患者服藥的繁瑣情況看，都是弊端。微化中藥滲透療法治療腎病，可以實現“一藥多效”的功能。而該療法又絕不僅止於此！針對腎臟損傷的“病根”處理，需對損傷固有細胞修復是源頭性的治療措施。
此時，微化中藥所發揮的降解功能成了關鍵性的治療措施。正是基於微化中藥滲透療法發揮出來的抗炎、抗凝、擴血管和降解的綜合治療功效，從而避免了傳統治療的諸多弊端，對腎病行根本性的治療，實現了“治病先治症，病癒症自消”的最終效果，最大程度上解決了腎病反覆的難題，使得微化中藥對腎病的治療更到位。
併發症
1、
感染是本徵最常見的合併症，易感原因：IgG和補體成分尿中丟失、IgG合成下降至免疫功能低下；細胞免疫功能紊亂；蛋白質營養不良；水腫；免疫抑制劑套用。呼吸道感染最為常見，其次為皮膚、泌尿道感染和原發性腹膜炎等。腹膜炎常見於有腹水的患兒，致病菌以莢膜均（如肺炎鏈球菌）和大腸桿菌為多見，臨床表現為發熱、腹痛和腹脹，腹肌緊張和反跳痛可不顯著。
2、
電解質紊亂 低鈉血症：長期禁鹽、過多套用利尿劑、感染（應激性抗利尿激素分泌增多）、腹瀉、嘔吐所致，表現為厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降，休克、驚厥。?低鉀血症：利尿劑套用或激素利尿、納差、吐瀉而忽略補鉀所致。低鈣血症和骨質疏鬆：維生素D結合蛋白由尿中丟失，D水平減低，腸鈣吸收不良、骨骼對甲狀旁腺激素調節作用的敏感性降低、甲狀旁腺功能亢進等，加上激素的套用所致。
3、
高凝狀態、血栓形成的原因：肝臟合成凝血因子增加；尿中丟失抗凝血因子III；高脂血症血液粘稠、血流緩慢、血小板聚集增加；感染或血管壁損傷激活內源性凝血系統；利尿劑的套用、血容量減少、血液濃縮；激素套用促進高凝等。腎靜脈血栓最常見：突然腰痛或腹痛、非腎小球性血尿、少尿、甚至急性腎功能衰竭，B超可見一側或雙側腎臟增大，大血管內的血栓可看到。近年來報導肺栓塞並不少見，也有下肢血栓、腦栓塞的報導。
4、
腎上腺素危險：長期套用較大劑量的激素，垂體-腎上腺皮質軸受抑制，如撤藥過快、突然中斷用藥、發生應激狀況而未及時加量等，患兒可突然出現休克表現，如不及時救治易治死亡。
5、
急性腎功能衰竭：其可能的原因有：低血容量所致的腎前性腎衰竭；腎小球病變嚴重，增生顯著，GFR明顯下降；腎間質嚴重水腫、蛋白管型阻塞腎小管致近端小管和腎小囊內靜水壓增高，導致腎小球有效濾過下降等。
用藥治療
對激素耐藥的腎病患者，應做腎活檢了解腎病變性質以指導治療。
1.飲食療法原則是供給熱量充足的低蛋白、低脂肪飲食。合理的飲食構成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少於1/3，高纖維加多糖至少占1/2);蛋白質
8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，優質蛋白為宜);脂肪<30%(即每天2～4g/kg，植物油占1/2)。此外，應補充鈣、鐵、鋅等微量元素及維生素D製劑等。
2.藥物治療
(1)糖皮質類固醇製劑：目前仍為誘導腎病緩解的首選藥物。一般選用中效製劑潑尼松(Prednisone)或潑尼松龍(Prednisolone)。方案：
①短程療法：即給予潑尼松(每天2mg/kg;最大劑量≤60mg/d)，4周獲完全緩解者改為間歇療法(原量隔天晨頓服)，漸減至停，總療程8～12周，適用於對激素敏感的首發病例。如治療失敗，應改為中-長程療法。
②中-長程療法：
小兒腎病綜合徵飲食A.誘導治療：給予足量潑尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使對潑尼松十分敏感，足量療程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不陰轉，可繼續延長足量療程至10周，最長不超過12周，某些病例可獲完全緩解(遲反應)。
B.間歇療法：對激素誘導治療緩解者，可改為間歇療法，即隔天晨頓服原量，以後每2周遞減2.5～5mg，直至停藥，總療程6個月(中程)。對激素不敏感的病例，可採用隔天慢減量的間歇療法，總療程1年或更長(長療程)。
③甲潑尼龍衝擊療法：甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)為高效、短作用製劑，有強大的抗炎、抑制免疫及改善腎功能作用。治療方案是每次給予15～30mg/kg
溶於10%葡萄糖溶液中(1h進入)，1次/d，3天為一療程，間隔1～2周，必要時可重複第2、第3個療程。衝擊療法過程中需用心電監測，並需注意該藥的其他副作用。
④拖尾巴療法：近年有人主張對勤反覆的腎病綜合徵患者採用此療法。此療法的激素劑量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg，隔天1次)，此小劑量系>反覆閾值量，長療程維持。這種療法副作用小，不僅減少了反覆次數，而且一旦反覆，病情易於控制達緩解。
(2)免疫抑制劑：免疫抑制劑的套用可明顯降低腎病的復發，緩解時間延長，但免疫抑制劑的副作用不可忽略，需掌握適當劑量和時機。青春發育期慎用。
①環磷醯胺：是免疫抑制劑中首選藥物，使用後可增加腎病患者對激素治療的敏感性，即所謂的“軟化”作用。
A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服。總劑量≤每天200mg/kg(療程2～3月)。
B.靜脈法：每次0.5g/m2，每月1次，療程半年(6次)，適用於微小病變型腎病。
②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg，口服，總量<10mg/kg。
③硫唑嘌呤：每天1～3mg/kg，療程3個月。或硫鳥嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg，療程還有待探討。
④環孢素(cyclosporine，CS)：近年有報導將此藥用於治療激素依賴性腎病綜合徵患者。觀察表明CS低劑量不僅減少了復發率，而且多數病人的生長不受影響，還減少了肥胖等激素副作用。但藥價昂貴，且有腎毒性等副作用，使此藥的套用受限。CS的治療方案是在激素治療緩解開始用CS，劑量是每天
3～5mg/kg，然後調整到200～400mg/ml血水平維持6個月(高劑量CS);然後CS減量至每天2.5mg/kg，用12個月(低劑量CS)。
(3)其他：
①中成藥：
A.雷公藤多甙片：每天1mg/kg(<40mg/d)，療程8～12周，減半量再服用12周停藥。用於對激素治療無效的病例以及腎活檢證實為系膜增生型腎病患者。
食譜
舉例Ⅰ
早餐：牛奶1袋，饅頭1個，雞蛋1個。
加餐：蘋果200克。
午餐：包子(富強分150克，瘦豬肉50克，圓白菜200克)，小白菜冬粉湯(小白菜50克，冬粉25克)。
加餐：鴨梨200克。
晚餐：米飯(大米100克)，肉末冬瓜粉(瘦豬肉75克，冬瓜250克，冬粉25克)。
加餐：蘋果200克。
全日烹調油50克，鹽3克。
腎功能損害較重的患者，就必須嚴格控制每日蛋白質攝入量，可將此食譜中的瘦肉用量適當減少。為保證熱能攝入，可用麥澱粉代替部分主食。
食譜舉例Ⅱ
早餐：大米粥(粳米50克)，饅頭1個(富強粉50克)，雞蛋1個(50克)。
加餐：牛奶250毫升。
午餐：米飯75克，麥澱粉片湯(麥澱粉50克)，肉炒捲心菜(豬瘦肉5克，雞肉40克，捲心菜200克，豆油10克，鹽1克)。
加餐：沖藕粉(藕粉50克)，蘋果125克。
晚餐：米飯75克，攤麥澱粉餅50克，川牛肉丸子冬瓜(牛瘦肉90克，冬瓜250克，豆油10克，鹽1克)。
以上兩種食譜是我們對“小兒腎病綜合症”患者具體飲食的分析，專業醫生的食譜，讓疾病延緩，平時正確的飲食方法，對於患者遠離疾病，起到很好的幫助，所以我們平時一定要養成良好的生活習慣。讓我們遠離疾病的困擾。
醫學疾病—兒科
| 小兒不同於成人，不論在解剖、生理、病理、免疫等方面，或是在疾病的生生，發展、臨床表現以及診斷、防治等方面，都有許多與成人不同的特點。且隨著年齡的增長，按一定的規律不斷地變化，是一個動態的過程。兒科疾病有很多種，本任務包含兒科57種疾病，是兒科大部分疾病。 |
