小兒先天性心臟病:先天性心臟病是小兒最常見的心血管疾病，是由於在胎兒發育 -百科知識中文網

基本介紹

常見的先天性心臟病主要有房間隔缺損、室間隔缺損、法洛氏四聯症、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、大血管錯位、主動脈縮窄和三尖瓣閉鎖等。較重的先天性心臟病在嬰幼兒期就會有明顯的症狀和體徵，如明顯青紫、眼結膜充血、喜歡蹲踞片刻再起立行走等。

病機

1、胎兒發育環境的因素：子宮內病毒感染是最重要的先天性心臟病原因，其中又以風疹病毒感染最為突出，其次為柯薩奇病毒感染。母親如在妊娠前三個月內患風疹，則所產嬰兒的先天性心臟病患病率較高；其中以動脈導管未閉和肺動脈瓣口狹窄為多。這是由於胎兒心臟大血管的發育在妊娠第二至八周中形成，而此時子宮內病毒感染足以影響到胎兒心臟發育之故。其他如羊膜的病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產，母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣、放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的套用等，都是使胎兒發生先天性心臟病的原因。母親在懷孕期間吃了某些藥物，也可以導致胎兒心臟畸形。
2、早產：早產是重要的先天性心臟病原因。早產兒患室缺和動脈導管未閉者較多，前者與心室間隔在出生前無足夠時間完成發育有關，後者與早產兒的血管收縮反應在出生後還不夠強有關出生時體重在2500g以下的新生兒尤易患先天性心臟病。
3、高原環境：高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一；高原地區先天性心臟病-動脈導管未閉和先天性心臟病房缺較多。我國青海高原本病患病率遠較平原地區高。
4、遺傳因素：遺傳因素也是先天性心臟病原因之一。在一個家庭中，兄弟姊妹同時或父母子女同時患先天性心臟病，以及不少染色體異常的遺傳病同時有心臟血管畸形的事例，說明本病有遺傳因素存在。遺傳學的研究認為，多數的先天性心臟病是多個基因與環境因素相互作用所形成。

類型

根據左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可將先天性心臟病分為3類：1、左向右分流型(潛伏青紫型)在正常情況下由於體循環壓力高於肺循環，若左右兩心腔間存在異常通道血液從左向右分流則不出現青紫。當屏氣、劇烈哭鬧或任何病理情況致肺動脈和右心壓力增高並超過左心壓力時，則可使氧含量低的血液自右向左分流而出現青紫，故此型又稱潛伏青紫型。常見室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等。
2、右向左分流型(青紫型)由於畸形的存在，致右心壓力增高並超過左心而血液從右向左分流或大動脈起源異常時，使大量氧含量低的靜脈血流人體循環，出現持續性青紫。常見的有法洛四聯症和大動脈錯位等。
3、無分流型(無青紫型)在心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流，如主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。
先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術治療技術的進展，目前絕大多數先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術矯正治療，預後較前有明顯的改觀。

常見症狀

先天性心臟病有以下常見症狀，但輕症先天性性心臟病可無明顯症狀。
1、青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯位，法樂氏四聯症等)的突出表現。可於出生後持續存在，也可於出生後三至四個月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉)平時並無青紫，只是在活動、哭鬧、屏氣或患肺炎時才出現青紫，晚期發生肺動脈高壓和右心衰竭時可出現持續青紫。
2、心臟雜音：多數先天性心臟病都可聽到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴重者可伴有胸前區震顫。心臟雜音多在就診時被醫生髮現。部分正常兒童可有生理性雜音。
3、體力差：由於心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患兒在嬰兒期即有餵養困難，吸吮數口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長兒不願活動，喜蹲踞，活動後易疲勞，陣發性呼吸困難，缺氧嚴重者常在哺乳、哭鬧或大便時突然昏厥，易出現心衰。
4、易患呼吸道感染：多數先天性心臟病由於肺血增多，平時易反覆患呼吸道感染，反覆呼吸道感染又進一步導致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先天性心臟病的死亡原因。
5、心衰：新生兒心衰被視為一種急症，通常大多數是由於患兒有較嚴重的心臟缺損，其而且臨床表現是由於肺循環、體循環充血，心輸出量減少所致，患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，血壓常偏低，可聽到奔馬律，肝大，但外周水腫較少見。
6、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別成功是法洛氏四聯症的患兒，常在活動後出現蹲踞體徵，這樣可增加體循環，血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。
7、杵狀指(趾)和紅細胞增多症：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多症。杵狀指(趾)的機理尚不清，楚但紅細胞增多症是機體對動脈低血氧的一種生理反應。
8、肺動脈高壓：當間隔缺損或動脈導管未閉的病人全國出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等著名綜合徵時，被稱為艾森曼格氏綜合致力症。碩士臨床表成功現為紫紺紅細胞增多症，杵狀指(趾)右心衰竭徵象，如頸靜脈怒張，肝腫大，周圍碩導組織水腫，這時病人已喪失了手術的機會，唯一等待的是心肺移植。
9、發育障礙：先天性心臟病的患兒往往發育不正常表現為引錄瘦弱營養不良發育遲緩等。
10、其它症狀：先天性心臟病如有左心房擴大或肺動脈壓迫喉返神經，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；合併其它畸形，如先天性白內障、唇齶裂和先天愚型等；心室增大可致心前區隆起，胸廓畸形；持續青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現後1～2年形成。

治療

先天性心臟病是由於在胎兒期心臟血管發育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時期最常見的心臟病，約占出生嬰兒的15%左右，主要分為兩大類：紫紺型及非紫紺型。紫紺型即出生後嬰兒口周及四周末梢出現青紫，尤以哭鬧時明顯;非紫紺型嬰兒早期無症狀，往往在查體時發現心臟雜音，經超聲心動圖檢查即可確診。主要為動脈導管未閉、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等，確診後的心臟病應早期治療，需要在體外循環下心內直視修補，常規要選擇胸部正中切口，劈開胸骨來顯示手術部位，術後常常留下較大的瘢痕。
心外科採用右腋下胸部小切口治療小兒先心病，不劈開胸骨，不切除或切斷肋骨，保持了骨性胸廓的連續性，手術創傷小，疼痛輕，恢復快，切口小，且位於腋下及側胸壁，右上肢功能位時，幾乎看不到切口瘢痕，使病兒和家長擺脫因胸骨前正中切口所留下的瘢痕而造成的負擔和痛苦。
近20多年來由於先進的現代檢查技術的發展(如心導管術、心血管造影術、彩色都卜勒超聲心動圖和核素心血管造影等)及低溫麻醉、體外循環和心臟外科手術的進展，很多常見的先天性心臟病能得到準確的診斷與根治，部分複雜的心臟畸形也可以進行手術治療。

手術治療

1、室間隔缺損：是先天性心臟病中最常見的一種。小型缺損，常無明顯症狀，大型缺損，可見發育遲緩、疲倦無力、消瘦、蒼白，易患上呼吸道感染。室間隔缺損，一部分患兒在10歲前尚有自行閉合的可能，所以，如無併發症，手術可在10歲以後進行。
2、動脈導管未閉：是小兒先天性心臟病較常見的一種類型，這一型的臨床表現決定於導管之粗細，導管口徑較細者，可沒有症狀，或僅在活動後感到疲乏無力、氣急、多汗，經檢查確診後，最好在4～15歲進行手術治療，因4歲以前尚有自行癒合的可能。
3、房間隔缺損：女孩多於男孩，臨床表現因缺損大小而異。一般可見發育遲緩、面色蒼白、易疲勞、活動後常出現胸悶氣短。如無合併症，應在10～15歲進行手術治療為宜。
4、法洛氏四聯症：此型較重，常在嬰兒時期即出現口唇、指、趾端紫紺、氣急、呼吸困難、發育遲緩、指、趾因缺氧而呈鼓槌狀。一般在5～15歲進行手術治療較為理想，但手術成功率不高。

護理

對於患先天性心臟病的患兒，在配合醫生積極治療的同時，家長的悉心護理也很重要，護理時要特別注意以下七點：
1、前胸正中切口心臟手術後的患兒，為防止胸骨畸形，形成“雞胸”，睡覺儘量要仰臥，少側臥。
2、心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身(注意保暖)，勤換衣褲。
3、患兒術後一般均需服用一段時間的強心藥物(地戈辛片)、利尿藥物(螺內酯片)、補鉀藥物(枸櫞酸鉀口服液)。值得注意的是，每天要監測孩子的脈搏，如果心率低於每分鐘70次時就要停用地戈辛片。
4、術後早期(1～2個月內)定期稱體重，一般每周一次，體重於短期內增加明顯，要加用速尿。
5、手術後三個月內如遇到感冒、腹瀉、牙齦炎、扁桃體炎等，以及不明原因的發燒時，需及時治療，適當套用敏感抗生素加以控制。
6、出院後早期活動要適量，不要勞累過度，要逐漸增加活動量和強度，尤其是在出院後1～3個月內要限制活動。
7、出院六個月後複查胸片、心電圖等。一般出院後一年來院複查，以後定期隨訪，以了解心功能的恢復情況。