發病原因
飲食不當
維生素A作用嬰兒初生時其肝臟儲存的維生素A很少，很快被消耗盡，但初乳中含量極高，人乳和牛奶是嬰兒所需維生素A的主要來源，其他食物如蔬菜、水果、蛋類和肝等都能供給足夠的維生素A。故適當地飲食能供足夠的維生素A，不至引起缺乏。但嬰兒時期食品單純，如奶量不足，又不補給輔食，容易引起亞臨床型維生素A缺乏症。乳兒斷奶後，若長期單用米糕、麵糊、稀飯、去脂牛奶乳等食品餵養，又不加富含蛋白質和脂肪的輔食，則可造成缺乏症。
消化系統疾病
消化系統的慢性疾病如長期腹瀉、慢性痢疾、腸結核、胰腺疾病等可影響維生素A的吸收。肝臟是維生素A代謝和儲存的主要器官，膽汁中的膽酸鹽能乳化脂類，促進維生素A的吸收，並能加強β-胡蘿蔔素-15，15´-加氧酶的活性，促進其轉化為視黃醇，故患肝膽系統疾病如先天性膽道閉鎖、慢性肝炎時，易致維生素A缺乏症。對各種病毒所致的肝炎或並發於感染疾患的中毒性肝炎，也可引起維生素A缺乏症，應加警惕。
消耗性疾病
如慢性呼吸道感染性疾病、遷延性肺炎、麻疹等，在維生素A攝入不足的基礎上，因維生素A消耗增加而出現症狀。此外，長期攝入礦物油(如液體石臘等)、新黴素及氨甲喋呤等藥物也能影響維生素A的吸收。惡性腫瘤、泌尿系統疾病可增加維生素A的排泄。蛋白質缺乏影響視黃醇轉運蛋白的合成，致維生素A在血漿中嘗試降低，從而發生缺乏症狀。
甲狀腺功能低下和糖尿病
都能使β胡蘿蔔素轉變成視黃醇的過程發生障礙，以致維生素A缺乏，而血液與皮膚都累積較大量的胡蘿蔔素，很像黃疸，但球結膜不顯黃色。
鋅缺乏
與維生素A結合的前白蛋白及維生素A還原酶都降低，使維生素A不能利用而排出體外，也可發生維生素A缺乏症。近年報導營養狀況改變，對維生素A的利用也有影響。
發病機制
維生素A以兩種形式存在，即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和維生素A原，又稱類胡蘿蔔素(carotenoids)，與會者皆為脂溶性。前者是不飽和的一元醇類，以視黃醇(維生素A1)及3-脫氫視黃醇(維生素A2)的形式在體內起作用。維生素A1存在於哺乳類動物及海產魚類的肝、脂肪、乳汁和蛋黃內;維生素A2存在於淡水魚的
維生素A的吸收，儲存和轉運肝及食這些魚的鳥體內，後者的生物效價僅為前者的40%。類胡蘿蔔素是一種烯烴類化合物，主要來自植物，其中最重要的是β胡蘿止素-15，15´-加氧酶裂解，生成兩個分子的視黃醇，經腸黏膜的淋巴管到運至肝臟內貯存。食物中的視黃醇在小腸黏膜與棕櫚酸(palmiticacid)結合成棕櫚酸視黃脂後摻入乳糜微粒，通過淋巴管轉動，被肝臟所攝取和儲存。應機體需要，水解成游離的視黃醇，與血漿中特異的轉運蛋白即視黃醇結合蛋白(retinolbindingprotein,RBP)及前白蛋白結合而被轉運到其它組織。維生素A及胡蘿蔔素均是相對穩定的化合物。耐熱、酸、鹼，不溶於水，在油脂內穩定，受一般烹調過程的影響較小，維生素C、E等抗氧化劑可能強其穩定性。
維生素A的主要功能為：①構成視覺細胞內的感光物質，維持暗光下的視覺功能。人體視網膜中的桿細胞含有感光物質視紫質(rhodopsin)，這是由11-順型視黃醛(11-cisretinol)和視蛋白(opsin)結合而成，是暗光下視物必需的物質。此種結合是連續反應，需要酶和能量。一個視紫質分子內只有一個視黃醛分子。視紫質經光照後，11-順型視黃醛變成全反型視黃醛(alltians-retinol)，後者不能與視蛋白結合，而與它分離，這個過程稱為漂白。此時在暗處不能看清物體。經過一系列化學反應又變成11-順型視黃醛，再與視蛋白重新結合成視紫質，它是感弱光物質，其合成減少時，人體對弱光敏感度降低，暗適應力減弱，嚴重者產生夜盲。視紫質需不斷再生更新，故需不斷補充維生素A以維持對暗適應的能力。②維持細胞膜的穩定性，保持皮膚及黏膜上皮細胞的完整與健全;③促進骨骼與牙齒的正常生長;④增強機體免疫功能及屏障系統抗病能力;⑤維持生殖系統正常功能;⑥β-胡蘿蔔素可減輕紅細胞卟啉病患兒對光的敏感度，從而使症狀減輕。當維生素A缺乏時，上述生理過程不能正常進行，從而導致一系列臨床表現。
維生素A缺乏的主要病理變化為上皮細胞改變，先見萎縮，繼起增生性反應，由原來的立方或柱狀上皮化生為復層鱗狀上皮，其表層過度角化，並易脫屑。身體各部的上皮組織並不同時變形，變形的程度也不同。一般發眼結膜和角膜的病變最為顯著，其次為呼吸道、淚腺、涎腺、食道黏膜、胰管、泌尿和生殖系統的上皮細胞都能引起同樣變化。皮膚過度角化時，皮脂腺、汗腺均見萎縮。經治療後，以上病理改變逐漸消失。
臨床表現
眼部症狀
最早的症狀是在暗環境下視物不清，定向困難，出現夜盲，若不仔細檢查容易忽略。經數周至數月後，結膜與角膜逐漸失去光澤，稍在空氣中暴露，就乾燥異
視錐細胞，視桿細胞常。尤以貼近角膜兩旁的結膜出現變化最早，乾燥而起皺褶，角質上皮逐漸規程，形成大小不等的形似泡沫的白斑，稱為結膜乾燥斑，又稱畢脫氏斑。此時淚腺上皮細胞變性，淚液分泌減少，加之淚腺管被脫落的上皮細胞阻塞，眼淚更少。患兒畏光，自覺眼乾不適，眼部疼痛，有軋砂感，經常眨眼，或用手搓揉，易致繼發感染。角膜漸變乾燥、混濁、發生白翳而軟化。病情進展，角膜可發生潰瘍，在數日至數周內出現壞死、穿孔、虹膜外脫及角膜疤痕形成，終至失明，視網膜亦有病變，出現眼底乾燥，兩眼一般同時得病，有時兩眼先後發病，單側發病的僅偶見。眼部症狀雖然在大多數病便出現較早，但較大兒童的眼症狀常出現於其他症狀之後。
皮膚表現
皮膚乾燥，角化增生、脫屑。角化物充滿於毛囊腔內，且突出於表皮，故撫摸時有雞皮疙瘩或粗沙樣感覺。於四肢伸側及肩部最為顯著，4歲以下的嬰兒少見此症狀。此外，尚有指甲多紋，失去光澤，蝗折裂，毛髮乾脆易脫落等。
其他表現
由於維生素A缺乏時呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化，以及免疫功能下降，易引起呼吸道繼發感染和膿尿。舌味蕾因上皮角化味覺功能喪失，影響食慾，有的患兒可有嘔吐。嬰幼兒時期可見體格發育遲緩。嚴重缺乏維生素A時可見血細胞生成不良形成貧血，用足量鐵治療不能糾正貧血。有報導小嬰兒可發生嗆奶，加用維生素A後症狀控制。
併發症
維生素A缺乏的全身症狀如消瘦、皮膚乾燥、失去彈性、聲音嘶啞等。如並發感染科發展為全眼球炎，最終失明。
檢查診斷
檢查
1、血漿維生素A含量測定正常為300～500μg/L，低於200μg/L為異常。
2、尿液檢查計數上皮細胞，如每立方毫米上皮細胞超過3個以上(尿路感染除外)有助於診斷。
3、血漿視黃醛結合蛋白(RBP)測定它能反應維生素A的水平。正常為40～50mg/L，兒童為23.1mg/L。
4、生理盲點的測定生理盲點是判斷維生素A營養狀況的一個較靈敏的指標，缺乏時生理盲點擴大，經治療該盲點縮小，同時可見視力恢復正常。
5、視網膜電流圖閾值發生改變，同時b波變小。
6、暗適應測定選用Goldman-Weekers暗適應計、Feldman暗適應計或YA-Z型暗適應計均可。缺乏者暗適應能力減退，瞳孔對光反應遲緩。
7、結膜印跡細胞學檢查，了解結膜杯狀細胞密度降低程度。
診斷
眼部有明顯症狀的，結合餵養史，慢性消化系統或消耗性疾病史，診斷並不困難。因維生素A缺乏時常有合併症，故凡營養不良、慢性腹瀉、慢性痢疾、或麻疹後長期忌嘴，患兒有畏光、眨眼者應仔細檢查眼部。年長兒應注意皮膚的改變。早期及非典型的病例，眼部的變化較輕，特別在嬰幼兒期容易忽略。對可疑病例可做下列檢查有助於診斷：
1、用小棉拭子蘸生理鹽水，自結膜面上輕輕刮下少許物質，在顯微鏡下可見到角質上皮細胞；
2、血清維生素A測定是最可靠的指標，正常小兒血清維生素A值一般為300～500μg/L，患缺乏症時則減少至200μg/L甚至100μg/L以下；
3、取新鮮中段尿約10mg加1%龍膽紫溶液數滴，搖勻，做上皮細胞計數。每立方毫米的正常尿至多含皮皮細胞3枚;超過3枚以上者除泌尿系炎症外，可表示維生素A缺乏。用高倍顯微鏡檢查尿沉澱，更可測知上皮細胞角質變性的程度。
若食物中維生素A缺乏或有吸收障礙，可在數星期內出現症狀。小嬰兒患先天性膽道梗阻、嬰兒肝炎綜合徵，若並發肺炎則可在短時間內出現眼乾燥症，應及早注意。
疾病鑑別
1、與角結膜乾燥症鑑別。
(1)結膜表面乾燥，暗淡無光，易成皺褶，甚至粗如皮膚，結膜血管呈藍色，角膜乾燥混濁，知覺遲鈍。
(2)自覺眼球乾澀，灼熱，視力嚴重減退。
(3)成年人多見。
2、夜盲的其他原因，如視網膜炎色素沉著症，必須排除，繼發性感染可使角膜改變惡化，試用維生素A的治療劑量有助診斷。
疾病治療
一般療法
1、改善飲食，加用牛乳、卵黃、肝類以及富有胡蘿蔔素的食物。
2、應積極治療原發疾病，如腸道感染，肝、膽病和其他全身性疾病，使體內代謝恢復正常，以便吸收和利用胡蘿蔔素和維生素A。
維生素A治療
1、服魚肝油或其他濃縮維生素A製劑。一般先給濃縮魚肝油每日3次，每日量約含維生素A25，000IU在眼部症狀明顯好轉後，酌情逐漸減量。經以上治療後，
胡蘿蔔夜盲大都在數小時之內好轉，而眼乾燥則需要治療2～3日以上才開始見效。皮膚角質丘疹則收效更慢，須輕1～2月的療程始恢復常態。
2、如遇到嚴重或發展很快的眼部症狀，或同時患有腹瀉或肝臟疾病，可先用維生素AD注射液0.5～1ml(每0.5ml內含維生素A25，000IU，維生素D2，500IU)，每日深部肌注1次，一般注射2～3次後症狀可明顯好轉，以後根據情況改口服濃縮製劑。對重症或消化紊亂的病人，如恐油劑不易吸收，可給予較大量的維生素A水溶劑搶救，無論口服或注射，收效均較油劑迅速。
眼病局部療法
應常用硼酸溶液洗滌，或用抗生素眼藥(如金黴素或紅黴素眼膏等)以控制感染。此外，滴1%阿托品擴瞳，防止虹膜脫出及粘連。護理眼部時要小心，滴藥時將拇指置於眼眶上緣，輕輕上提眼瞼，切不可壓近眼球，以防造成角膜穿孔。若潰瘍已深，雖給大量維生素A也難免引起視力減退，甚至失明。因此，局部治療應儘早施行。
預防保健
增加富含維生素A食物的攝入
尤其是要增加動物性食物的比例，肝臟：羊肝、牛肝每100克含維生素A約5萬IU，奶類、黃油、乳酪和蛋類維生素A中等含量,牛肉、羊肉、豬肉中維生素A含量
奶類較低,植物性食物中富含類胡蘿蔔素的蔬菜、水果有南瓜、胡蘿蔔、深綠色葉子蔬菜、馬鈴薯、芒果、杏、西紅柿等。棕櫚油中維生素A含量很高,但在我國食用很少。因為肝中鐵的含量也高,維生素A和鐵還可以相互促進吸收和利用。
大劑量補充維生素A
推薦服用劑量為小於6月嬰兒服用1次5萬IU的維生素A,6-12月嬰兒10萬IU的維生素A1次,大於12個月的兒童,每4-6月服用20萬IU的維生素A。孕婦和哺乳母親也是易於維生素A缺乏的人群,但由於孕期,尤其孕早期(妊娠3個月以內)服用大劑量維生素A可以使嬰兒畸形,因此孕期每日攝入維生素A不宜超過1萬IU。孕晚期(距分娩8周以內)或哺乳早期可以服用維生素A20萬IU。兒童大劑量服用維生素A可以出現噁心、頭痛、嘔吐的副作用,副作用時間短暫,一般不超過24小時。
強化食物
選擇作為強化食品的食物是大多數人經常食用的食物,並且沒有因大量使用這種食品而造成劑量過大的危險。為了保證強化食品的質量,必須集中加工處理,保證經維生素A強化後不影響該食品的形狀、顏色、質地和感觀性質。如小麥、稻米、奶製品、茶、人造黃油、糖等。
醫學疾病—兒科
| 小兒不同於成人，不論在解剖、生理、病理、免疫等方面，或是在疾病的生生，發展、臨床表現以及診斷、防治等方面，都有許多與成人不同的特點。且隨著年齡的增長，按一定的規律不斷地變化，是一個動態的過程。兒科疾病有很多種，本任務包含兒科57種疾病，是兒科大部分疾病。 |
