嬰兒營養感染性貧血

嬰兒營養感染性貧血也稱雅克什貧血或雅克什綜合徵(von jaksch yndrom)是一種嬰兒期疾病,表現有嚴重貧血,肝脾腫大,周圍血白細胞數增高並出現幼稚粒細胞及有核紅細胞,病程呈慢性經過。

基本信息

病因 

因一般認為本病是在各種致病因素的作用下,楊體發生的一種反應。也有人認為與體質因素有關。但諸因素中,主要是營養缺乏和感染兩大因素。

1.營養缺乏:主要是造血物質缺乏。如鐵劑不足,飲食中鐵的含量不夠,消化道吸收的鐵不足。其他營養物質如維生素B12、葉酸,維生素C及蛋白質缺乏也是引起本病的原因之一。

2.感染:長期或反覆感染,主要是急慢性呼吸道感染,皮膚化膿感染,泌尿系感染腸涎感染以及結核病等。

臨床

臨床研究資料表明,以往健康的兒童患急性感染性疾病(如扁桃體炎、肺炎或敗血症等)發生貧血相當普遍,多為輕中度缺鐵性貧血,血色素(即血紅蛋白)在65~90克/升之間,紅細胞數相應減少。在急性炎症初期,患兒血色素平均下降10克/升,炎症高峰期血色素可下降15~20克/升,恢復期血色素又回升約10克/升,但並不高於最初血色素水平。患兒多表現面色蒼白、乏力、心率加快等症狀,常被原發病症狀所掩蓋,因此容易漏診和誤診。
一般認為,感染性貧血是一種繼發性貧血,其改變並非由於失血過多(如抽血過多)、內臟出血和異常體液狀態所致,分析可能是細菌和病毒使血液中紅細胞破壞加速、鐵代謝紊亂、骨髓造血功能暫時抑制等因素有關。

症狀與體徵

1.本病多發生於6個月到3歲的嬰幼兒,

2.尤其是以6個月到1歲小兒多見。一般起病緩慢。營養不良兒,未成熟兒,佝僂病患兒等發病率高。反覆感染,尤其是呼吸道感染、腸涎感染等患兒常發生本病。一般有不規則發熱,體溫可為高熱或低熱,持續時間較長,面色蒼白或蒼黃,神疲體倦,肢體消瘦,有的可有皮膚化膿性感染。全身淋巴結輕度至中度腫大。由於感染反覆發生且持續時間較久,常伴有肝脾逐漸增大,腹部膨隆。雅克什貧血的主要併發症為營養不良及佝僂病。由於長期感染和貧血,患兒食慾低下,加之感染的消耗,造成患兒體重不增,形成營養不良。鈣及維生素的缺乏,易致佝僂病

診斷 

(一)臨床表現

1.嬰幼兒發病。

2.有慢性或反覆感染史。

3.起病緩慢,面色逐漸蒼白或呈蠟黃色,瘦弱,精神萎靡,常有不規則發熱。

4.體檢可見肝脾明顯腫大,尤以脾大明顯,甚至可達骨盆,質地較硬。全身淋巴結可輕度腫大,有時可見皮膚出血點或水腫。

(二)實驗室檢查

1.血象多表現為中度以上營養性混合性貧血。紅細胞大小不等,易見異形、多染性及有核紅細胞,網織紅細胞輕度增高。白細胞增多,甚至可達30×109/l~40×109/l,分類可見各期幼稚粒細胞(甚至可見少數原粒細胞),但仍以較成熟者占多數。血小板一般正常,少數可減少。

2.骨髓象增生活躍或明顯活躍。細胞分類和形態與營養性混合性貧血相似。少數病例可增生低下,淋巴細胞相對增多、巨核細胞減少。

鑑別診斷

(一)白血病急性白血病病情發展快,多有出血傾向,血象中幼稚細胞以原幼階段為主,血小板大多明顯減少,骨髓象有典型白血病改變。嬰兒慢性粒細胞白血病血象、骨髓象以粒細胞改變明顯,胎兒血紅蛋白常明顯增高。以上特點可資鑑別。

(二)類白血病反應多能查出原發感染灶,脾腫大較輕,血象無有核紅細胞,粒細胞有感染中毒改變,原發病控制後血象恢復正常。

(三)其他有骨髓外造血的疾病如嬰兒型石骨症骨髓纖維化等也表現為貧血、脾大,外周血象出現幼稚粒、紅細胞,但骨髓穿刺常不能成功。骨髓活檢或骨骼x線攝片可助鑑別。

治療

(一)控制感染,清除感染病灶。
(二)加強營養,抗佝僂病治療。
(三)按營養性混合性貧血治療,給予鐵劑、維生素b12葉酸等。
(四)重症病例必要時給予輸血。

中醫辨證治療

一.中醫診斷辨症:

1.邪盛正虛型:一般屬於疾病的早期。此階段正氣虛弱,病邪乘虛而入。常有感冒不愈,或發生支氣管炎肺炎等。多有發熱,面色銀白,乏力,納呆,舌淡紅,舌苔黃白,尿短赤。

2:正虛邪戀型:此型由於正氣不足,感邪惡後雖經治療,但氣虛不能徹底去邪於外,致正邪相持,二者力量均減弱,而形成正虛戀邪型狀態,呈慢性耗傷氣血津液過程。表現為面色蒼白,舌質淡紅,舌苔薄白或黃白,脈浮虛,神疲、體倦乏力,體瘦,納呆,便溏,腹脹,發稀。此型小兒多有慢性感染存在,如慢性支氣管炎,慢性肺炎,皮膚化膿性感染等,常伴持續性發熱,肝脾腫大等。

醫學疾病—兒科

小兒不同於成人,不論在解剖、生理、病理、免疫等方面,或是在疾病的生生,發展、臨床表現以及診斷、防治等方面,都有許多與成人不同的特點。且隨著年齡的增長,按一定的規律不斷地變化,是一個動態的過程。兒科疾病有很多種,本任務包含兒科57種疾病,是兒科大部分疾病。

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