先天性心臟病(簡稱“先心”)是小兒時期的常見病，據有關資料的統計：新生嬰兒中平均每1000人中就有7～8人患此病。由於先心病心臟畸形的程度和類型不盡相同，臨床表現輕重不一。輕者可以無症狀，僅僅有心臟雜音；重者可反覆發生肺炎，心力衰竭，甚至死亡。近年來，由於小兒心臟外科的飛速發展，不僅常見的先心病可以得到準確的診斷，而且大多數可以得到徹底根治。
先心病的心臟畸形是在胎兒期形成的，在母親懷孕的第三周起胎兒的心臟便已開始發育。最初的心臟是一根縱直的管道，直至第八周時胎兒心臟的內部結構已基本定型，即房、室間隔已完全形成，成為具有四個心腔和緊接兩根大血管的心臟，就是在這心臟的發育過程中，若母親受到病毒感染，尤其是風疹、腮腺炎、流行性感冒及營養缺乏、照射放射線和遺傳因素等影響，將會干擾胎兒的心臟發育，使胎兒心臟的某一部分發育到一定的階段便停止了，或在發育順序中產生軸轉障礙，從而導致先天性心臟病。
正常人體的心臟分為四個腔，就像一幢樓房的四個房間，兩間在樓上，兩間在樓下。樓上的叫心房，樓下的叫心室。左側的叫左心房和左心室，右側的叫右心房和右心室。正常情況下，房與房、室與室之間都有一道隔牆隔開，互不相通。如果心臟沒有發育好，心房或心室之間出現孔或洞。前者稱為房間隔缺損，後者稱為室間隔缺損。此外，常見的還有動脈導管未閉和法洛氏四聯症等疾病。
嬰幼兒先天性心臟病病因
①遺傳是主要的內因。
②在胎兒期任何影響心臟胚胎髮育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血症等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。
嬰幼兒先天性心臟病有哪些臨床表現？
常見的先天性心臟病分為非青紫型和青紫型兩類。
1．非青紫型先天心臟病包括動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損等幾種，其患兒平時無青紫表現，故稱為“非青紫型先天性心臟病”；但患兒在劇烈哭鬧或患肺炎、心力衰竭及心臟病晚期時，則可有青紫出現，所以又稱“潛伏青紫型先天性心臟病”。
(1)動脈導管未閉患兒的症狀，與未關閉的肺動脈和主動脈間導管和粗細及血液分流量的大小有關。導管直徑不大的，可不產生任何症狀，只有偶爾體格檢查時發現心臟雜音。如導管口徑粗大，患兒易反覆感冒或肺部感染，平時易疲乏，出汗多，發育較慢且蒼白消瘦；同時，可有心臟擴大、左胸前膨起，左胸骨左緣1——2肋間可聽到雜音並可摸到震顫。
(2)室間隔缺損患兒症狀出現的早晚及嚴重程度，取決於左、右心室間隔缺損的大小。缺損小型的可無症狀；中型的則常有易疲乏，運動時心慌，易患呼吸道感染等表現；大型的缺損則妨礙患兒發育，有體重不增、呼吸急促、多汗等症狀，患兒常易合併肺炎，並易導致心力衰竭(心率增快、呼吸急促、肝臟腫大等)。典型者在胸骨下緣3——4肋間可聽到較響亮的粗糙的收縮期雜音，並可摸到震顫。
(3)房間隔缺損患兒症狀較少，許多患兒是到入托或入學體格檢查時才發現。但缺損大、血液分流量大的也可有明顯症狀，如氣急(特別是啼哭及吃奶後)、發育不良、瘦小、皮膚薄而蒼白、骨骼細小、不喜活動等。
2．青紫型先天性心臟病以法洛氏四聯症多見。患兒的突出表現是早期出現全身青紫，以口唇、指、趾、耳垂、口腔黏膜為明顯。青紫持續6個月以上者，可出現手指端及腳趾端變厚變寬(稱為杵狀指趾)、呼吸急促且困難。重者可有缺氧發作，表現為突然呼吸加快、加深，青紫加重，若持續時間長，可神志不清、抽風，甚至死亡。年長患兒行走或活動時即出氣急促，常有蹲踞片刻起立再走的現象。但檢查胸前不隆起，心臟不擴大，可有頭痛、煩躁不安、厭食等症狀，也可有血管栓塞現象，如咯血、腦中風等，如出現這些表現多表明疾病已是晚期。
嬰幼兒先天性心臟病的治療
先天性心臟病患兒為數不少，許多患兒的家長對治療此病的方法及其效果都很關注。這裡對幾種常見先天性心臟病的治療方法作一下介紹。
1．動脈導管未閉。原則上所有患兒都應進行手術治療，即將導管結紮或切斷。最理想的手術年齡為4——15歲，術後雜音可消失，心臟即漸縮小至正常。但嬰兒期患兒血流分流量很大而屢發呼吸道感染或心力衰竭者，應提早手術。對手術前有心力衰竭者，應積極控制。近年來，有人試用消炎痛(前列腺素E合成抑制劑)口服治療早產兒的動脈導管未閉，獲得成功。
2．室間隔缺損：小型的室間隔缺損患兒，在嬰兒期除具有典型的雜音外，生長發育、體力活動、心電圖及胸部X線檢查都是正常的，可以不行手術治療，小兒活動及預防注射等仍應照常進行，其室間隔缺損有自動關閉的可能性。缺損較大者，需要手術治療，合適的手術年齡為2——5歲。嬰兒期暫時不能手術者，症狀重的應先在內科積極治療；如內科藥物治療無效，以早期行手術治療為好。如症狀減輕，對日常生活影響不大，可在門診定期診治，待年齡稍大再行手術治療，至於是選擇肺動脈環扎術或做缺損修補術，要看病情輕重、年齡大小、有無合併症等而定。
3．房間隔缺損：小型缺損患兒常缺乏症狀，不需要治療。缺損較大者，因為生長到成人期，容易發生肺動脈高壓而發生心力衰竭，故宜早期行修補手術。
4．法洛氏四聯症：大多數患兒可手術治療。手術分兩類；一類為體肺循環分流術，目的是增加肺循環血流量，使缺氧現象有所改善，等待患兒成長至合適年齡再行根治。另一種手術稱根治術，即把全部畸形都摘除，但在嬰兒期手術死亡率較高。本病患兒在平時應注意喝足夠的水，防治各種病，特別注意合理護理，以免引起陣發性缺氧發作。
嬰幼兒先天性心臟病的護理
對心臟病患兒，護理是綜合治療的重要組成部分，絕對不可忽視。
1．護理心臟病患兒，首先是保證患兒休息好。對於有心力衰竭(心跳快、呼吸急促、肝臟腫大、浮腫等表現)、心臟擴大及疾病處於急性期的患兒應絕對臥床休息。患兒的日常生活如洗臉、吃飯、大小便，均應由大人照顧。臥床時間的長短，應依疾病的種類及輕重面不同，一切都要按照醫囑進行。一般患兒要臥床休息到心臟大小基本恢復到正常範圍、心力衰竭症狀得到控制之後2——4周。
2．安靜是休息的必要條件。對煩躁不安或不能保證夜間睡眠的患兒要在醫生指導下套用鎮靜藥，如魯米那、水合氯醛等。在病情穩定好轉後，患兒可逐漸增加活動量。開始時可在床上坐或在床邊椅子上玩，以後即可在室內散步或稍稍活動，直到體力恢復正常。患兒活動要有一個循序漸進的過程。
3．患兒康復之後，要防止過度限制其活動和不必要地延長休息時間，因為這會造成患兒(特別是年長兒)不必要的思想負擔，並且會妨礙體力的恢復，對健康不利。
4．心臟病患兒的飲食要富於營養，而且應易於消化，應有足夠的蛋白質及熱量，最好給予牛奶、蛋類、豆製品等，以滿足小兒生長和機體代謝的需要。蔬菜、瓜果中有豐富的鉀、鎂及維生素，對心臟有好處，而且可防止便秘，應給患兒適當多吃些。飯後因腸道血流量增多而會加重心臟負擔。所以，心臟病患兒每餐宜少量，每日可進餐4——5次，切忌暴飲暴食，餐後要休息，小嬰兒耐力差，吃奶易疲勞，所以應耐心喂，必要時要延長每次餵奶時間。為了避免患兒嗆咳，要抱著小兒或半臥位餵奶，有浮腫的患兒，應少吃鹽或不吃鹽。
5．此外，在護理上要注意個人衛生和環境衛生，心臟病患兒常多汗，要在保暖情況下用溫熱水勤擦身，勤換內衣。有咽喉扁桃體炎的患兒，應每日用淡鹽水漱口，平時注意口腔衛生。患兒居室空氣一定要新鮮，陽光要充足，室溫最好保持22——30℃。心臟病患兒應儘量少去公共場所，以防感染各種傳染病。
嬰幼兒先天性心臟病藥物治療
先天性心臟病是指出生前就已有的心臟病，也就是在母親懷孕期由於心血管發育異常而造成的畸形性心臟病，先天性心臟病是小兒心血管疾病中最常見的一類心臟病，其發病率約占出生活產嬰兒的7%——8%，也就是大約生11個有1個。
先天性心臟病一般分三大類。
(1)左→右分流型：(無紫紺型)以室缺、房缺、動脈導管未閉為最常見，臨床表現為經常感冒、發熱、肺炎、出汗、消瘦、體重不長等。
(2)右→左分流型：(也稱紫紺型)以法樂氏四聯症、大血管錯位最多見。臨床表現為出生後或出生6個月後出現口唇、顏面、指趾發紫，易出汗、喘，但感冒不多，開始學會走路後喜蹲踞，即走一段蹲一下。
(3)無分流型，以肺動脈狹窄，主動脈縮窄多見，臨床男孩多見，感冒不多，貌似正常，長到7——8歲以後出現行走快或上樓時氣喘或口唇發紫等現象。
發現孩子有以上表現時，就要考慮孩子是否有先天性心臟病，並及時到相關醫院去檢查。
治療先天性心臟病傳統方法為手術根治，隨著科學技術的發展，近年來又開展了一些新的方法，在此我們重點介紹一下藥物治療。
藥物治療簡單、方便、無副作用，可免除一刀之苦，又節約費用。在國外，對嬰幼兒先天性心臟病是先進行藥物治療，藥物治療效果不好，再進行手術治療。
那么什麼樣的先天性心臟病可進行藥物治療呢？
(1)簡單的左→向右分流：也就是室缺、房缺、動脈導管未閉等。
(2)年齡3歲以內的患兒效果最好，年齡長大的孩子也有效。
(3)無合併症。
(4)缺損口中小型，特大型的缺口也可關閉，但較少見。多數治療後見缺口縮小。
我們經過多年的臨床治療，發現經藥物治療後，缺口關閉率高達74.3%，遠比自然關閉(未經藥物治療的關閉14%——30%)要高。
家庭護理
儘量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠。大些的孩子生活要有規律，動靜結合，既不能在外邊到處亂跑（嚴格禁止跑跳和劇烈運動），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保證，以減輕心臟負擔。
心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身（注意保暖），勤換衣褲。多餵水，以保證足夠的水份。
保持大便能暢，若大便乾燥、排便困難時，過分用力會增加腹壓，加重心臟的負擔，甚至會產生嚴重後果。
