簡介
先天性梅毒梅毒螺鏇體易通過胎盤感染胎兒，導致先天性梅毒。
胎兒期表現：先天性梅毒在胎兒期可表現為肝臟腫大，胎盤增厚，胎兒水腫，宮內生長遲緩，非免疫性溶血，早產，死胎等。
出生後表現：早期先天性梅毒表現為肝脾腫大、皮疹（膿皰疹、脫皮、斑丘疹）、黃疸、慢性鼻炎、腦膜炎、腸梗阻或出血、間質性肺炎、肺膿腫、白內障、腦積水等，晚期先天性梅毒表現為間質性角膜炎、馬鞍鼻、Hutchinson牙、軍刀狀脛（脛骨前凸）、耳聾、智力發育遲緩，甚至死亡等。先天性梅毒是一種可預防的疾病，積極的產前檢查及孕期梅毒治療是預防先天性梅毒的重要措施。
疾病描述
先天性梅毒是指梅毒螺鏇體由母體經胎盤進入胎兒血循環所致的感染，近年來，我國先天性梅毒發病率已有明顯上升趨勢。孕母早期梅毒且未經治療時，無論是原發或繼發感染，其胎兒幾乎均會受累，其中50%胎兒發生流產、早產、死胎或在新生兒期死亡。存活者在出生後不同的年齡出現臨床症狀，其中2歲以內發病者為早期梅毒，主要是感染和炎症的直接結果。2歲後為晚期梅毒，主要為早期感染一裂的畸形或慢性損害。症狀體徵
先天性梅毒大多數患兒出生時無症狀，於2—3周后逐漸出現，常見的症狀有：①肝脾腫大：幾乎所有患兒均有肝腫大，其中1/3伴有梅毒肝炎、出現黃疸、肝功能受損，可持續數月至半年之久。
②皮膚黏膜損害：發生率為15%—60%，鼻炎為早期特徵。於生後1周出現，可持續3個月之久，表現為鼻塞、分泌物早期清、繼之呈膿性、血性、含大量病原體，極具傳染性，當鼻黏膜潰瘍累及鼻軟骨時形成“鞍鼻”累及喉部引起聲嘶。皮疹常於生後2—3周出現，初為粉紅-紅色多形性斑丘疹，以後變為棕褐色，並有細小脫屑，掌、跖部還可見梅毒性天爆皰瘡。其分布比形態更具特徵性，最常見於口周、鼻翼和肛周。皮損數月後呈放射性“皸裂”。
③骨損害：約占80%—90%，但多數無臨床體徵。多數可因劇痛而致“假癱”X線表現為骨、軟骨骨膜炎改變，上肢最易受累，且以單側為主。
④全身淋巴結腫大：見於50%患兒，無觸痛，滑車上淋巴結腫大有診斷價值。
⑤血液系統：表現為貧血、白細胞減少或增多，血小板減少，及Coombs試驗陰性的溶血性貧血。
⑥其他：多為小於胎齡兒，新生兒期中樞神經系統症狀罕見，多在生後3—6個月時出現神經系統受累症狀，生後2—3個月時尚可以表現為腎小球病變為主的腎損傷；Hutchinson齒，即中切牙切緣呈月牙形凹陷且牙間隙分離過寬等。
疾病病因
梅毒螺鏇體經胎盤傳播多發生在妊娠4個月後，胎兒感染與母親梅毒的病程及妊娠期是否治療有關。孕母早期梅毒且未經治療時，無論是原發或繼發感染，其胎兒幾乎均會受累，其中50%胎兒發生流產、早產、死胎或在新生兒期死亡。存活者在出生後不同的年齡出現臨床症狀，其中2歲以內發病者為早期梅毒，主要是感染和炎症的直接結果。2歲後為晚期梅毒，主要為早期感染遺留的畸形或慢性損害。
1、傳染源傳染源是現症梅毒患者及隱性梅毒孕婦梅毒螺鏇體可通過完整的皮膚或黏膜進入體內。早期梅毒皮膚黏膜損害的分泌物中含有大量的病原體，有很強的傳染性隨著病程的進展傳染性越來越小，通過直接或間接接觸而受染的情況較少見。
2、傳播途徑胎盤途徑是先天性梅毒的主要傳播途徑。梅毒螺鏇體可以在妊娠4個月後由於絨毛膜細胞滋養層的萎縮通過胎盤使胎兒受染。近幾年通過電子顯微鏡檢查發現，梅毒螺鏇體在妊娠早、中晚期均能通過胎盤感染胎兒健康搜尋。
發病機制
人群對梅毒普遍易感。至今對梅毒的致病機制仍不十分清楚梅毒螺鏇體自母體內通過胎盤進入胎兒體內後，在胎兒的肝、脾、腎上腺等內臟組織中大量繁殖，釋放入血，可引起皮膚黏膜、骨骼、血液、內臟等病變嚴重者可致流產、早產死產。主要病理改變有血管內皮細胞腫脹、增生，致管腔閉塞，遠端局部壞死或乾酪樣改變，或纖維組織增生形成瘢痕使器官結構和功能受損。
臨床表現
先天性梅毒1、早期先天梅毒其發病症狀相當於後天二期梅毒。(1)一般表現：嚴重的病例出生時可早產，出現肝脾腫大全身皮損、貧血血小板減少等表現；也有出生時表現正常或僅有低出生體重，在生後3周左右出現臨床症狀表現為發育、營養差，體重不增，消瘦、反應低下，皮膚皺褶、老人貌發熱、貧血、病理性黃疸、血小板減少等表現。
(2)皮疹：皮疹與後天二期梅毒相似常見斑疹、丘疹皮疹數目多分布廣、不痛不癢，且有多種形態：
①斑疹(玫瑰疹)：多見於肢端掌跖部，呈深紅色或銅紅色。在口周、唇周和肛周者常呈放射狀糜爛癒合後形成特徵性的放射狀瘢痕具有診斷意義
②丘疹性梅毒疹：可發生於全身各處鶒。
③扁平濕疣型：是丘疹性梅毒疹發生於潮濕易磨損部位融合而成的特殊形態，多見於肛周和外生殖器部位，稍高出皮面，界限清楚，可有糜爛及滲出物，含有大量梅毒螺鏇體。
④梅毒性天皰瘡較常見，多在掌跖部發生豌豆大小膿皰，基底呈暗紅色或銅紅色破潰後糜爛，有特徵性。
(3)鼻炎：梅毒性鼻炎在黏膜損害中最常見，可見鼻黏膜肥厚、腫脹，有漿液性或膿血性分泌物及結痂，致鼻腔狹窄、堵塞，患兒呼吸及吸吮困難健康搜尋，為先天性梅毒的特徵之一。嚴重者可使鼻骨和鼻軟骨受損致鼻根下陷形成馬鞍鼻
(4)骨骼損害：以骨、軟骨炎及骨膜炎最常見，骨髓炎及骨膜炎引起肢體劇烈疼痛而使肢體呈假性癱瘓。
(5)其他：肝脾腫大、病理性黃疸和全身淋巴結腫大。淋巴結以肱骨滑車上淋巴結腫大最顯著，還可有低蛋白血症、全身水腫毛髮脫落脈絡膜視網膜炎等
2、晚期先天梅毒晚期先天梅毒表現在新生兒期較少見多發生於2歲以後，最常發生於7～15歲。其表現與後天三期梅毒相似，可分為2組：
(1)永久性標記：為早期(包括在母親子宮內)或晚期病變對身體發育造成的損害所遺留，已無活動性，但具有特徵性，如前額圓凸、佩刀脛(脛骨中部前緣骨膜增厚)特徵性的郝秦生齒(Hutchinson齒，上切牙下緣狹窄有半月形凹陷)、桑葚齒、馬鞍鼻、口腔周圍放射狀皸裂和瘢痕、鎖胸骨關節質肥厚及視網膜炎等。
(2)活動性損害：具有活動性損害所致的臨床表現包括實質性角膜炎(單側/雙側角膜深在性浸潤，角膜混濁，影響視力)、神經性耳聾、腦脊液異常變化、肝脾腫大、鼻或齶樹膠腫、關節積水、骨膜炎、指炎及皮膚黏膜損害鶒。中樞神經系統受累在早期較少見，可有腦膜腦炎或腦積水腦脊液中細胞數增多，蛋白升高，梅毒血清反應陽性鶒。晚期神經梅毒罕見。
3、先天潛伏梅毒先天梅毒未經治療無臨床症狀、血清反應陽性年齡小於2歲者為早期，大於2歲為晚期先天潛伏梅毒。
併發症
骨軟骨炎、骨髓炎、腦膜血管神經梅毒腦膜炎等,涉及神經系統可留有慢性腦膜炎痙攣性癱瘓、驚厥、智力低下、耳聾及視神經萎縮等後遺症
鑑別診斷
1、皮膚損害與天皰瘡勒雪病、尿布疹、藥疹等鑑別。
2、梅毒性鼻炎與鼻白喉的鑑別，鼻白喉的發病年齡不同，見於6個月以上小兒。
3、假性癱瘓本病假性癱瘓與壞血病、佝僂病、骨結核和化膿性骨髓炎鑑別，X線檢查均有特異表現可助鑑別健康搜尋
4、與其他感染鑑別新生兒還應與敗血症、先天性病毒感染等相鑑別。
診斷檢查
主要根據母親病史、臨床表現及實驗室堅持。確診可根據：
①取胎盤、羊水、皮損等易感染部位標本，在視野顯微鏡下找梅毒螺鏇體。
②性病試驗試劑盒簡便、快速、敏感性極高，但有假陽性，可作為篩查試驗。
③螢光螺鏇體抗體吸附試驗特異性強，常用於確診。
實驗室檢查
先天性梅毒1、梅毒螺鏇體檢查取皮膚或黏膜破損的分泌物直接塗片，用暗視野顯微鏡檢查梅毒螺鏇體。
2、非梅毒螺鏇體血清試驗(1)性病研究實驗室(venerealdiseaseresearchlaboratoryVDRL)試驗：以血擬脂作抗原檢測患者血清中的抗體，此試驗易於操作，出結果快，敏感性高，非特異性，有假陽性，可用於大規模篩查。
(2)快速血漿反應素(rapidplasmaregin，RPR)環狀玻片試驗：是VDRL試驗的改良法，因加有高純度的膠體碳，試驗時試劑與陽性血清反應產生黑色凝集，容易判斷結果。優缺點同上。
(3)梅毒螺鏇體血清試驗：以梅毒螺鏇體作為抗原檢測血清中的特異性抗體可用於肯定診斷。
①螢光螺鏇體抗體吸收(fluorescencetreponemalantibodyabsorption，FTA-ABS)試驗：一般在感染早期即可陽性假陽性率僅0.18%～0.26%，缺點是抗梅毒治療後陽性仍可保持10年之久，不能作為療效判斷指標
②梅毒螺鏇體血凝試驗(TPHA-TP)：梅毒確診試驗，但不能用於判斷再感染和復發的指標。
③梅毒螺鏇體IgM型抗體的測定：感染2周后血清中即可測得IgM抗梅毒螺鏇體抗體，嬰幼兒可自母體獲得IgGVDRL和TPHA均可呈假陽性因此檢測梅毒特異性IgM抗體，對診斷先天梅毒有較大價值，先天梅毒治療後可轉陰，再感染時又可變陽性，可作為療效判斷和在感染的診斷指標。
輔助檢查
B超、CT和X線攝片等檢查。X線檢查：骨片可見幾層骨膜下新骨骨膜層狀增生骨幹骺端骨質疏鬆破壞骨炎骨膜炎。胸片見肺部炎性浸潤。
治療方案
首選青黴素，每次5萬U/kg，每12小時1次，靜脈滴注，共7天，以後改為每8小時1次，共10—14天，或用普魯卡因、青黴素每日5萬U/kg肌注共10—14天，青黴素過敏者，可用紅黴素每日15mg/kg，連用12—15日，口服或注射，療程結束後應在2、4、6、9、12個月時追蹤監測VDRL試驗，直至其滴度持續下降或呈陰性。
疾病預防
先天性梅毒及時、正確治療孕婦梅毒，是減少先天性梅毒發生率的最有效措施。
(1)治療：先天性梅毒的治療，應在專業醫生指導下進行，治療原則是：早期、系統、藥物足量。主要採用青黴素G，每個療程總量為30萬單位/公斤體重，分2周肌內注射，共用兩個療程，中間間隔兩周。對症狀嚴重的患兒，應從小劑量開始，以免發生赫氏反應(即因大量殺滅梅毒螺鏇體所釋放出的異性蛋白所引起的腦及心血管損害加重)。在此後的2、4、6、9、12個月複查血清。若治療及時則多不留後遺症。
(2)預防：主要做好產前檢查，常規作血清學檢查，對孕婦患有二期梅毒者要作驅梅治療，可使先天性梅毒發病率從90%降至2%以下，並能很好地保護胎兒。孕婦感染梅毒應與醫生合作，積極主動接受治療，可預防先天性梅毒的發生。最根本的預防方法是取締娼妓制度。
1、青黴素驅梅治療首選青黴素鶒迄今無耐藥菌株報導。青黴素最小抑菌濃度為0.01µg/ml大於0.03µg/ml可以保證殺滅梅毒螺鏇體，如低於該濃度超過24h，梅毒螺鏇體又可增殖故應選用苄星青黴素(長效青黴素)青黴素劑量不宜過大，加大劑量並不能提高療效反而會引起赫氏反應(Herxheimerreaction)首次劑量宜小，3萬～5萬U，第2天起劑量為5萬U/kg，分2～3次，肌注或靜脈注射療程10～14天。
普魯卡因青黴素油劑5萬U/kg，肌注1次/d，療程10天。苄星青黴素每次5萬U/kg，每周1次，共用3次。嬰兒每一個療程總劑量不超過300萬U，較大兒童不超過600萬U。療程結束後應在24、6、912個月複查血清反應，一般需1年左右血清轉陰，必要時可重複治療。青黴素治療的療效確切，治癒率在95%以上。
2、青黴素過敏者對於青黴素過敏者，有條件者可行脫敏療法，無條件者可換用紅黴素，劑量為20～30mg/(kg·d)療程10～14天或頭孢曲松(頭孢三嗪)80mg/(kg·d)，肌注療程10天。
預後
先天梅毒(胎傳梅毒)是胎兒在母體內通過血源途徑感染所致常有較嚴重的內臟損害對嬰兒的健康影響很大病死率也高特點是不發生一期梅毒損害。如涉及神經系統可留有慢性腦膜炎、痙攣性癱瘓、驚厥、智力低下、耳聾及視神經萎縮等後遺症。早期先天病變較後天梅毒為重，腦膜血管神經梅毒多見，可引起抽搐、智力障礙。發生視神經萎縮時可使視力受損，可發生偏癱或完全性麻痹。發生腦膜炎時可致命。晚期先天梅毒較輕、心血管受累少，骨骼感官系統如眼、鼻受累多見。
流行病學
歐美等已開發國家目前先天性梅毒發病率非常低，2005年美國發病率才約12/10萬活產新生兒，而中國2005年發病率19.68/10萬活產新生兒，2008年中國大約出生9480例先天性梅毒患兒，今年來又逐漸上升趨勢。梅毒螺鏇體為密螺鏇體，菌體纖細，兩端尖直，由6～14個螺鏇組成，螺鏇彎曲規則形似細密的彈簧，因其透亮不易染色，又稱為蒼白螺鏇體研究發現，梅毒螺鏇體外膜幾乎全由磷脂構成，雖然機體產生了針對它的內部蛋白的抗體，一旦保護性極差以致梅毒仍繼續進展。梅毒螺鏇體增殖1次平均約30h。梅毒螺鏇體的抵抗力極弱對乾燥、熱、冷都很敏感，離體後乾燥1～2h即死亡鶒在血液中4℃經3天可死亡，稀薄的肥皂水及一般的消毒劑很容易將其殺死。
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