簡介
免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases），是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的免疫功能缺陷引起的疾病，或後天因素(如感染、腫瘤、藥物等)造成免疫功能障礙所致的免疫缺陷病。
類型
有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。
②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、套用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。
病因
許多疾病可伴發繼發性免疫缺陷病，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、類風濕性關節炎等）、蛋白喪失（腎病綜合徵、蛋白喪失腸病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失（因藥物、系統感染等）以及某些其他疾病（如糖尿病、肝硬變、亞急性硬化性全腦炎）和免疫抑制治療等。繼發性免疫缺陷病可以是暫時性的，當原發疾病得到治療後，免疫缺陷可恢復正常；也可以是持久性的。繼發性免疫缺陷常由多因素參與引起，例如癌腫伴發的繼發性免疫缺陷病可由於腫瘤、抗癌治療和營養不良等因素所致。
繼發性免疫缺陷病較原發性者更為常見，但無特徵性的病理變化。本病的重要性在於機會性感染所引起的嚴重後果。因此及時的診斷和治療十分重要。發病率日增而死亡率極高的獲得性免疫缺陷綜合徵（愛滋病）是重點內容（見愛滋病）。
（一）感染許多病毒、細菌、真菌、原蟲等急慢性感染常引起機體防禦功能低下，使病情遷延及易並發其它病原體的感染，造成病情嚴重和疾病複雜化。近年來報告的獲得性免疫缺陷綜合徵就是與病毒感染有關。
先天性風疹綜合徵的患兒，伴有T細胞、B細胞免疫缺陷，血中IgG、IgA明顯降低。雖有抗風疹病毒抗體存在，但患兒仍繼續排泄病毒，一旦風疹病毒被清除後，免疫功能才得到改善。麻疹病毒、肝炎病毒等急性感染時，常有T細胞免疫抑制，可引起結核桿菌、真菌等感染。
嚴重細菌感染，尤其是胞內菌感染，除細菌毒素直接對免疫活性細胞抑制外，巨噬細胞也受到抑制，這也是細胞免疫低下的一個重要原因。
（二）惡性腫瘤腫瘤病人免疫功能低下，至少有五種情況：①免疫系統本身腫瘤如何杰金氏病、淋巴肉瘤、各類急性白血病和慢性淋巴細胞白血病以及骨髓瘤等，在腫瘤早期就可有免疫功能低下的現象，這不僅是腫瘤細胞"排擠"了免疫活性細胞，同時因抑制性細胞增加，血中出現抑制因子之故。②不少腫瘤細胞能分泌免疫抑制因子，尤其是腫瘤晚期分泌量增多。③多數晚期腫瘤患者血清中具有免疫抑制作用的α球蛋白增高。④抗腫瘤治療導致免疫功能低下。⑤惡病質造成的嚴重營養不良。
（三）免疫抑制劑和抗生素等藥物常用的免疫抑制劑有皮質類固醇、環磷醯胺、硫唑嘌呤、硫基嘌呤、氨甲蝶嶺、環孢黴素A、抗T淋巴細胞免疫球蛋白（ATG）以及γ射線等。上述製劑大劑量或長期套用時易導致嚴重感染，尤其是條件致病菌的感染以及腫瘤發生率顯著增高。
皮質類固醇在低劑量時能使周圍血中單核細胞減少，抑制中性粒細胞粘附在血管床上，穩定溶酶體膜，抑制吞噬細胞的吞噬和脫顆粒作用，因而有消炎的作用。在中等劑量時還能妨礙巨噬細胞和淋巴細胞之間相互作用，阻止淋巴細胞釋放淋巴因子，阻礙淋巴細胞對靶細胞的殺傷作用，還能加速IgG的分解，故能抑制原發性免疫反應和遲髮型超敏反應。一次大劑量套用時，周圍血淋巴細胞（主要是T細胞）顯著減少，但24小時內又可恢復正常，因而不是淋巴細胞溶解作用，而是分布改變。皮質類固醇不僅能誘發細菌感染，而且也能誘發病毒、真菌、原蟲等的感染。
環磷醯胺、硫唑嘌呤和氨甲蝶呤是常用的細胞毒藥物。前者抗炎作用不強，但對淋巴細胞尤其是B細胞有較強的抑制作用；後兩者有較強的抗炎作用，對粒細胞抑制較強，對T、B也有抑制作用。
環孢黴素A（cyclosporinA）是環狀多肽，近年來套用在抗排斥反應、抑制移植物抗宿主反應和治療自身免疫病方面，均取得良好效果。它不是細胞毒藥物，而是選擇性抑制輔助細胞（TH），因而能抑制細胞免疫反應和對胸腺依賴抗原的抗體生成。體外研究表明，環孢黴素A低劑量時能封閉T細胞上的白細胞介素2（IL-2）受體，高劑量時能損害T細胞釋放IL-2。由於它是選擇性免疫抑制劑，故感染的發生率要比其它抑制劑要少得多，但長期套用時感染的發生率與其它抑制劑一樣，仍然很高。
大多數淋巴細胞對γ射線十分敏感，全身主要淋巴組織經X線照射後，出現淋巴組織萎縮，周圍血淋巴細胞數減少，T細胞功能受到強烈抑制，這種免疫低下狀態可持續數年之久。
抗生素類藥物也能抑制免疫功能。氯黴素類能抑制初次和再次免疫的抗體生成，在體外能抑制T細胞對有絲分裂原的增生反應。四環素類能抑制脾細胞的抗體生成和白細胞趨化功能。氨基糖甙類抗生素，如鏈黴素、卡那黴素、新黴素等，對T、B淋巴細胞也有抑制作用。臨床上長期套用廣譜抗生素後常誘發白念珠菌、各種低致病力病原體感染，除菌群失調外，還與免疫力低下有關。
有一些藥物，如苯妥英鈉、普魯卡因胺、膠體金，能引起選擇性IgA的缺乏，停藥後逐步恢復。
（四）營養不良與營養過多
1．蛋白質熱卡不足蛋白質熱卡長期供給不足，尤其是在兒童和老年人易發生分支桿菌、病毒和真菌的感染，反映了細胞免疫功能低下。患者淋巴器官萎縮、周圍血淋巴細胞減少，對某些抗原遲髮型皮試反應陰性。體外試驗發現患者淋巴細胞對絲裂原的增生反應和分泌淋巴因子（如干擾素）能力降低。病人有低白蛋白血症，多數人免疫球蛋白含量正常，部分有SIgA缺乏（易罹患革蘭陰性菌感染和食物過敏症）。患者中性粒細胞、單核和巨噬細胞的氧化還原能力降低，因而殺菌力減弱，這也是易感染的原因。
蛋白質熱卡不足時，常伴有維生素和礦物質的缺乏，尤其是鋅、鐵的缺乏。這與病人免疫功能低下也有一定關係。
2．蛋白質耗失腎病綜合徵、肥厚性胃炎、節段性腸炎以及小腸原發性和繼發性淋巴管擴張等常伴有大量蛋白質丟失和吸收不良，造成繼發性低γ球蛋白血症。它與原發性低γ球蛋白血症的區別之一是伴有低白蛋白血症。
3．維生素、礦物質的缺乏維生素和礦物質的缺乏對免疫功能有不同程度的影響。維生素A、B6、葉酸、B12缺乏時，T細胞和B細胞功能皆明顯低下；維生素B1、B2、H（生物素）、P（泛酸）的缺乏對B細胞功能有明顯影響；鋅、鐵及硒的缺乏、對T細胞功能影響較大；維生素B12、B6、鐵、銅的缺乏對中性粒細胞和巨噬細胞的功能有抑制作用。鐵是許多氧化酶的輔基，鐵缺乏時，吞噬細胞過氧化酶的活性降低，因而吞噬病原體後不能殺死它們。在補充鐵劑時不要操之過急，要防止血清游離鐵上升過高，反而有利細菌生長，加重感染。
4．脂質過多肥胖者易感染，這與肥胖者淋巴細胞和吞噬細胞功能降低有關。高膽固醇血症患者T細胞、B細胞和網狀內皮系統的功能均低下。飽和脂肪酸或不飽和脂肪酸過多均能抑制細胞免疫反應，抑制中性粒細胞趨化性和吞噬功能，以及網狀內皮系統廓清能力。極低密度脂蛋白能抑制淋巴細胞及其它細胞的蛋白合成和DNA合成的啟動。一些脂蛋白能幹擾補體附著在細胞表面上，因而影響免疫功能。在病毒性肝炎和何杰金病時，血清中有一種β脂蛋白能抑制T細胞花環形成和T細胞發育成熟。
（五）肝、腎功能不全各種原因引起的肝實質性損害所造成的急性或慢性肝功能不全，常伴有高γ球蛋白血症，細胞免疫和體液免疫以及吞噬細胞功能缺陷。患者血清還有多種免疫抑制因子存在，如甲胎蛋白，α球蛋白以及與病毒性肝炎感染有關的能抑制T、B細胞增生反應的多肽和抑制花環形成的β脂蛋白。肝功能不全時，枯否氏細胞清除從腸道侵入的微生物和毒素以及從肝動脈來的病原體和免疫複合物的能力明顯降低，中性粒細胞趨化能力也發生障礙。上述免疫缺陷是造成肝病時易感染的原因。
尿毒症患者的細胞免疫功能明顯低下，遲髮型皮試反應常陰性，有人認為，細胞免疫被抑制乃與細胞酸中毒有關。也有人認為，尿毒症時血清中還有免疫抑制因子存在。
（六）其他
1．糖尿病患者易發生各種化膿性感染，曾認為是由於血糖過高引起的，現認為與中性粒細胞趨化作用障礙有關。
2．柯興綜合徵易發生感染，是與皮質類固醇過高抑制淋巴細胞和吞噬細胞功能有關。
3．大面積燒傷好發感染是與皮膚屏障受損、白細胞趨化和吞噬功能減弱、血中淋巴細胞數減少，血清調理作用降低以及應激引起皮質類固醇升高等因素有關。
4．胸導管引流術是延長移植腎存活的有效措施之一。引流後的細胞中80～90％是T細胞。因此患者周圍血淋巴細胞銳減，細胞免疫反應低下和血清IgG下降。
5．麻醉及較大外科手術（如膽囊切除）均可引起免疫功能一時性下降，易發生感染。全身麻醉劑能抑制白細胞吞噬功能並使周圍血白細胞減少（可能是抑制白細胞有絲分裂），以及抑制淋巴細胞對抗原的應答反應。較大手術後病人周圍血淋巴細胞絕對減少，對特異性抗原和非特異性有絲分裂原的增生反應均降低，這可能與應激反應有關；此種狀態可持續7～10天，在此期間病人對微生物的易感性增高。
6．早產兒、新生兒和1歲以內的嬰兒，因B細胞尚未發育成熟，且T輔助較弱，血清補體少以及吞噬細胞功能低下，因此易於感染。60歲以上老人，因T細胞功能低下，尤以T抑制細胞更為明顯，易發生病毒感染，自身免疫性疾病和腫瘤。
治療
（一）病因治療積極治療原發性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治療繼發性免疫缺陷病的關鍵；當二者必舍其一時，則以治療原發病為主。
（二）免疫增強和免疫替代除注意營養和休息外，當體液免疫缺陷時，每月按0．1～0．2g/kg劑量輸注一次丙種球蛋白，可提高血清抗體水平；如患者伴有營養不良，補體不足時，給予新鮮或凍藏血漿療法較為適宜。近年來，國內已有從人乳中提取的含分泌型IgA的製劑，口服後可提高胃腸道局部免疫水平。於T細胞、吞噬細胞功能缺陷時，服用左鏇咪唑，注射轉移因子、胸腺肽有可能改善這些細胞免疫功能。有些中草藥如人參、黃芪、茯苓等已被證實具有提高細胞免疫應答和增強吞噬細胞功能的效用。
（三）控制感染是切斷感染與免疫不足惡性循環的另一重要環節；與上述提高免疫力措施相輔相成，才能取得較好療效。
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