流行病學
國外報導為惡性骨腫瘤的10%，中國發病率較低，報導為4.84%，本症居小兒原發惡性骨腫瘤的第2位，好發年齡為10～15歲。男孩較女孩多見。本病主要見於青少年和兒童，80％患者在10～30歲。5歲以下和30歲以上極少見。男性多於女性，50％發生在扁平骨，最常見於髖骨、肋骨、肩胛骨，脊柱也不少見。40％見於長管狀骨，即股骨、脛骨、腓骨和肱骨。
病因
尤文(Ewing)瘤系骨髓間質支架細胞演變而成的未分化網狀細胞，肉瘤源於原始幹細胞。
發病機制
肉眼見腫瘤為髓腔內灰白色軟腫物，腫瘤內常有壞死液化和出血區。瘤體大小較X線照片顯示的大。因此放療時應強調要針對病骨全長，腫瘤組織破壞病骨，骨外膜揭起並多有穿孔，因之，軟組織腫瘤常大於髓腔原發瘤，髂骨受累時軟組織腫物突向骨盆內，甚至伸入腹腔。
尤因肉瘤鏡下觀因廣泛壞死和退行性變易混淆診斷鵻，每使活檢結果不能幫助確診出血，會使人想到是否為腫瘤繼發感染甚至誤認為感染病灶。
尤文肉瘤內不含網狀纖維。本症另一個組織化學所見是細胞內含有糖原。組織學表現和電子顯微鏡檢查也有其特徵，如細胞內可見糖原顆粒，相反，網狀細胞肉瘤的細胞內不含糖原。
病理
典型病變侵蝕患骨髓腔，腫瘤組織軟而脆，易出血及囊性變，當局限在髓腔尚未穿透皮質時常為堅硬緻密的，後期腫瘤包圍患骨，並常轉移至肺、骨骼和淋巴結。
組織學表現很不一致，以致單靠組織學不能作出尤文氏肉瘤的診斷，最後診斷還需綜合X線表現和臨床表現。通常其組織學特點是邊緣不清的小圓細胞緊密排列，細胞有空泡狀胞漿，圓形或卵圓形的核包埋在內，常有組織變性、壞死和出血，這種情況下細胞核小，細胞邊緣比較清楚，腫瘤細胞傾向於集合在血管間隙，形成假玫瑰或外皮型。與一般認為的相反，反應性新骨形成並不少見，特別在扁平骨。
腫瘤細胞漿記憶體在膠原有重要診斷價值，可由PAS染色來確定，在胞漿內顯示有PAS陽性膠原顆粒的表示對澱粉酶消化敏感。PAS試驗陽性支持尤文氏肉瘤的診斷。反之，陰性時並不能除外診斷。
組織學形態極不一致，造成診斷困難，有的類似良性腫瘤，有的酷似硬化型肉瘤，後者可破壞皮質，侵入髓腔，預後不良。偶爾腫瘤有一軟骨帽，其似良性骨軟骨瘤。
鑑別診斷需考慮骨化性肌炎及骨軟骨瘤等，與創傷後鈣化和骨化性肌炎較難鑑別。後者如羽毛狀，趨於在軟組織沉積，少數可以緻密、圓形，其骨化性腫塊比骨旁骨肉瘤密度低，具有硬化的邊緣。
臨床表現
1、症狀突出的主訴是局部疼痛，其他症狀取決病變區的部位，累及肋骨時會有胸腔積液。長管狀骨受累時，鄰近關節往往有一定程度的運動受限。腰椎若有病變，會波及神經乾而產生坐骨神經痛和力弱，骨盆病變向盆腔內侵犯時可出現大小便障礙。
2、體格檢查可觸及腫物和壓痛，體檢時若發現瘤體大於X線片上腫瘤陰影，則表明瘤體已穿破骨皮質，形成軟組織腫瘤，侵犯骨盆的病變約占半數，若骨和坐骨受累，直腸指診可摸到不規則的球形腫物，髂骨病變可在下腹部或腹股溝觸及腫物。患兒常有不規則發熱、繼發性貧血、白細胞增高和血沉增快。
實驗室檢查
組織學改變：瘤細胞大小一致排列緊密，胞漿少淡染，細胞邊界不清，核圓形或卵圓形，為淋巴細胞的2～3倍，染色質細核仁不太明顯，可見少數分裂象，細胞間質少，無網狀纖維常有顯著出血和壞死，排列成假菊形團結構。瘤細胞胞漿PAS染色陽性，不耐澱粉酶消化，電鏡證實胞漿內含大量糖原，無神經分泌顆粒，免疫組化波形蛋白維蒙亭(Vimentin)HBA-71和0-13陽性。
X線表現
長春新鹼在長骨髓腔內有浸潤性的破壞灶，呈斑點狀或大範圍的片狀溶骨性改變最為突出，病變範圍和邊緣模糊不清，皮質非常不規則地有缺損和破壞。骨膜反應早而多。反應性新骨形成產生Codman三角，或者骨膜反應呈同心性、成層狀排列似洋蔥皮樣改變，前者比後者多見。在長骨雖然主要見於骨幹，起源於乾骺端者並不少見。有時在骨外顯示邊界清楚的軟組織腫塊陰影。主要表現為骨質破壞及軟組織腫塊，有的病例也可見髓腔內骨質硬化現象。
診斷
在活體組織檢查以前，應先攝X線骨片和胸片，並做靜脈腎盂造影和骨髓穿刺。用手術活檢確定最後診斷。活檢所取的組織要充分，有時要用X線照片核對活檢取標本的部位是否正確。冰凍切片有時是很有幫助的。
鑑別診斷
本症的鑑別診斷，應考慮嗜伊紅肉芽腫、網狀細胞肉瘤、惡性淋巴瘤溶骨型骨肉瘤、轉移的神經母細胞瘤和白血病，同時本症亦應與骨髓炎鑑別，腫瘤的退行性變類似膿性分泌物，X線骨片的影像也易與骨髓炎混淆。
併發症
運動受限，病變向盆腔內侵犯時可出現大小便障礙，繼發性貧血等。
治療
放療設備腫瘤對放療敏感，一般認為放療較根治手術為佳。腫瘤趨向沿病骨鵻的縱軸擴展。因此，放療的範圍最好超出X線影像甚至對病骨全長進行放療。
採用長春新鹼和環磷醯胺配合根治手術效果好。長春新鹼(1.5mg/m2)靜脈注射，每周1次環磷醯胺(500mg/m2)靜脈注射，每周1次，共6周，與長春新鹼一起套用，然後用上述兩種化療藥物的同樣劑量每周1次，共2年。但應注意兩種藥物的毒性：環磷醯胺可致噁心嘔吐白細胞減少、脫髮和泌尿系併發症，如排尿困難血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纖維化；長春新鹼除了血液和消化系的症狀外，還會引起神經毒性反應，如麻木、深層腱反射消失，偶有運動麻痹和廣泛性肌肉萎縮。一旦出現中毒症狀，應調整劑量，白細胞應維持在2000～3000/mm3。
若發現轉移瘤除化療外應加用放療。經過改進治方案，尤文瘤的治癒率較前有了提高，因骨腫瘤造成的肢體短縮，平均可達9.3cm，手術併發症與其他原因導致的肢體不等長基本相似。
預後
尤文肉的5年治癒率已從16%～18%提高到50%～75%。主要是由於化療和放療的聯合套用，預後與初診時腫瘤侵犯範圍有關對此可作如下分鵻：Ⅰ期為單一腫瘤，局限於骨內；Ⅱ期為單一腫瘤已波及骨外；Ⅲ期多中心腫瘤仍位於骨內；Ⅳ期腫瘤已有廣泛轉移。
預防
預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力索，這些策略如下所述：
1、避免有害物質侵襲；2、提高機體抵禦腫瘤的免疫力。
