病因
色素絨毛結節性滑膜炎絨毛型者受累滑膜呈暗紅色或棕黃色，常明顯增厚，可達1cm以上。滑膜表面不平，常有皺襞和絨毛形成。有的絨毛細長，最長可達1～2cm，在水中漂浮如鬍鬚狀;有的絨毛較短，互相融合成結節狀。結節的直逕自1cm至4～5cm不等。較小的結節呈紅棕色，較大的結節則呈黃白色，帶有鐵鏽斑。結節稍硬韌，剖面上可見漩渦狀纖維組織，偶見粘液變性及裂隙。有些病例既有絨毛型病變，也有結節型病變。
按病變的分布範圍又可分為瀰漫性和局限性兩種。瀰漫性多見，少數為局限性。在瀰漫性病變中絨毛型和絨毛結節型，在局限性病例中，一般均為結節型。
病理改變
在顯微鏡下絨毛表面為數層滑膜細胞，其中心為少許纖維組織、擴張的毛細血管和少量炎性細胞。細胞內、外可見含鐵血黃素顆粒。結節由密集的滑膜細胞組成，胞漿少，胞膜不清楚，核染色較深。在密集的細胞中可見裂隙和乳頭。滑膜細胞之間偶見多核巨細胞和泡沫細胞。
症狀
色素絨毛結節性滑膜炎本病沒有明顯的全身症狀，病人體溫不高，血沉不快，血象也無改變。局部症狀在早期也較輕微，因此病人就診較晚，病期較長，一般病期以1～5年者最多，半數以上有外傷史。其主要症狀為關節腫脹，疼痛多比較輕微，局部皮溫有時稍高，關節功能受限多不明顯。呈瀰漫性腫脹的關節，觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺，積液多的可觸及波動感。有時可觸到大小不等並稍能移動的結節。
膝關節受累時髕上囊及髕骨腫脹明顯，積液多的俘髕試驗陽性。增生的滑膜組織有時可
色素絨毛結節性滑膜炎穿破後關節囊而進入膕窩，並沿小腿後方肌間隙向下蔓延，產生深在的瀰漫性腫脹。踝關節受累者腫脹在內、外踝周圍最明顯。髖關節受累時腫脹多位於髖關節前方。
不論為瀰漫性或局限性，患肢都有輕度的肌肉萎縮。關節穿刺可抽出血性或咖啡色液體，這種關節液很特殊，具有診斷價值。
二、診斷
本病仔細分析臨床表現，結合關節液和X線片檢查，診斷一般無困難。
檢查
色素絨毛結節性滑膜炎1、本病的X線平片徵象包括關節腫脹和關節骨骼侵蝕破壞。軟組織腫脹呈結節狀，密度較高;PVNS骨侵蝕多自骨和軟骨交界處開始，故關節間隙一般保持正常。但關節積液量多時，關節間隙可增寬;繼發關節退變或關節軟骨遭受明顯侵蝕時，關節間隙可狹窄。
2、CT是斷面成像，具有較高的密度分辨力，在顯示關節腔內軟組織腫塊、關節積液及骨質侵蝕方面明顯優於X線平片，對顯示骨缺損周圍的硬化緣也較X線平片敏感;CT增強掃描能顯示不規則增厚的滑膜，可對PVNS的診斷提供幫助。但CT對於顯示關節囊、關節軟骨、軟組織等病變缺乏特徵性，在病變有明顯骨質侵蝕時，才有較大意義。因此，PVNS早期或沒有出現骨侵蝕時，CT診斷價值有限。
3、MRI組織解析度高，能顯示病變的全部形態、類型及組織成分。PVNS的典型表現是T1WI、T2WI均呈低信號，此特點的病理基礎是結節中含鐵血黃素的沉積。但病變早期關節內僅表現為出血，結節中沒有或少有含鐵血黃素沉積，病變後期含鐵血黃素被吸收轉運而減少。因此，這種信號特點並不貫穿病變全過程。
4、實驗室檢查
在顯微鏡下絨毛表面為數層滑膜細胞，其中心為少許纖維組織、擴張的毛細血管和少量炎性細胞。細胞內、外可見含鐵血黃素顆粒。結節由密集的滑膜細胞組成，胞漿少，胞膜不清楚，核染色較深。在密集的細胞中可見裂隙和乳頭。滑膜細胞之間偶見多核巨細胞和泡沫細胞。
治療
本病的治療有手術切除和放射治療兩種。
滑膜肉瘤2、術後再進行放射治療，也可達到治癒的目的。對於膝關節瀰漫性結節型病變則應剪斷膝叉韌帶及側副韌帶，將關節脫位後，再將前、後方的滑膜組織徹底切除，因結節型病變切除若不徹底，極易復發，而且有少數病例轉變為滑膜肉瘤者。對局限性病變，則僅切除局部的滑膜組織即可。
中醫治療
治療的關鍵在於避免負重和限制活動。
囑患兒仰臥床上，術者立於患側，一手握踝部，一手握膝部，先輕輕做屈髖屈膝運動，無痛下加以搖髖，腿長者做屈髖內收內鏇患肢，腿短者做屈髖外展外鏇，隨即伸直患腿。
手法完畢後，給予敦煌消腫鎮痛膏外敷，按患兒患髖腫脹部位大小，剪取一塊大於該部位２~３ｃｍ特製的帶有發熱顆粒的塑膠紙，將敦煌消腫鎮痛膏膏劑均勻塗在該塑膠紙上，厚達２~３ｍｍ，覆蓋於患部，膠布固定，每２天換藥１次。並囑治療期間臥床休息３~５天。
中醫認為，本病是因外傷所致股骨頭與髖臼窩之間發生微小移位而致，故稱“小兒髖關節錯縫”，屬“痹證”範疇。因損傷致氣血運行不暢，筋脈閉阻或因小兒形氣未充，肝腎未亢，筋骨不堅，易被風寒濕等外邪所侵，正如《素問·痹證》曰：“風、寒、濕三氣雜至，合而為痹。”風、寒、濕邪痹阻脈絡，氣血瘀滯，不通則痛；小兒純陽之體，邪氣易從陽化熱，邪熱相搏，則表現為患肢發熱；勞則耗氣，加重經絡氣血瘀滯，筋肉拘攣致關節活動障礙，故見患兒拒絕持重、跛行。本病中醫治則為活血化瘀，通絡利濕。
敦煌消腫鎮痛膏精選出１０味中藥而製成。本方用無名異為君，主金瘡、折傷、止痛、生肌肉，以治療接骨和跌打損傷為主要特色；輔以生大黃祛瘀活血、療傷鎮痛為臣；紅花、雞血藤、延胡索活血行氣舒筋，獨活、威靈仙利濕通絡，共為佐使。諸藥合用，能行能散，具有較強的活血化瘀、行氣通絡、消腫止痛之功效。採用中醫的外治法是治療小兒髖關節一過性滑膜炎的有效方法之一。
討論
PVNS的發病原因不明，目前主要觀點有：局部脂肪代謝紊亂、外傷、局部滑膜的慢性炎症、腫瘤樣變性，其中腫瘤樣變性在近年來為大多數學者所接受，並認為色素沉著性絨毛結節性滑膜炎是良性的腫瘤性過程，是滑膜成纖維細胞和組織細胞的瘤性增殖。Granowitz［2］等人曾將此病變分成兩種類型：瀰漫型、結節型。
PVNS是以關節腫脹、積液為主要特徵的慢性滑膜炎，診斷、治療有一定難度［3］，臨床上對膝關節反覆腫痛、積液，髕上囊海綿狀感，經保守治療無效，穿刺呈淡黃色、混濁或暗紅色（咖啡色）液體，需要警惕PVNS。一般認為PVNS的診斷標準為：單關節腫脹不適，伴有關節積液，反覆發作，疼痛輕微，當病灶侵及關節軟骨面時會出現關節交鎖和彈響征［4］，MRI對PVNS診斷是有幫助的［5，6］，但不確定。確診需關節鏡加病理檢查。
PVNS需與以下疾病相鑑別：痛風，是由於嘌呤代謝紊亂導致血尿酸增加而引起組織損傷的一組疾病，有關節紅、腫、熱、痛，活動受限，伴有發熱、寒顫、疲倦、厭食、頭痛等症狀，可形成痛風石，X線片及血象檢查可鑑別；類風濕性關節炎，亦起病於滑膜，可見腫脹、積液、肌肉萎縮等，但常為多關節發病，血沉，類風濕因子，血象等可有改變，而色素絨毛結節性滑膜炎則多見單關節發病，上述化驗檢查無改變，關節穿刺抽出液有區別；滑膜結核,亦有腫脹，積液，慢性過程等特徵，通過X線檢查及關節穿刺很容易區別。
關節鏡下治療PVNS時，術中需仔細檢查，先找到典型部位滑膜做病理檢查，再按照髁間窩—內側間隙—內側隱窩—髕上囊—外側隱窩—外側間隙—後關節腔順序進行滑膜刨削，對股骨後髁上部、半月板下方等容易遺漏的部位，要注意清掃，必要時可行鉗取，爭取切除乾淨［7］，可予電灼防止出血。術後進行放療雖可降低復發率，但放療有可能引起關節僵硬、傷口生長癒合慢、特別是年輕人中有誘發肉瘤的機率等缺點［8］，我們認為徹底清除病變滑膜即可取得良好效果，本組患者中復發1例是因刨削不夠徹底引起。術後康復很重要，早期進行康復訓練可使關節腫脹、活動度及肌力等恢復快。
關節鏡下手術是治療PVNS有效的治療方法之一。關節鏡治療與切開手術同樣有效，而關節鏡下滑膜切除比切開手術效果好。切開手術後併發症多，如疼痛、關節腫脹、屈曲困難等，且切開滑膜清除的手術要求高，關節鏡治療能完全切除滑膜，可以將切開手術不能達到的位置上的滑膜切除，而且損傷小，復發率低和功能恢復良好。結節型PVNS有很好的隨防效果，關節鏡手術治療可作為首選。術中徹底清除病變滑膜是關鍵，術後可不行放療，術後早期進行康復訓練對關節腫痛消退、功能恢復很重要。
鑑別
色素絨毛結節性滑膜炎①夏科氏關節：早期都出現關節腫脹、積液、無痛等，但多數有外傷史，關節畸形較嚴重。X線所見新骨形成，骨端瓦解，關節面破壞，關節脫位等骨關節損害與臨床症狀極不相符。
②滑膜肉瘤：二者均有軟組織腫塊，鈣化、骨質破壞，但滑膜肉瘤發展快、病程短、劇痛、骨質破壞呈溶解性，無硬化邊緣。
③滑膜結核：二者均有關節周圍組織腫脹，關節面破壞，關節間隙早期增寬晚期狹窄。其不同點結核有明顯骨質疏鬆，關節面破壞累及兩側，無硬化之邊緣，軟組織中無腫塊影。
④類風濕性關節炎單關節型：多見於肘、腕、膝、指關節，關節腫脹，軟組織增厚，疼痛不甚明顯。較早出現骨質疏鬆、關節間隙變窄甚或蟲蝕樣破壞。關節穿剌為透明液。
預防
本病多是由於其它疾病的慢性影響而慢慢造成，如運動員因多次膝關節出血，也有可能產生類似改變，故對本病的預防最主要是防止關節損傷，一旦發生損傷，則因積極地治療，早期正確的診斷並給予治療是提高療效跟恢復患者關節功能的有效措施。
併發症
色素沉著絨毛結節性滑膜炎是涉及關節滑膜、關節囊和腱鞘的特發性增殖性損害，可為局灶性或瀰漫性，最常見於膝關節，髖關節次之。累及年輕患者的膝關節時整個滑膜受累，脛骨髁間嵴下受侵蝕。此時可見軟骨下肉芽腫，直徑3mm，類似脛骨巨細胞瘤。斷層位片可見股骨髁間窩骨皮質破壞。瀰漫型色素沉著絨毛結節性滑膜由於大量滑膜組織的增生，導致關節內壓力增高，絨毛易通過關節軟骨、骨與關節交界部或沿韌帶附著處侵入骨松質，骨組織侵犯多見於髖、踝關節，膝關節因關節囊腔寬大，骨組織不易受壓，骨破壞較為少見。
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